NK/T细胞淋巴瘤

淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴系统，可能影响全身各组织器官。其中，NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的类型，占淋巴瘤的2%到10%，在亚洲和南美洲尤其高发，特别是在中国。这种疾病通常在中青年男性中发生，男女比例约为3:1，平均发病年龄约为40岁，但也可能在老年人和儿童中出现。一般认为，NK/T细胞淋巴瘤的发病与EB病毒感染有关，具有侵袭性强和病程短的特点，如果不及时治疗，病情会迅速恶化，生存期只有6到12个月。

鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤早期病变对放射治疗敏感，放化疗综合治疗模式可以明显改善预后，目前5年生存率可达70%以上；而鼻外的NK/T细胞淋巴瘤预后较差。因此，一旦确诊，应尽快接受规范的放化疗，绝大多数患者可以治愈。NK/T细胞淋巴瘤多数起源于鼻腔，以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征；也可能起源于韦氏环（主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根）和其他部位（主要侵及皮肤、睾丸和胃肠道），极少数病例初期即表现为全身播散，而无明显鼻腔受累。鼻腔病例常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等症状，随着病情发展可能侵犯鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处，中线部位破坏是其突出的面部特征。其他结外病变部位如皮肤、胃肠道和肺部也可能出现相应的症状和体征。

由于早期无特异性表现，常被误诊为“感冒”、“鼻炎”或“鼻中隔偏曲”等，因此诊断除了依靠临床表现和影像学检查外，还需要获得病理学依据。病理诊断明确的患者，需要进行系统的分期检查以明确临床分期，制定合适的治疗方案和判断预后，包括影像学、CT、B超、血常规、肝肾功能和LDH检查、乙肝病毒和拷贝数检查、骨髓穿刺等。对于经费充裕的患者，推荐全身PET-CT检查，可以更加准确地判断分期和评价疗效。

与其他淋巴瘤以化疗为主的治疗原则不同，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对放射治疗敏感，放射治疗是本病主要的根治性治疗手段。放射治疗剂量为50-60Gy，多数患者能够取得完全缓解，甚至可以得到根治。考虑到患者治疗后远处转移率较高，合理的化疗仍有必要，目前对于早期NK/T细胞淋巴瘤提倡放化疗联合的治疗方案。我们近来采用培门冬酶+大剂量甲氨蝶呤+地塞米松的化疗方案，取得了良好的治疗效果。该方案具有以下优势：1、疗效与左旋门冬酰胺酶类似，但过敏反应发生率低；2、大剂量甲氨蝶呤可以解决常规化疗药物无法透过血睾屏障进入到睾丸的问题；3、副作用小，不良反应发生率低。对于不能耐受大剂量甲氨蝶呤或者培门冬酶过敏的患者，我们采用GDP（吉西他滨+顺铂+地塞米松）化疗方案，在治疗结外NK/T细胞淋巴瘤中亦取得较好的治疗结果。对于复发性鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，大剂量化疗结合自体外周血干细胞移植或者骨髓移植也是一种有效的治疗方法。

在NK/T细胞淋巴瘤的治疗过程中，培门冬酶是一种非常重要的药物。但是，这种药物也可能引发一系列不良反应，其中最严重的就是胰腺炎。为了预防这种情况的发生，低脂饮食是非常关键的。

低脂饮食的定义是指每日摄入的脂肪含量不超过总热量的30%，或者全天的脂肪摄入量不超过50克。同时，应该选择优质的脂肪来源，而不是过于油腻的脂肪。在日常生活中，应该尽量避免或减少高脂肪类食物的摄入，例如黄油、内脏、油炸食品、腌制食品等。

以下是一些低脂饮食的建议：

1. 烹饪方法以清蒸、清炒、水焯、炖为主。食用油可以选择橄榄油或少量葵花籽油。少盐少油、清淡、易消化是主要原则。同时，应该注意摄入足够的优质蛋白质，避免低蛋白饮食。
2. 肉类的选择应该是鱼肉、鸡胸肉、牛肉等低脂高蛋白质的食物，避免食用可见的肥肉、鸡皮、猪皮等。同时，应该避免食用烧烤、腌制、油炸的食物，不喝高脂肪含量的肉汤，不建议大补特补。
3. 生奶和鸡蛋是蛋白质和钙的主要来源，但应该选择脱脂牛奶或低脂牛奶，鸡蛋只食用蛋白部分，不食用蛋黄。
4. 不要暴饮暴食，因为这会增加胰腺的负担，导致胰腺炎的发生。
5. 在治疗的前三天及治疗后七天，应该严格遵守低脂饮食的原则。由于培门冬酰胺酶的半衰期较长，因此在治疗前三天至用药后3周内都应该保持低脂饮食。之后，可以逐渐过渡到普通饮食。

鼻腔淋巴瘤是一种相对罕见的淋巴瘤类型，然而在中国，它却并非如此。根据最新的研究数据，鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的12%，仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤。值得注意的是，90%的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤都发生在鼻腔内，这使得鼻腔成为淋巴瘤的高发区。

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的症状多样，包括一侧或双侧鼻塞、流脓涕、鼻腔肿物、鼻中隔穿孔、听力下降、溢泪、颜面肿胀等。有些患者还会出现颈部淋巴结肿大和全身症状如持续发热、盗汗、消瘦等。由于这些症状与许多其他疾病相似，鼻腔淋巴瘤常被误诊为鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲等，导致治疗延误。

因此，对于出现上述症状的患者，建议尽快就医，并进行鼻腔CT或磁共振检查，必要时进行鼻腔肿物活检。只有通过病理学检查才能确诊。随后，患者应接受全面的检查和治疗，包括骨髓检查、血液检查、PET/CT检查等，以明确临床分期和预后评估，评估重要器官功能，并制定相应的治疗方案，可能包括联合化疗、自体造血干细胞移植、放疗等。

总之，鼻腔淋巴瘤虽然不常见，但在中国却相对普遍。早期诊断和治疗至关重要，因此，任何出现相关症状的患者都应该及时就医，并接受专业的检查和治疗。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种在东亚和南美常见的恶性淋巴瘤，然而在欧美地区却相对罕见。该疾病具有较大的异质性，且不同原发部位的病例也存在明显差异。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤通常被定义为鼻腔以外的结外部位，但仍然保持着相同的临床病理特征。最新的WHO分类中，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤指的是来源于上呼吸道的淋巴瘤，而鼻腔外NK/T细胞淋巴瘤则指的是上呼吸道外的淋巴瘤。韦氏环、皮肤、胃肠道、睾丸、肾和软组织等是鼻腔外鼻型NK/T细胞淋巴瘤最常见的原发结外部位，国内以韦氏环最为常见。这种淋巴瘤的主要病理特征是血管中心性病变，并且与EB病毒感染有关。青年男性多见，病变通常局限于I-II期，初诊时很少有区域淋巴结或远处转移，对放疗敏感但化疗抗拒，失败部位主要为远处结外器官，晚期预后差等特点。放射治疗是早期鼻腔和韦氏环NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段。历史上，放射治疗一直是该疾病的主要治疗方法，直到1994年，随着免疫学的进展，化疗开始被广泛应用，治疗原则逐渐转向化疗为主，放射治疗仅作为挽救治疗手段。然而，近十年来的大量证据显示，化疗为主要治疗手段的有效性和获益并未得到明确和证实。首先，结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤对阿霉素为基础的化疗方案相对抗拒，目前缺乏有效的、标准的T细胞淋巴瘤化疗方案，化疗有效率低，放射治疗的近期疗效远高于常规化疗。其次，从长期疗效来看，放射治疗为主的疗效显著优于单纯化疗或化疗为主的疗效，另外一些研究也显示，和单纯放射治疗比较，化疗加入放射治疗并未进一步改善生存率。最后，如果以化疗为主，治疗失败仍以局部区域为主的话，部分病人仍然可以被放射治疗挽救治疗。因此，放射治疗是早期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的首选治疗手段，需要采用扩大野、50Gy作为根治剂量，包括整个鼻腔、副鼻窦、邻近的结构和组织。同时，需要探索更为有效的全身治疗方案，包括更有效的化疗方案和靶向治疗药物等，以提高生存率。

在探讨早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗方案时，需要明确的是，这种类型的淋巴瘤不需要通过手术来根治。相反，化放疗联合治疗是主要的治疗方式。对于一些非常早期的患者，单纯放疗也可以取得良好的疗效。

放疗的剂量通常需要达到50Gy，治疗时间大约在4～6周之间，照射次数约为25次。然而，具体的治疗计划需要根据每个患者的特定情况来制定。

值得注意的是，单纯放疗可以治愈部分早期的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，尤其是当肿瘤局限于一侧鼻腔时，治愈率可以达到70%以上。

如果患者出现高烧等症状，需要排除感染因素后，尽早开始抗肿瘤治疗。放疗的治疗效果通常很好，许多患者在接受放疗后，鼻部症状和高热都可以迅速缓解。