原发性骨髓纤维化

我爸的身体一向硬朗，直到半年前他无意中发现体重下降了3.4斤，去医院做了个全面的检查，结果却是原发性骨髓纤维化。这个消息对我们全家来说无疑是晴天霹雳，毕竟我们从来没有听说过这个病。我们当地的医院给出的治疗方案是吃药和定期复查，但我总感觉这不够。于是，我决定在网上寻求更专业的医生的意见。

我在京东健康上找到了一位专门研究骨髓纤维化的医生，通过线上问诊，我向他描述了我爸的情况。医生首先安慰我说，IPSS评分低危，说明病情还不算严重。然后，他提出了一个问题：MPN10症状怎么样？我爸只是说最近一个月下了班感觉比原来乏累，医生解释说，这个症状可能会被忽视，但实际上它对病情的影响很大。MPN10是一种评估骨髓纤维化患者症状的量表，分数越高，病情越严重。医生建议我们做一个二代测序，来更精确地判断病情和预后。虽然这个检查费用较高，但我觉得值得一试。

在医生的建议下，我爸开始吃药并定期复查。同时，我也在网上了解到更多关于这个病的知识。骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤，常见症状包括贫血、出血倾向、脾大等。治疗上，除了骨髓移植外，药物治疗是主要手段。芦可替尼是一种常用的药物，主要用于缓解MPN10症状和缩小脾脏。虽然在中国指南中没有推荐用在低危组治疗，但在美国指南中有相关建议。医生也提醒我们，密切关注脾脏大小和避免外伤是非常重要的调理要点。

我很感谢这位医生，他的解释比我们当地医院的要清楚得多。通过他的帮助，我也明白了，面对疾病，我们不能只听从一家医院的意见，需要多方面的了解和咨询。所以，我建议有类似情况的患者也可以尝试线上问诊，获取更全面的信息和建议。

我姐姐最近总是头疼，去医院检查发现血小板增多。我们一家人都很担心，怕她得了什么大病。为了更好地了解她的病情，我决定在网上找专家咨询。经过一番搜索，我找到了京东互联网医院，选择了一个有经验的血液科医生进行在线问诊。

在问诊过程中，医生详细询问了我姐姐的病史和症状，并结合之前的检查结果，初步判断可能是原发性骨髓纤维化。医生解释说这种病需要长期治疗和定期复查，不能掉以轻心。我们一家人听了医生的建议，决定积极配合治疗，希望早日康复。

这次在线问诊让我深刻体会到互联网医院的便捷和实用性。无论身处何地，只要有网络连接，就能享受到优质的医疗服务。同时也让我明白了健康的重要性，不能因为忙碌而忽视自己的身体。希望更多的人能关注自己的健康，及时就医，避免小病变大病。

我叫小李，今年30岁，生活在唐山市。半年前，我被确诊为原发性骨髓纤维化。这个疾病对我来说就像晴天霹雳，打破了我原本平静的生活。起初，我并不知道自己得了什么病，只是感觉疲劳、乏力，经常头晕眼花。去医院做了全面的检查后，医生告诉我这个消息。从那一刻起，我的世界就像被黑暗笼罩，无法呼吸。

在济南血液病医院住院了三次，每次都要花费2万多元，经济压力让我喘不过气来。更让我焦虑的是，司坦唑醇这个药物在当地的三甲医院都买不到。我四处打听，甚至尝试在网上购买，但都无果。我的病情已经发展到三级，医生建议我进行骨髓移植，但这需要更多的金钱和时间。

在绝望中，我找到了京东互联网医院，通过线上问诊，我遇到了李医生。他耐心地听我讲述病情和困扰，给予了我很多专业的建议和安慰。虽然他也无法直接给我开药，但他告诉我可以去武汉大学人民医院、同济医院等大型三甲医院尝试购买司坦唑醇或达那唑。同时，他也提醒我，芦可替尼是另一种可以考虑的药物。

通过李医生的帮助，我重新燃起了希望。虽然治疗之路还很漫长，但我知道我不再孤单。互联网医院和线上问诊为我提供了一个新的就医渠道，让我在家就能得到专业的医疗服务和支持。

我从来没有想过，自己会陷入这样一个窘迫的境地。我的家人被诊断出患有原发性骨髓纤维化，这是一种罕见的血液疾病，听起来就很可怕。我们一家人都非常焦虑，尤其是我妈妈，她是最关心的那个。我们开始四处求医，希望能找到一个有效的治疗方法。

在这个过程中，我们遇到了许多问题。首先是医疗资源的匮乏，很多医院都没有足够的经验来治疗这种疾病。其次是高昂的医疗费用，我们一家人都在为此而担忧。最后是时间的压力，我的家人需要尽快开始治疗，否则病情可能会恶化。

就在我们感到绝望的时候，我听说了京东互联网医院。这个平台可以让我们在线上就诊，避免了繁琐的挂号和排队过程。更重要的是，他们有专业的医生团队，可以为我们提供个性化的治疗方案。

我决定尝试一下，于是我们上传了最新的检查报告，并与一位医生进行了在线咨询。医生非常耐心地解答了我们的疑问，并给出了详细的治疗建议。我们感到非常安心和放心。

现在，我的家人正在按照医生的建议进行治疗。虽然过程中仍然会遇到一些困难，但我们有了更明确的方向和信心。我们也开始学习如何更好地管理疾病，如何调整生活方式来提高生活质量。

这次经历让我深刻地认识到，互联网医院不仅可以节省时间和金钱，还可以提供更好的医疗服务。它为我们打开了一扇新的门，让我们看到了希望的曙光。

我还记得那天，接到医生的电话，我的世界仿佛崩塌了。原发性骨髓纤维化，这个陌生的名字，成了我生活的主旋律。从那以后，我的日子被无尽的检查和治疗占据。每天都在担心，下一秒会不会更糟？

我开始四处求医，尝试各种治疗方法，但效果总是不尽如人意。直到有一天，我在网上偶然发现了京东互联网医院。抱着试一试的态度，我预约了一个在线问诊。

那位医生，耐心细致，认真负责。他详细询问了我的病情，解释了治疗方案，并且给出了很多实用的建议。他的专业知识和亲切态度，让我第一次感到有希望。

我们讨论了基因检查的结果，医生告诉我，虽然没有染色体异常，但还是需要密切关注病情的变化。他推荐我在低危组的情况下，主要进行支持治疗，而在中危组和高危组，如果治疗效果不佳，可以考虑异基因造血干细胞的移植。

我还记得他问我是否吃过芦可替尼，这是一种新型的JAK抑制剂，用于治疗原发性骨髓纤维化。虽然我还没有尝试过，但他的建议让我对未来充满了期待。

在这个过程中，我也学到了很多关于疾病的知识。比如，原发性骨髓纤维化是一种骨髓增生异常综合征，主要表现为贫血、脾大和骨髓纤维化。治疗的关键是控制病情进展，改善生活质量。

现在，我已经开始了新的治疗方案，虽然路还很长，但我不再感到孤单和无助。感谢那位医生，感谢京东互联网医院，给了我重新开始的勇气和希望。

我曾经是一个健康的年轻人，直到那一天我发现自己体重急剧下降，白细胞和血小板的数量也超出了正常范围。起初，我并没有太在意，认为可能是工作压力大或者饮食不当所致。但是，随着时间的推移，我的身体状况越来越糟糕，脾脏也开始肿大。这些症状让我感到非常焦虑和恐惧。

我开始四处寻找答案，去过多家医院进行检查，最后被诊断出患有慢性原发性骨髓纤维化。这个结果对我来说无疑是一个巨大的打击。我开始担心自己的未来，担心这场疾病会夺走我的生命。

在绝望之中，我尝试了各种治疗方法，包括传统的西医治疗和一些非传统的疗法。然而，效果都不是很理想。直到有一天，我在网上偶然发现了京东互联网医院的在线问诊服务。我抱着试一试的态度，开始了我的第一次线上问诊。

医生非常专业和耐心，详细询问了我的病情和症状，并给出了合理的建议和治疗方案。他们告诉我，虽然我的病情比较严重，但是通过正规的治疗，我的生存期并不会受到太大影响。这让我重新燃起了希望和信心。

经过一段时间的治疗和调理，我的身体状况有了明显的改善。虽然这场疾病仍然存在于我的体内，但我已经学会了如何与它共存，如何保持积极乐观的态度面对生活的挑战。

我记得那天，阳光透过窗户洒进来，照亮了整个房间。然而，我的心情却如同外面的阴霾天气一般沉重。手里攥着一沓厚厚的检查报告，心中充满了恐惧和不确定性。脾脏大，骨髓纤维化？这些专业术语在我脑海中回荡，像是一把锤子敲击着我的心脏。

我决定去京东互联网医院寻求帮助。通过图文问诊，我将所有的检查报告都发送给了医生。医生问我除了脾大之外，还有没有其他的检查结果。我告诉他有活检报告和血常规结果。医生让我把血常规结果发过去，他需要看一下。

等待的过程中，我的心跳加速，手心冒汗。终于，医生回复了：“根据您的检查结果，考虑原发性骨髓纤维化。”听到这个诊断，我的世界仿佛崩塌了一样。医生继续说：“骨髓活检是什么结果？”我告诉他第二张图片就是活检报告。然而，医生纠正我说那是基因报告，并非骨髓病理结果。

我感到一阵失落和无助。医生说初步考虑是骨髓纤维化，但还需要进一步的检查来确定。我的心情像是一只在风中摇摆的树叶，无法平静下来。医生问我当地医院的诊断结果是什么，我告诉他他们也认为是骨髓纤维化。医生说：“原发性骨髓纤维化会导致脾大。”

我开始思考，为什么我会得这种病？医生解释说是骨髓造血异常引起的，所以叫原发性骨髓纤维化。听完医生的解释，我感到一丝安慰，但更多的是恐惧和焦虑。医生建议我口服芦可替尼，这是一种靶向药，能够缩小脾脏。然而，药价昂贵，我担心自己负担不起。

医生告诉我这个药在医保报销范围内，可能每级医院的报销比例不一样。我问医生大概需要多少钱，医生说可能七八百多一盒。我心中一沉，感觉自己的世界再次被打击。医生安慰我说：“去年还不行，今年能报了，您可以再问问。”

我决定去当地医院了解更多信息。然而，结果却让我更加失望。我们这边好几千，我们这医保不能用啊。医生说如果不通过医保直接买，可能需要3000多一盒。我感到绝望，仿佛自己被困在一个无底洞中，无法逃脱。

我问医生这个靶向药的副作用是什么，医生说主要就是贫血和血小板减少。我开始担心这些副作用会对我的生活产生什么影响。医生解释说这个靶向药的作用类似于化疗，但效果更好。听到这里，我不禁想起了那些在化疗中苦苦挣扎的病人，心中充满了同情和恐惧。

我问医生如果把脾给切掉，会不会就一了百了了？医生说不会，只能缓解脾大而已，骨髓纤维化不能缓解。听完医生的回答，我感到一阵无力感，仿佛自己被判了死刑一般。

我不知道未来会怎样，但我知道我不能放弃。医生的话语在我耳边回荡：“健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！”我决定要坚强，面对未来的挑战。也许，通过这次经历，我能更好地理解生命的意义和价值。

贫血是原发性骨髓纤维化（PMF）和继发于PV/ET的MF（POST-ET/PV-MF）最常见的临床表现。随着病情的进展，贫血会加重。MF贫血部分是由于红细胞生成减少所致，也可由脾功能亢进、炎性细胞因子的影响以及铁、叶酸或维生素B12缺乏、胃肠道出血或更罕见的免疫性溶血等并发原因造成。贫血不仅是诊断原发性骨髓纤维化（PMF）、真性红细胞增多症后的MF（PPV-MF）和原发性血小板增多症后MF（PET-MF）的一个重要指标，也是MF风险评估中的一个重要因素，对预后有不利影响。

目前，临床上针对MF的贫血常用的治疗手段包括：红细胞输注、促红细胞生成素（EPO）、免疫调节剂、雄激素和糖皮质激素等。其中，红细胞输注可减轻贫血和出血症状，但长期输血可能带来铁过载问题并需要祛铁治疗。EPO治疗PMF贫血的有效率仅为30%～40%，主要适用于血清EPO＜100 U/L、有贫血的PMF患者。免疫调节剂如小剂量沙利度胺联合泼尼松或达那唑可提高疗效，减少不良反应。雄激素和糖皮质激素也可使一部分患者的贫血症状得到改善，但需要注意相关副作用。

除了传统治疗手段外，新型抗MF贫血药物也在不断被开发。Luspatercept作为首创的红细胞成熟剂，已在临床研究中展现出一定疗效。KER-050、Momelotinib、pacritinib、捷克替尼等JAK抑制剂也对MF贫血有一定改善。BET抑制剂Pelabresib和ABBV-744可与JAK抑制剂联合使用，既可以减轻治疗相关的贫血，又有更好的缩脾疗效。PRM-151、Navitoclax和Imetelstat等药物也在临床研究中显示出一定的疗效。

在进行化验检查时，如果结果显示全血细胞减少，可能意味着患者患有某种疾病。这种情况需要引起重视，并且建议患者住院进行详细检查。因为导致全血细胞减少的疾病种类非常多，检查项目也相对复杂，费用较高。以下是一些可能引起全血细胞减少的疾病类型：

• 阵发性睡眠性血红蛋白尿
• 低增生性骨髓增生异常综合症
• 自身免疫病（如系统红斑狼疮、干燥综合症）
• 原发性骨髓纤维化
• 脾功能亢进（多数伴脾大，以肝硬化后脾大常见，也可见于布卡综合症等）
• 分枝杆菌感染
• 神经性厌食或长期饥饿
• 低增生性白血病
• 巨幼细胞贫血
• 缺铁性贫血（约有5%左右的缺铁性贫血患者可导致全血细胞减少）
• 免疫性血细胞减少症
• 霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤/T-LGLL
• 感染相关性血细胞减少症
• 嗜血细胞综合症
• 各种恶性肿瘤肿瘤性疾病骨髓浸润
• 再生障碍性贫血
• 尿毒症
• 药物性血细胞减少症（包括化疗药物，包括糖尿病长期服用的二甲双胍，精神病患者服用的药物）
• 各种原因导致的急性造血功能停滞

以上列举的疾病都可能导致全血细胞减少。因此，建议患者尽快就医，并进行全面的检查和治疗。

原发性骨髓纤维化（PMF）是一种慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN），其特点是髓样细胞增殖增加，主要与通过JAK-STAT信号通路诱导酪氨酸激酶活化的突变相关。这种疾病会在进展过程中导致广泛的骨髓（BM）纤维化。相比于造血细胞的单克隆起源，成纤维细胞的增殖是多克隆的，而参与纤维化、新血管生成和骨硬化的介质似乎与疾病进展有关。

二甲双胍（MTF）已被证明在多种恶性肿瘤中具有选择性抗肿瘤活性。它通过在营养缺乏和缺氧时的作用导致细胞凋亡。在JAK2突变的细胞系中，MTF能够降低细胞活力、增殖和克隆性。更进一步的研究表明，在JAK2V617F基因敲入诱导的小鼠中，MTF也能够降低Ba/F3 JAK2V617F突变的肿瘤负荷量和脾肿大。这些结果暗示了MTF可能对PMF患者具有治疗效果。