原发性纤维蛋白溶解症

一、疾病概述

原发性纤维蛋白溶解症（Primary Fibrinolysis，PFI）是一种以纤维蛋白原降解产物（FDP）升高和纤溶酶原活性（PLG）升高为特征的出血性疾病。其发病机制复杂，可能与遗传、感染、创伤、肿瘤等因素有关。

二、临床表现

原发性纤维蛋白溶解症的临床表现多样，主要包括：

• 出血倾向：皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
• 手术、拔牙等创伤后出血不止。
• 关节积液、关节出血等。
• 眼底出血、视网膜脱落等。

三、诊断

原发性纤维蛋白溶解症的诊断主要依据以下指标：

• 血液学检查：FDP升高、PLG升高、D-二聚体升高。
• 纤溶酶原活性测定：纤溶酶原活性升高。
• 抗凝治疗试验：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）水平降低。

四、治疗

1. 抗纤溶治疗

抗纤溶治疗是原发性纤维蛋白溶解症的主要治疗方法，常用的抗纤溶药物包括：

• 氨基己酸（EACA）
• 氨甲环酸（tranexamic acid）
• 氨甲苯酸（AMBA）
• 抑肽酶（trasylol）

2. 替代治疗

对于出血严重或伴有凝血因子缺乏的患者，可给予替代治疗，如输注新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原等。

3. 支持治疗

根据患者的具体情况，给予相应的支持治疗，如输血、止血药物等。

五、预后

原发性纤维蛋白溶解症的预后与病情严重程度、治疗方法等因素有关。早期诊断和治疗，预后较好。

原发性纤维蛋白溶解症检查方法及注意事项

一、什么是原发性纤维蛋白溶解症

二、原发性纤维蛋白溶解症检查方法

• 全血凝块溶解时间：检测纤溶活性增强的最简单试验。
• 优球蛋白凝块溶解时间：观察优球蛋白凝块溶解时间，判断纤溶亢进。
• 纤维蛋白平板溶解试验：观察纤维蛋白平板被溶解的面积，判断纤溶亢进。

• 纤溶酶测定：检测纤溶酶水平。
• 纤溶酶原测定：检测纤溶酶原水平。
• 纤溶酶α2AP复合物测定：检测纤溶酶α2AP复合物水平。
• α2AP测定：检测α2AP水平。
• 纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定：检测FDP水平。

• t-PA、u-PA和PAI-1等抗原和活性的测定。

三、原发性纤维蛋白溶解症注意事项

四、总结

原发性纤维蛋白溶解症（Primary Fibrinolysis，PFL）是一种由于纤溶系统异常激活导致的疾病。它主要表现为出血症状，如皮肤淤点、黏膜出血、内脏出血等。本文将详细介绍原发性纤维蛋白溶解症的症状、诊断方法以及相关治疗。

一、症状

原发性纤维蛋白溶解症的主要症状是出血，表现为：

• 皮肤淤点及大片淤斑
• 穿刺部位、手术创面和拔牙后牙床渗血不止
• 黏膜出血，如鼻出血、齿龈出血
• 内脏出血，如呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血，甚至颅内出血

此外，患者还可能伴有原发病的相应临床表现，如手术后的并发症等。先天性原发性纤维蛋白溶解症的患者可能自幼出现反复轻微外伤或手术后出血的特点，部分患者有异常出血的家族史。

二、诊断

诊断原发性纤维蛋白溶解症需要综合考虑临床表现和实验室检查结果。

1. **临床表现**：存在易引起原发性纤维蛋白溶解症的基础疾病，如肝脏疾病、肾脏疾病等；临床上有出血症状，如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等。

2. **实验室检查**：纤维蛋白原含量明显减少、优球蛋白溶解时间显著缩短、纤维蛋白（原）降解产物增多、血浆纤溶酶原减少及纤溶酶活性增高、α2-抗纤溶酶减低等。

3. **实验室辅助检查**：凝血酶时间、部分凝血激酶时间、抗凝血酶Ⅲ均正常；纤维蛋白肽B1～42增多；优球蛋白溶解时间诱发试验等。

4. **鉴别诊断**：原发性纤维蛋白溶解症需与继发于DIC的纤溶进行鉴别诊断。继发于DIC的纤溶，其临床表现与原发性纤维蛋白溶解症相似，但实验室指标有所不同，如血小板计数、鱼精蛋白副凝试验和抗凝酶Ⅲ水平异常等。

三、治疗

原发性纤维蛋白溶解症的治疗主要包括以下几个方面：

• 针对原发病的治疗，如肝脏疾病、肾脏疾病等
• 止血治疗，如输血、止血药物等
• 抗纤溶治疗，如氨甲环酸、氨基己酸等

患者需在医生的指导下进行个体化治疗。