副神经节瘤

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤都是嗜铬细胞肿瘤，但它们的起源和特点有所不同。嗜铬细胞瘤源自肾上腺髓质嗜铬细胞，而副神经节瘤则起源于肾上腺外的嗜铬细胞，包括交感神经节和副交感神经节。据2004年WHO数据显示，副神经节瘤占所有嗜铬细胞肿瘤的15%到24%。

嗜铬细胞瘤通常在肾上腺内形成，而副神经节瘤可以在身体的其他部位出现，例如腹部、盆腔、胸部和头颈部。这种差异在诊断和治疗上非常重要。

了解这两种肿瘤的区别对于患者和医务人员来说都是至关重要的。正确的诊断可以帮助确定最合适的治疗方案，并提高治疗的成功率。

近期，我们完成了一例高难度的腹膜后肿瘤切除手术。患者是一位年轻人，检查显示其左腹膜后有一个约8cm的肿瘤。该手术的最大挑战在于肿瘤与腹腔干血管的密切关系，如果在手术中损伤了这个血管，后果将非常严重，因此风险很高。为了确保安全，我们采用了开放手术方式，并且在分离血管附近组织时非常耐心和细致，成功避免了对血管的损伤。

此外，如果该肿瘤是副神经节瘤，手术中可能会出现血压升高的情况，类似于嗜铬细胞瘤，这将使手术更加困难。幸运的是，在我们的精心操作下，肿瘤被完整切除，患者的生命得以保全。

恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是一种罕见但具有挑战性的肿瘤。对于不能手术或手术减瘤后的患者，碘-131-MIBG（间碘苄胍）已被证明是首选的治疗方法。这种治疗方法不仅具有明确的疗效，而且副作用相对较小。

自1998年起，某些医疗中心开始使用大剂量碘-131-MIBG来治疗恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。截至目前，已有超过400名患者接受了这种治疗，并且有超过1000例疑似嗜铬细胞瘤的患者接受了碘-131-MIBG检查。这些数据表明，这种治疗方法在全球范围内被广泛应用，并且取得了显著的成果。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGLs）是一类神经型神经内分泌肿瘤，起源于神经外胚层嗜铬母细胞。临床上，定位于肾上腺髓质的PPGLs被称为嗜铬细胞瘤，而将肾上腺外的PPGLs统称为副神经节瘤。过去，PPGLs只有在出现远处转移时才被视为恶性肿瘤，但现在所有PPGLs都被认为具有恶性潜能。

如果怀疑患有PPGLs，需要进行全身常规影像学评估和功能影像学检查，包括增强CT或MRI、18F-FDG-PET/CT、68Ga-SSA-PET/CT、18F-DOPA-PET/CT和123I-MIBG扫描等。同时，需要检测血液/尿液中的儿茶酚胺及其代谢产物，因为交感神经起源的PPGLs多伴有这些激素的分泌，导致阵发性高血压、心悸和多汗等症状。基因检测对于PPGLs患者也非常重要，超过40%的患者携带遗传相关基因突变，包括RET、SDHx、VHL和NF1等多种基因的胚系突变。

PPGLs的治疗手段包括手术治疗、放疗、药物治疗和放射性核素治疗。对于非转移性的PPGLs，手术切除仍是首选治疗方案。局部放疗可用于颅底或颈部无激素分泌的PPGLs，但其整体缩瘤率较低。对于晚期的转移性PPGLs，可以采用生长抑素类似物、靶向治疗、化疗和放射性核素治疗等个体化的全身治疗方案。