白塞病

白塞病又叫贝赫切特综合症，丝绸之路病，口-眼-生殖器三联征。

临床上一种慢性系统性血管炎症性疾病，主要以口腔和生殖器溃疡、眼炎等为临床特征，复发性口腔溃疡、生殖器溃疡，可累及多个系统，同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器受累，是一种慢性变异性系统性血管炎，是一种全身性免疫系统疾病。

其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。

贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。一般治疗后预后良好，少数脏器损害控制不佳者预后较差。

根据内脏系统受损不同分为：

• 血管型 BD 有大、中动脉和/或静脉受累。
• 神经型 BD 有中枢或周围神经受累。
• 胃肠型 BD 有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

可去皮肤科，口腔科，风湿免疫科联合面诊治疗。

白塞病目前确切病因至今不明确，可能与遗传因素及病原体感染有关，也有人认为与自身免疫相关。遗传的话可能与遗传（如 HLA-B51 基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。

目前临床认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。一般机体由于过度疲劳、劳累从而过度消耗身体导致免疫力低下也会容易引发，机体的免疫与人的整体精神面貌也是息息相关的，保持好的心态和生活作息是很重要的。其次饮食结构的不合理以及饮食不规律，从而造成机体所需的营养不足导致免疫力低下，或者由于缺乏足够的锻炼导致体力下降而造成免疫力下降。随着年龄的增长人的免疫力也会逐渐减低，像机体患有某些慢性疾病如高血压、糖尿病、慢性肝炎、肾炎以及恶性的肿瘤等，也容易引发。

白塞病主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。全身多系统都可能被累及。

口腔溃疡常为首发症状，表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡，患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色表面可覆盖白膜，大多为表浅溃疡，7~14 天可自行消退，愈合之后一般不留疤痕。可反复发作，严重者疼痛剧烈。

生殖器溃疡与口腔溃疡形状相似，女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内，男性患者多见于阴囊和阴茎处，也可以出现在肛周附近。

眼部病变，部分患者还可表现为眼睛病变，视网膜炎，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，眼睛受累。

皮肤病变，还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。也可表现为假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。

其次消化道，神经系统，心血管，关节炎，肺部，泌尿系统，性病变等也会伴随患者病症不同有不同的临床表现。

白塞病疾病活动期可能出现贫血，红细胞沉降率增快，C 反应蛋白升高等。

某些自身抗体如抗主动脉内皮细胞抗体（AECA）对疾病诊断有一定提示意义。

结核菌素试验（PPD）约 40%呈现强阳性。

影像学检查脑磁共振成像可用于神经白塞诊断和治疗效果评估。

胃肠钡剂造影及内镜检查、CT/核磁血管造影、血管超声有助于诊断肠白塞及血管白塞病变部位及范围。

肺部 X 线、CT 等有助于肺部病变诊断。

针刺反应：主要通过观察针刺皮肤处 24-48 小时后的反应，可同时进行多部位试验，针刺试验阳性是本病目前唯一特异性较强的试验。

下述 5 项中 3 项或 3 项以上者可分类诊断为白塞病。

• 反复口腔溃疡：每年至少有 3 次口腔溃疡出现，并有下述症状中的任何 2 项相继或同时出现者，可诊断为白塞病。
• 反复生殖器溃疡。
• 眼炎，包括视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现等。
• 皮肤病变，包括结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。
• 针刺试验阳性。

建议患者一定要去医院进行综合面诊评估诊断后确诊再进行具体治疗方案。

白塞病治疗目的为控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展。

药物治疗

药物治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

• 多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。
• 控制口、咽部、生殖器部的感染，有感染的病人进行抗感染治疗。
• 口腔溃疡可局部用冰硼散、华素片等。
• 生殖器溃疡 1: 5000 高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏，眼结膜炎、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液。
• 非甾体类抗炎药常用药物包括布洛芬、双氯芬酸、洛索洛芬、美洛昔康等，功效是消炎镇痛。
• 糖皮质激素主要包括泼尼松、甲泼尼龙。
• 免疫抑制剂主要有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素。
• 生物制剂主要有α干扰素、肿瘤坏死因子抑制剂、白介素 6 拮抗剂等。
• 抗血小板药物、抗凝药物等。
• 服药期间不能喝酒或含有酒精的饮料。

在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。

白塞病治疗目的为控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展。

药物治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。

控制口、咽部、生殖器部的感染，有感染的病人进行抗感染治疗。口腔溃疡可局部用冰硼散，华素片等。生殖器溃疡 1: 5000 高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏，眼结膜炎、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液。

非甾体类抗炎药常用药物包括布洛芬，双氯芬酸，洛索洛芬，美洛昔康等，功效是消炎镇痛。糖皮质激素主要包括泼尼松，甲泼尼龙。免疫抑制剂主要有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素。生物制剂主要有α干扰素、肿瘤坏死因子抑制剂、白介素 6 拮抗剂等。抗血小板药物、抗凝药物等。服药期间不能喝酒或含有酒精的饮料。

在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。

白塞病绝大部分患者预后较好，多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态，缓解与复发可持续数周或数年, 甚至长达数十年，有眼病患者可使视力下降，甚至失明，早期积极治疗可完全缓解，本病由于可累及中枢神经系统、心血管系统、胃肠道，若控制不佳，偶有致死或留有严重后遗症，不治疗则预后不好，需积极治疗，并且治疗越早、效果越好。

该病的日常生活管理重在对饮食、运动及预防感染等做好相关护理措施。因病因不是十分明确，没有明确的预防方式，可以健康作息、适当运动以增强个体免疫力来预防。

保持良好情绪，良好的生活规律，规律的作息有利于身体的恢复。注意防寒保暖。饮食卫生饭后漱口，不吃剩饭剩菜，不吃生冷凉菜，少吃辛辣刺激性食物，营养均衡。适度的运动可以增强患者个人自身免疫力，有助于病情恢复。患者应注意家庭环境卫生，保持个人卫生，勤洗手等，以降低感染的风险。建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累，提高自身免疫力。

全身以及局部免疫功能紊乱可能造成眼部严重损害。许多风湿免疫性疾病所引起的免疫应答常常累及眼部组织，长期、反复发作，使眼内组织反复受损，严重者可致失明。

下面介绍几种常见风湿免疫性疾病的眼部表现：

1）白塞病：是以葡萄膜炎、口腔黏膜和外阴部溃疡、皮肤损害为特征的一种自身免疫病。眼部表现为反复发作的全葡萄膜炎，非肉芽肿性，部分患者可伴有前方积脓，眼底可见视网膜炎、视网膜血管炎。随病情进展，可出现并发性白内障、继发性青光眼等。

2）强直性脊柱炎：是一种主要累及脊柱关节和骶髂关节的自身免疫性疾病，青壮年男性多见。常常并发急性非肉芽肿性虹膜炎、巩膜炎，多双眼受累，一般先后发病，易复发，双眼交替发作。因此，反复发作葡萄膜炎，并发关节疼痛患者应该提高警惕是否存在强直性脊柱炎。

3）干燥综合征：是一种侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体的自身免疫病。眼部常表现为眼干涩感、刺痛、异物感、灼热感、少泪；眼睑皮肤干燥或轻度水肿；结膜干燥、充血；角膜干燥，上皮剥脱，泪膜破裂时间变短等。

4）系统性红斑狼疮：是一种多系统损害的自身免疫病。眼部损害相对少见，表现为眼睑皮肤微隆起或萎缩的红斑，色素沉着或脱失，睑缘干燥有鳞屑。可发生边缘性角膜溃疡。也有少部分患者出现眼底改变，表现为视盘充血、水肿、缺血性视神经病变等。

白塞病(BD )是一种慢性、复发性、全身性炎症疾病，皮肤黏膜症状是其最具特征性的表现之一，也可累及眼部、关节及其他脏器。

由于缺乏特异性实验室指标，BD 的诊断以临床表现为基础。皮肤黏膜症状可见于疾病的任何阶段，并多出现在严重器官受累之前，因此，熟悉这些症状对 BD 的早期诊断，以及预防潜在的严重器官受累十分必要。

BD 的皮肤黏膜症状主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、结节性红斑、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等，其中结节性红斑和丘疹脓疱疹最常见。