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血液病相关科普内容

文章如何看血小板分布宽度

血小板分布宽度一般正常范围在15%-17%之间。血小板分布宽度反映的是血小板容积大小的变化，临床上我们也称作离散度。在临床检验中，血小板分布宽度只是作为反映血小板容积分布是否均一性的一个指标。当血小板容积分布减少时，提示血小板容积变化较少，均一性高，临床意义不大。当血小板分布宽度显著增加，表明血小板的容积大小分布悬殊，可能提示医生要进一步去对患者做针对血小板的检查，例如检查血小板是否异常增生、血小板功能实验等，明确血小板容积变化的具体原因，找到患者具体的病因。临床上血小板分布宽度增加常见于白血病（急性髓系白血病和慢性髓系白血病）、巨幼细胞贫血、巨大血小板综合征、血栓性疾病等。如果血小板分布宽度增加，建议到医院及时就诊，进行专科检查，明确病因。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

文章真性红细胞增多症患者福音！

临床试验招募: 真性红细胞增多症患者羟基脲或者干扰素不耐受的病人可入组免费使用两年芦可替尼！！！如您满足以下标准，我可以为您联系！

李军

副主任医师

重庆大学附属肿瘤医院

文章大颗粒T淋巴细胞白血病

大颗粒T淋巴细胞白血病是一种外周血大颗粒T淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征，目前病因不是很清楚，大多数学者认为本病可能与病毒感染如EB病毒感染有关。临床表现主要是反复感染及脾大，一般无皮肤损害。治疗方法主要是免疫抑制剂的使用如氟达拉滨及环孢素等，部分脾大伴有免疫性血小板减少者，可以行切脾脏治疗。由于大颗粒T淋巴细胞白血病属于慢性T淋巴细胞白血病范畴，进展较慢，一般中位生存期可达10年以上。如果经过积极治疗，病人是可以长期生存的。当然也有部分病人由于免疫力低下，反复感染特别是出现多重耐药菌感染甚至败血症时，是有生命危险的。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

文章新冠疫苗诱导的免疫性血小板减少和血栓形成的临床研究

截至2021年6月，全球已报告约1.75亿SARS-CoV-2感染和380万死于新冠病毒的案例，并建立了前所未有的快速临床疫苗开发计划。许多针对SARS-CoV-2的疫苗已获批并得到接种，其中接种最广泛的疫苗之一是ChAdOx1nCoV-19（阿斯利康），它通过使用非复制性黑猩猩腺病毒将刺突抗原传递给接种者。 ChAdOx1nCoV-19疫苗于2021年1月在英国推出，首先用于老年人，然后用于较年轻的人群。2021年3月，人们开始担心在ChAdOx1nCoV-19疫苗接种者中，血小板减少症相关的血栓形成的风险可能会增加。3月底，来自挪威、德国、奥地利和英国的研究小组报告了接种ChAdOx1nCoV-19疫苗后5至24天入院的人，这些患者在异常部位都出现了血栓形成、血小板减少、d-二聚体水平不成比例地升高和纤维蛋白原水平降低等情况，而这些患者中的大多数以前都是较为健康的年轻人。来自牛津大学等机构的研究人员召集了一个血液学专家小组，设计了一项研究，来评估患者就诊、讨论治疗并根据观察结果制定共识性管理指南患者，和其他形式的免疫介导的血小板减少症和血栓形成的推断。在研究过程中，该组研究人员使用疫苗诱导的免疫性血小板减少症和血栓形成（VITT）作为术语，来承认其与肝素诱导的血小板减少症（HIT）的致病相似性。与HIT的临床和实验室相似性，得到了患者血清中可激活血小板的血小板因子4（PF4）的高滴度抗体的支持。由于这种不寻常且严重的血栓形成综合征以及ChAdOx1nCoV-19疫苗在人群早期推广的可能重要性，该项试验以最快的时间描述了英国报告的前220例确诊或潜在VITT病例。 VITT病例是根据以下五个标准进行定义的： 1. 接种SARS-CoV-2疫苗后5至30天出现症状 2. 存在血栓 3. 血小板减少症（血小板计数<150,000/mm） 4. d-二聚体水平大于4000纤维蛋白原当量单位（FEU） 5. 通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测到PF4抗体的存在满足所有五个标准的人被认为具有明确的VITT，如图表1所示，不符合所有五个标准的人分别被判断为很可能、可能或不太可能发生VITT。图表1：专家血液学小组所制定的疫苗诱导的免疫性血小板减少症和血栓形成（VITT）病例标准。研究人员从初级保健从业人员或公共卫生机构获得了对所接种的SARS-CoV-2疫苗类型以及是第一剂还是第二剂的确认。在当地实验室进行的标准测试包括血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、通过克劳斯方法测量的纤维蛋白原水平和d-二聚体水平。凝血测试的正常范围是在当地实验室或试剂制造商使用的阈值确定的。d-二聚体水平的结果以FEU报告，正常水平低于500FEU（相当于<250ng/mL），许多实验室不会对20000FEU以上的d-二聚体水平进行定量，因此，当结果高于此水平时，记录为20000FEU。在接受评估的294名患者中，有31名患者在VITT被确认为综合征后进行了回顾性鉴定。共有57名患者被归类为不太可能患有VITT，因为三个数据点缺失、未满足标准或两者兼有（50名患者）或因为患者症状可能存在其他原因（7名患者）。其他原因是腹主动脉瘤（3名患者）和转移性癌症（4名患者）导致的慢性播散性血管内凝血。在其余237名被认为疑似VITT的患者中，17名被归类为可能患有VITT；50人被归类为可能患有VITT。直至研究结束时，英国已经有约1600万50岁及以上的人接种了首剂ChAdOx1nCoV-19，50岁以下的人共接种了800万剂首剂。因此，在50岁及以上的患者中，VITT的近似发生率至少为1:100000，而在较年轻组（<50岁）的患者中至少为1:50000。图表2：220名确定或可能VITT患者的疾病部位。未显示的疾病部位（血栓形成或出血）包括肠道和盆腔、视网膜、眼部和颈内静脉。研究数据显示，72%的患者（所有血小板计数水平）在入院第1天以1g/kg体重的剂量使用了静脉注射免疫球蛋白。在11%的患者中，针对正在进行或复发的疾病给予了第二剂。试验过程中，共有17例脑静脉窦血栓形成、多部位血栓形成或两者兼有的重症患者进行了血浆置换，接受血浆置换并死亡的两名患者在就诊时都有广泛的颅内出血。26%的患者和50%的血小板计数低于30000/mm的患者使用了全身性糖皮质激素。制剂包括静脉注射甲泼尼龙、口服或静脉注射地塞米松和口服泼尼松龙。91%的患者接受了抗凝治疗，68%的患者使用了非肝素类抗凝剂，包括阿加曲班、磺达肝素、阿哌沙班和达比加群。50名患者(23%)在入院期间使用了肝素。总体来说，在英国疫苗接种计划较为成功的背景下，VITT已成为一种罕见但具有破坏性的并发症，它经常影响年轻的、健康的疫苗接种者，并且与高死亡率呈现出了一定的相关性。该项研究表明了该病症通常在首次接种ChAdOx1nCoV-19后的5至30天内出现，同时，队列中85%的患者年龄小于60岁，尽管ChAdOx1nCoV-19疫苗接种在老年人中占主导地位。 50岁以下人群中VITT的发生率为1:50000，但实际发生率可能会更高，因为患者可能在确诊之前就出现了，有些病例可能没有被报告，有些病例可能会被错误分类。目前，关于50岁以下人群中年龄分段接种疫苗人数的数据仍然缺乏，因此无法确定特定年龄的发病率。尽管英国的疫苗接种计划优先考虑有基础疾病的人，但目前没有发现比背景人群预期频率更高的疾病。血栓问题拥有显著的广泛性，它们通常同时涉及多个血管床以及静脉和动脉循环。尽管脑静脉血栓在临床表现中占主导地位，但深静脉血栓和肺栓塞、门静脉和内脏静脉血栓以及影响外周血管和心肌和脑动脉的动脉事件也很常见。脑静脉窦血栓形成通常累及许多静脉窦，血栓延伸到小静脉。血小板减少症患者静脉压升高的流出道阻塞可能是继发性出血的主要解释。在一些患者中，颅骨切除术或介入放射学进行血栓切除术以改善脑静脉引流是必要的。另外，血小板计数较低、纤维蛋白原水平较低和d-二聚体水平较高的更严重凝血激活的实验室证据都与死亡等结果直接相关。血小板计数低于每立方毫米30,000、脑静脉窦血栓形成和颅内出血的患者的死亡风险特别高。目前，尚未找到治疗途径能够有效治疗VITT。静脉注射免疫球蛋白的基本原理是防止抗原-抗体复合物通过FcγII受体激活血小板，而这个基本原理是从自发HIT的方法推断出来的。由于患者数量少且非随机分配，研究人员目前还无法对抗凝剂的疗效进行比较，但肝素似乎对患者无害。 VITT的一系列临床和实验室特征似乎源于对疫苗成分产生反应的抗PF4抗体的产生，尽管尚不清楚涉及哪些成分，研究人员使用HITELISA检测抗PF4抗体，此前发现尽管这些检测在大多数VITT病例中呈阳性，但快速非ELISA检测通常呈阴性，目前正在计划用另一种ELISA方法重复测试，或许能够进一步帮助确定这是否是导致VITT的危险因素之一。该项研究的一个潜在弱点是案例确定偏差，因为VITT是一种新的综合征，在没有充分了解病理生理学的情况下，包括为什么某些血管床更容易受到影响，以及在健康人群中接种疫苗后PF4抗体的真实发生率未知，可能包括错误定义情况等。在英国的一大群患者被定义了VITT的临床和实验室表型后，研究人员没有发现VITT的任何个体风险因素，但发现了出现严重血小板减少症、脑静脉窦血栓形成、颅内出血、严重凝血激活的实验室标志物或所有这些变量的患者死亡率增加。综上所述，此次研究结论表明，VITT病例与第一次ChAdOx1nCoV-19疫苗接种呈相关性，并且主要影响60岁以下的患者。多部位血栓形成和动脉事件在试验中较为常见，除了抗凝治疗外，静脉注射免疫球蛋白是主要的治疗方法，而患有更严重疾病的患者可能会受益于血浆置换。参考文献： 1. S Pavord, M Scully, Hunt BJ, Lester W, et al. Clinical Features of Vaccine-Induced Immune Thrombocytopenia and Thrombosis. N Engl J Med August 11, 2021. 2. Mathieu E, Ritchie H, Ortiz-Ospina E, et al. A global database of COVID-19 vaccinations. Nat Hum Behav 2021 May 10 (Epub ahead of print). 3. Ramasamy MN, Minassian AM, Ewer KJ, et al. Safety and immunogenicity of ChAdOx1 nCoV-19 vaccine administered in a prime-boost regimen in young and old adults (COV002): a single-blind, randomised, controlled, phase 2/3 trial. Lancet 2021;396:1979-1993. 4. Voysey M, Clemens SAC, Madhi SA, et al. Safety and efficacy of the ChAdOx1 nCoV-19 vaccine (AZD1222) against SARS-CoV-2: an interim analysis of four randomised controlled trials in Brazil, South Africa, and the UK. Lancet 2021;397:99-111. 5. Schultz NH, Sørvoll IH, Michelsen AE, et al. Thrombosis and thrombocytopenia after ChAdOx1 nCoV-19 vaccination. N Engl J Med 2021;384:2124-2130. 京东健康互联网医院医学中心内容不得侵犯第三方的合法知识产权，若产生相关纠纷，作者需自行承担。刘雨洁，本科毕业于南开大学，纽约大学研究生在读，关注神经科学、生物制药、基因技术、细胞技术等领域的前沿技术成果。

ccc陈沉沉

文章真性红细胞增多症诊断标准

真性红细胞增多症诊断标准 2008WHO诊断标准主要标准血红蛋白＞18.5g/dL（男性）,＞16.5g/dL(女性)，或者有红细胞容量增加的证据存在JAK2V617F或其他功能性基因突变（如JAK2外显子12）次要标准骨髓活检显示与年龄对应年龄相比的三系高增生（全髓系增生），红系、粒系和巨核系显著增生血清EPO水平低于正常体外内源性红系集落生长诊断要求满足2个主要标准和一个次要标准或主要标准的第一条与两个次要标准。鉴别诊断低氧相关心肺疾病、吸烟、CO中毒、睡眠呼吸暂停综合征、脑肿瘤、肝癌、肾上腺肿瘤、浆细胞疾病等可引起的继发红细胞增多，应注意鉴别。血栓风险评估低风险组年龄＜60岁，无血栓病史高风险组年龄＞60岁或有血栓病史疾病进展评估很难预测PV患者是否进展为骨髓纤维化，但有研究显示白细胞＞15×109/L，JAK2V617F基因负荷＞50%是疾病进展为骨髓纤维化的高危因素。 PV进展为白血病很罕见，可能与患者高龄以及高白细胞计数有关。治疗控制心血管高危因素，如高血压，糖尿病，高血脂，吸烟，肥胖等。如无禁忌症，所有PV患者给予阿司匹林100mg/天。血栓低风险患者给予放血治疗，间断放血至红细胞压积降低至45%。血栓高风险患者，或伴明显血小板升高或白细胞升高患者，或伴脾大，或临床症状显著患者，给予羟基脲降细胞治疗。羟基脲起始剂量为1-1.5g/天，达到理想疗效后减量至最小剂量维持。羟基脲副作用包括皮肤、指甲变黑，小腿皮肤溃疡等。对于年轻患者或对羟基脲不耐受的患者给予干扰素300万单位，3次/周治疗。干扰素不适合应用于甲状腺疾病或精神疾病患者

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

文章地中海贫血

β珠蛋白生成障碍性贫血根据其临床表现，分为5型。重型β珠蛋白生成障碍性贫血出生时可无症状，于3～12个月出现症状并进行性加重，表现为食欲不佳、喂养困难、腹泻、激惹、发育缓慢、面色逐渐苍白，脾脏进行性肿大。由于长期重度贫血导致骨髓代偿性增生，1岁后表现为头颅变大、额头隆起、颧骨高、鼻梁塌，两眼距增宽，为β珠蛋白生成障碍性贫血的特殊面容。症状、体征随着年龄的增长而越来越明显。约80%未经治疗的患儿将在出生后5年内死亡，其直接原因为严重贫血、高输出量性心力衰竭、营养不足及感染。轻型β珠蛋白生成障碍性贫血症状较轻，可能由于存在小细胞、低色素性红细胞而被诊断，伴或不伴轻度贫血，也可无症状。中间型β珠蛋白生成障碍性贫血通常于幼儿期发病，有中度贫血，肝脾肿大，骨骼变化不明显。静止型β珠蛋白生成障碍性贫血基因携带者无临床症状，只有红细胞平均指数的降低。 β珠蛋白生成障碍性贫血复合β珠蛋白链结构异常临床表现变化较大，病情自轻至重不等。珠蛋白生成障碍性贫血有哪些相关检查？实验室检查血常规检查血常规检查是地中海贫血筛查的首选方法，地中海贫血主要特征是小红细胞和低色素。血红蛋白分析通过血红蛋白电泳技术、毛细管电泳技术、高效液相色谱技术可对血红蛋白进行分析，从而进行诊断。红细胞渗透脆性试验地中海贫血患者常出现红细胞渗透脆性降低。其他检查珠蛋白生成障碍性贫血是遗传性疾病，采用限制性内切酶酶谱法、聚合酶链反应（ PCR ）及寡核苷酸探针杂交法等进行基因分析，可进一步作出基因诊断。珠蛋白生成障碍性贫血需要和哪些疾病区别？缺铁性贫血血常规示小细胞低色素性贫血，然而缺铁性贫血多有缺铁，没有溶血，红细胞游离原卟啉（FEP）升高，血清铁降低，可用铁剂治疗。非球形细胞性溶血性贫血红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏所致先天性非球形细胞性溶血性贫血（CNSHA）溶血严重者临床表现和重型β珠蛋白生成障碍性贫血类似。但感染及氧化性药物可以加重贫血，红细胞 Heinz小体阳性，HbF含量正常。遗传性球形红细胞增多症血涂片示红细胞呈小球形，红细胞渗透脆性以及孵育渗透脆性增加。慢性自身免疫性贫血 Coombs试验阳性。幼年型粒单核细胞白血病患儿有脾肿大，血红蛋白电泳示HbF升高，但外周血和骨髓可出现幼稚白血病细胞，伴有染色体异常和相关基因突变。

杨林萍

主任医师

上海医大医院

文章脾脏肿大是怎么回事？要紧吗？

一般在肋缘下触及脾脏提示脾肿大，这种情况是否要紧，需根据引起脾肿大的原因判断。对于先天性的脾肿大，通常不是特别要紧，而感染性疾病、异常免疫反应、血液病这些病理性因素引起的脾肿大则比较要紧，当患者出现脾肿大时，应进行进一步检查确定病因。一、不是特别要紧：部分人群可能存在先天性脾脏较大时，通常无其他不适症状，检查血象也没有异常，一般不需要进行特殊处理，注意定期进行复查即可。二、比较要紧：感染性疾病：如病毒性肝炎、伤寒、流行性出血热、亚急性感染性心内膜炎等感染因素导致脾肿大，常可伴随左腹部腹痛、发热等症状，此时比较要紧，患者应及时采取抗感染治疗，病情缓解后脾肿大的症状会逐渐消失。如果为慢性感染，如播散性结核、真菌感染、疟疾等，脾肿大可能会持续反复出现，建议积极进行原发疾病治疗；异常免疫反应：如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、结节性动脉周围炎、白塞氏病、血清病等疾病，可能会导致脾肿大，常可伴随瘙痒、皮肤红斑等症状，属于比较要紧的情况，患者应根据相应疾病进行治疗；血液病：如地中海贫血、血红蛋白病、遗传性椭圆形红细胞增多症、镰形细胞性贫血等溶血性贫血疾病，会出现脾肿大的症状。此外，急慢性白血病、慢性骨髓增生性疾病、淋巴瘤等疾病也会引起脾肿大，常可伴随乏力、贫血、出血、体重减轻等症状，甚至会出现巨脾，通常预后较差，均属于比较要紧的情况，出现严重贫血时，还需进行输血治疗。

李文平

副主任医师

西安大兴医院

文章孩子血液病，肝功能不佳，需要开保肝药物

那是一个普通的周末，阳光透过窗帘的缝隙，懒洋洋地洒在房间里。我坐在床边，看着手中的病历，心情沉重。孩子患有血液病，肝功能也不佳，医生建议开保肝药物。我拨通了京东互联网医院的电话，接通后，一位温柔的女医生接听了电话。我告诉她孩子的病情，她耐心地询问了一些细节，然后说：“你好，这个是保肝药物。” 我有些紧张地问：“您好，孩子血液病维持吃药，肝功能不好，常备药需要定期检查吗？”医生回答：“是的，需要定期检查。” 我有些犹豫地问：“需要开方吗？”医生说：“对，水飞蓟每天三粒，谷光每天6粒。” 我心中一紧，这些药名对我来说都是陌生的。医生接着说：“处方详情，处方已送达药师审核。” 我迫不及待地问：“您能帮我开利加隆水飞蓟吗？”医生说：“开够一个月的量可以吗？”我回答：“好的。” 几天后，我再次拨通了京东互联网医院的电话，询问药方的情况。医生告诉我：“处方已送达药师审核，医生已为您开具处方，待药师审核通过后，您可预约购药。” 我心中充满了期待，但同时也有些焦虑。孩子还需要继续治疗，我担心他的病情会加重。终于，药方审核通过了。我迫不及待地预约了药品，心中充满了希望。孩子吃了药后，病情有所好转，我心中的石头也终于落地。这次的经历让我深刻地体会到了健康的重要性。我想问问大家，有没有出现过这样的情况啊？幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。大家如果有这样的情况，又没时间去医院挂号看病的话，京东互联网医院真的是性价比最高的选择。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

癌症防治先锋

文章华西医院血液科2023年正在纳入患者的临床试验项目

华西医院血液科 2023 年正在纳入患者的临床试验项目：侵袭性 B-NHL----七个 MM 相关试验---- 八个复发难治急性 B 淋巴细胞白血病—二个 CD30+淋巴瘤项目---二个 CAR-T 细胞治疗复发难治 B 细胞淋巴瘤项目----二个套细胞淋巴瘤二个惰性 B-NHL—八个急性髓系白血病 AML ---- 七个骨髓增生异常综合征--三个 MPN 骨髓增殖性肿瘤--- 四个再生障碍性贫血相关试验----- 一个组织细胞疾病---二个慢性髓性白血病慢性期 CML-CP ----二个血小板减少相关疾病--- 二个戈谢病-- 一个有初步符合条件者可到华西血液门诊进一步详细咨询。

陈羽

住院医师

成都武侯利康医院

文章地中海贫血如何做好生活管理？

JDH健康大讲堂

共300条记录共30页

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副主任医师

血液科

苏州大学附属第一医院

专业擅长：常见血液病的诊治及造血干细胞移植

好评率：100% 接诊量：22

刘新月

主任医师

血液科

华中科技大学同济医学院附属协和医院

专业擅长：1 、血液肿瘤的诊断和靶向治疗（包括骨髓增生异常综合征；骨髓增殖性肿瘤如真红、血小板增多症、骨髓纤维化；多发性骨髓瘤；淋巴瘤；白血病等等）。 2 、血细胞减少（各类贫血、再障、血小板减少、白细胞减少等）。 3 、罕见及疑难病症（阵发性睡眠性血红蛋白尿、纯红再障、多种先天性血液病如地中海贫血等）。

好评率：100% 接诊量：41

丁辉

主任医师

血液科

丹东市中心医院

专业擅长：擅长：急性白血病，慢性白血病，多发性骨髓瘤，恶性淋巴瘤，骨髓增生异常综合征，再生障碍性贫血，骨髓增殖性疾病（包括真性红细胞增多症，原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化等），免疫性血小板减少，缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞贫血，慢性病性贫血，继发性贫血等的诊断及治疗，骨髓移植后移植物抗宿主病的诊断及治疗。在辽宁省及丹东市血液病方面有一定的知名度。

好评率：100% 接诊量：207

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