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血液病相关科普内容

文章鼻出血的常见原因

1、空气干燥导致鼻腔黏膜干燥、毛细血管破裂出血，儿童多见。 2、不良习惯：频繁的打喷嚏、揉鼻子、擤鼻涕、挖鼻等。 3、高血压控制较差，可引起鼻出血。 4、鼻腔血管瘤等新生物可导致反复鼻出血。 5、高血压、冠心病、糖尿病、脑梗塞等心脑血管疾病患者可能长期服用阿司匹林、华法林等抗凝、抗血小板聚集等药物容易出现鼻出血。 6、局部原因：外伤、炎症、异物、解剖异常：如鼻中隔偏曲、鼻腔鼻窦肿瘤、鼻咽癌。 7、其他：一些少见原因，如肝硬化、血友病、血小板减少性紫癜等血液系统疾病、遗传性毛细血管扩张症等。

孟超

主任医师

鞍钢集团公司总医院

文章血液病患者能否接种新冠疫苗

血液系统疾病患者由于其疾病的特殊性和免疫功能异常或缺陷的背景，是否能接种新冠疫苗常常困扰着广大血液病患者和一线防疫工作者。为了能更好完成疾病防疫任务和保护广大血液病患者，对于血液病患者能否接种新冠疫苗，建议如下：一、不建议接种者： 1 ) 免疫性血小板减少症（ITP）、免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血在病情未控制或停用免疫抑制剂未满 1 年的患者。 2）出凝血疾病未控制者、接受抗凝治疗的患者。 3）正在接受高强度化疗的淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等血液系统恶性肿瘤患者。二、建议接种者： 1）非血液系统恶性肿瘤、非出凝血功能障碍或非免疫相关血细胞减少的普通血液病患者，例如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血。 2）淋巴瘤、白血病、浆细胞肿瘤等血液系统恶性肿瘤抗肿瘤治疗结束后 1 年及以上病情稳定者。对于无法接种新冠疫苗的血液疾病患者，我们建议随时注意做好个人防护，带好口罩，勤洗手，常通风，如有发热、呼吸道症状或病情变化及时就诊。让我们一起努力，早日战胜疫情，共享健康美好生活！

朱晓玲

主治医师

云南大学附属医院

文章宝宝发烧四五天了，怎么办？

那是一个普通的周末，我正在厨房里忙碌着，突然，宝宝的小脸蛋红扑扑的，我赶紧摸了摸他的额头，竟然烫得吓人。我的心一下子提到了嗓子眼，宝宝发烧了！我赶紧给宝宝量了体温，38.5度，这可怎么办？我赶紧给宝宝吃了退烧药，可是到了晚上，宝宝的体温又升高了。我慌了神，抱着宝宝去了附近的医院。医生给我做了详细的检查，开了血常规、胸片和心肌酶的检查单。我拿着检查单，心里五味杂陈。宝宝那么小，却要承受这样的痛苦。我焦急地等待着检查结果，心里充满了不安。终于，检查结果出来了，白细胞只有1.5，医生告诉我，宝宝可能感染了病毒，需要进一步检查。我看着医生严肃的脸，心里充满了恐惧。医生告诉我，宝宝可能患有血液病，需要进行骨髓穿刺检查。我简直不敢相信自己的耳朵，宝宝才一岁，怎么会得这种病呢？我抱着宝宝，心里充满了愧疚。我想，是不是因为我没有照顾好宝宝，才让他得了这种病。我看着宝宝无辜的小脸，泪水止不住地流下来。医生安慰我说，宝宝的情况并不严重，需要进一步检查才能确定。我点了点头，心里虽然害怕，但我知道，我必须坚强。接下来的几天，我带着宝宝四处求医。我去了省医院，医生会诊后告诉我，宝宝的情况并不像血液病，可能是病毒感染。医生给我开了利巴韦林和奥斯塔伟，让我给宝宝服用。我看着宝宝，心里充满了希望。我相信，宝宝一定会好起来的。在京东互联网医院，我遇到了王医生。王医生耐心地听我讲述宝宝的情况，给我分析了宝宝可能得的疾病。王医生告诉我，宝宝的情况并不严重，让我不要过于担心。我看着王医生，心里充满了感激。我知道，有了王医生的帮助，宝宝一定会好起来的。现在，宝宝已经康复了。我看着宝宝健康活泼的样子，心里充满了喜悦。我知道，这是我坚持下来的结果。我想对大家说，健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医。如果实在不方便去医院，京东互联网医院真的是一个不错的选择。我想问问大家，有没有出现过类似的情况呢？希望我的经历能给大家带来一些帮助。

未来医疗领航员

文章血异常输新鲜冰冻血浆

（含相关凝血因子) ps:Hb>100g/L，不需要输血；Hb<70g/L可输入浓缩红细胞；Hb70-100g/L,据情况而定

毛恒

主治医师

湖南尚美妇幼医院

文章血管性血友病需要注意与哪些疾病鉴别？

血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长，出血和血肿可引起压迫症状，导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病，发病率约为1/100~1/1000，但出现临床症状者仅占患者的0.1％。一、血小板型血管性血友病血小板型血管性血友病，又称“假性”血管性血友病，本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的vw因子亲和性增加，因而使血浆内的vw因子缺乏，使血浆中血管性血友病因子浓度降低引起类似于血管性血友病的表现，部分患者血小板减少，血管性血友病因子功能正常，通过实验室检查与之鉴别。血小板型血管性血友病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。二、获得性血管性血友病又称血管性血友病综合征，本病的临床表现类似于遗传性血管性血友病，发病是由于血管性血友病因子合成减少、消耗增加或抗体产生所致。常见于淋巴细胞增殖性疾病、慢性骨髓增殖性疾病、心血管疾病、免疫性疾病和其他恶性肿瘤等，如见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性vwd相似，vw因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗vw因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。获得性血管性血友病通过实验室检查相鉴别。三、血小板功能障碍性疾病血小板功能障碍性疾病需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vwd经输入新鲜血浆或冷沉淀物，可使出血好转，出血时间及因子ⅷ的有关活性恢复正常，而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。四、血友病A 血友病A为X性联遗传性疾病，但仅男性发病，关节和深部肌肉出血为突出表现，实验室检查的主要特征为FⅧ减少，有关血管性血友病因子检查无异常。可通过实验室检查与血管性血友病相鉴别。五、巨大血小板综合征其生化特点为血小板GPⅠb缺乏，导致出血时间延长；血涂片可见特征性的巨大血小板，血管性血友病因子功能正常。可通过典型症状及实验室检查鉴别诊断。

手护妈妈

文章骨髓增生异常综合征的分型

骨髓增生异常综合征一般情况下分为五型，分型的主要依据着是骨髓以及外周血中原始细胞的比例，其他还有骨髓中环状铁幼粒细胞的百分数以及外周血中单核细胞的绝对值分为以下五型：一，难治性贫血，骨髓原始细胞小于5%，外周血原始细胞小于1%。二，难治性贫血伴原始细胞过多，骨髓原始细胞在百到20%，外周血原始细胞小于5%。三，转化中的难治性贫血伴原始细胞过多，一般情况下骨髓中原始细胞21~30%，外周血原始细胞大于等于5%。四，难治性贫血伴环状铁幼粒细胞，这种情况的话，骨髓铁染色以后环状铁幼粒细胞占总数的15%以上。五，慢性单核细胞白血病，这种情况已经到了慢性粒细胞单核细胞白血病的阶段。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

文章急性髓细胞性白血病

急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人（30%～30%。（4）颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，>30%（占非红系有核细胞），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分2个亚型：①粗颗粒型（M3a）嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。②细颗粒型（M3b）嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。（5）粒-单核细胞白血病（M4）占15%～20%。按原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列4种亚型：①M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞>20%（占非红系有核细胞）。②M4b原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞>20%（占非红系有核细胞）。③M4c原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者>30%（占非红系有核细胞）。④M4E0除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占1%～30%。（6）单核细胞白血病（M5）约占10%。分2个亚型：①未分化型（M5a）骨髓非红系有核细胞中原始单核细胞≥80%。②部分分化型（M5b）骨髓中非红系有核细胞中原始和幼稚单核细胞>30%；原单核细胞50%，且常有形态学异常，骨髓非红细胞系原始粒细胞（或原始+幼单核细胞）>30%；若血片中原粒（或原单）细胞>5%，骨髓非红系细胞中原粒细胞（或原始+幼单核细胞）>20%。（8）巨核细胞白血病（M7）约占1%。M7可发生在3岁以下婴儿，特别是伴Down综合征。外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞≥30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞少，往往“干抽”，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。（二）免疫学分型免疫分型的原理是基于白血病形成的分化阻断学说即白血病细胞基因异常，分化受阻于某阶段形成不同亚型的白血病。（三）MIC分型 1986年9月，第二届国际MIC研究协作组制定了ANLL的MIC分型标准。首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分AML与ALL（急性淋巴细胞白血病）。AML的特异染色体改变较ALL多见，常有独立的预后价值。根据染色体是否异常与形态学相关分为两大类。（四）MICM分型目前国际上通用的是形态学（Morphology）、免疫学（Immunology）、细胞遗传学（Cytogenetics）和分子生物学（Molecular）分型，即MICM分型。临床表现 1.贫血常是发病时的首发症状，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫血性心力衰竭。 2.出血约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜（鼻、口腔及牙龈）出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。 3.发热和感染常有不规则发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38℃以上的发热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。 4.白血病细胞浸润表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型。（1）皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗敏感。（2）口腔牙龈改变25%～50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。（3）肝、脾、淋巴结肿大见于约40%的病例（M5型较多见），与ALL相比其发生率较低，淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等，圆而饱满，质韧无触痛，常见于颈部、腋下及腹股沟部，淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。（4）骨关节痛AML骨痛、关节痛不如ALL常见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨，或肢体长骨及肘、踝等大关节，偶尔可出现骨坏死，但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛，行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主，常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征，有助于白血病诊断。（5）中枢神经系统受累初诊AML的发生率不详，但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%～20%，成人约15%，明显低于ALL。CNSL以浸润软脑膜为主。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变，重者可有意识改变或抽搐、瘫痪，甚至发生癫痫样发作，意识障碍等。（6）眼部症状绿色瘤，M1、M2型多见。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见，可合并出血或引致失明，眼底浸润往往提示合并CNS受累。 AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润，但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。检查 1.血象贫血和血小板减少极其常见（占75%～95%）半数AML患者白细胞数增高，多在10×10/L～100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常，少数患者（常为M3型或老年病例）白细胞数59μmol/L时需要大量输液和碱化尿液。（3）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GM-CSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。（4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。（5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。（6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。 3.造血干细胞移植此疗法不仅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病（GVHD），5年内复发率也高达70%，因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解（CR1）后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高，复发率低；由于身体状况尚可，耐受性强，死于并发症者较少。但对于儿童患者，随着大规模的临床研究的开展，目前发现对于低危险组、且获得首次缓解的AML患儿，采用化疗而不行移植也能获得相似的疗效，对于中危和高危组AML，采用化疗还是移植仍有争论，因为移植复发率可能较低，但却存在早期或晚期的移植相关并发症。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

文章什么是CAR-T治疗？

CarT治疗（CAR-T治疗）即嵌合抗原受体T细胞免疫疗法，属于免疫疗法中的一种，主要用于恶性血液病和恶性肿瘤患者的临床治疗。CAR-T治疗是在从患者血液中收集分离T细胞，然后进行基因修饰，增强其对抗癌细胞的靶向和杀伤能力，T细胞在体外大量培养扩增后，再输入患者体内，并继续繁殖，最终识别体内癌细胞，将其摧毁。 CAR-T治疗方法对于肿瘤细胞更具有杀伤力，并且靶向性更强，治疗也更加持久。每一种CAR-T都是根据患者体内肿瘤的表面抗原而特意设计的，因此更具有针对性。实验证明，当体内癌细胞死灰复燃时，这些经过基因修饰的T细胞仍然可以发挥抗肿瘤活性。这种治疗方法可以应用于血液肿瘤以及实体瘤的治疗，如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、胶质瘤、神经母细胞瘤等。当然，也要明确该治疗方法同样存在一定的不良反应，以细胞因子释放综合征最为严重，患者通常表现为高烧、恶心、低血压、呼吸困难等。严重时，还可能会出现癫痫、昏迷等神经毒性表现。该疗法在临床暂未广泛应用，一方面原因是CAR-T细胞制备程序复杂，技术门槛高；另一方面，CAR-T细胞目前对实体瘤的疗效欠佳，众多实体瘤CAR-T临床试验正在开展当中，期望通过各种技术，打造更为高效的CAR-T细胞，以寻求在实体瘤中取得突破。好消息是，最近中国首款针对复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤的CAR-T药物获批上市，或将进一步推进CAR-T治疗的临床应用。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

文章真性红细胞增多症的诊断与治疗

真红细胞增多症它是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性疾病。这个疾病我们在诊断的时候除了临床表现以外，主要就是根据血常规和骨髓象的检查。血常规的表现，主要有血红蛋白是非常的高，一般来说大于180克每升，红细胞计数也是非常的高。一般来说红细胞计数可能会大于6.5乘10的12次方每升。同时白细胞，血小板计数也有一定程度的升高，其中白细胞的升高，不管是感染还是不是感染的情况下都是升高的，尽管血小板计数是升高的，但是本病还会有一定的出血及血栓倾向。最常见的就是一些皮肤淤血癍，牙龈出血。有的时候也可以见于手术后出血不止。骨髓象的检测，主要就是增生明显的活跃粒，红巨核细胞均增生，以红系增生的比较明显，中性粒细胞也是比较高的，其中红细胞压积增高，男性大于55%，女性大于50%。该病的治疗，第一个方法就是静脉放血，但是经常性的放血也会引起红细胞和血小板的反射性增高，再就是长期放血的话，会造成人体缺血缺铁。第二个方法就是应用化疗的药物来治疗改变。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

文章嗜碱性粒细胞增多的原因

嗜碱性粒细胞正常值的参考范围：嗜碱性粒细胞数量占白细胞总数的百分比： 0～1；嗜碱性粒细胞数量绝对值：（0.12～0.8）×10^9/L。嗜碱性粒细胞增多：过敏性疾病、类风湿关节炎、血液病（慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、嗜碱性粒细胞白血病等）、恶性肿瘤特别是转移癌。另外糖尿病、传染病（如水痘、流感、天花、结核等）均可见嗜碱性粒细胞数量增多。嗜碱性粒细胞增多：过敏性疾病、类风湿关节炎、血液病（慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、嗜碱性粒细胞白血病等）、恶性肿瘤特别是转移癌。另外糖尿病、传染病（如水痘、流感、天花、结核等）均可见嗜碱性粒细胞数量增多。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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苏州大学附属第一医院

专业擅长：常见血液病的诊治及造血干细胞移植

好评率：100% 接诊量：20

刘新月

主任医师

血液科

华中科技大学同济医学院附属协和医院

专业擅长：1 、血液肿瘤的诊断和靶向治疗（包括骨髓增生异常综合征；骨髓增殖性肿瘤如真红、血小板增多症、骨髓纤维化；多发性骨髓瘤；淋巴瘤；白血病等等）。 2 、血细胞减少（各类贫血、再障、血小板减少、白细胞减少等）。 3 、罕见及疑难病症（阵发性睡眠性血红蛋白尿、纯红再障、多种先天性血液病如地中海贫血等）。

好评率：100% 接诊量：41

丁辉

主任医师

血液科

丹东市中心医院

专业擅长：擅长：急性白血病，慢性白血病，多发性骨髓瘤，恶性淋巴瘤，骨髓增生异常综合征，再生障碍性贫血，骨髓增殖性疾病（包括真性红细胞增多症，原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化等），免疫性血小板减少，缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞贫血，慢性病性贫血，继发性贫血等的诊断及治疗，骨髓移植后移植物抗宿主病的诊断及治疗。在辽宁省及丹东市血液病方面有一定的知名度。

好评率：100% 接诊量：198

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