文章 限制性心肌病有哪些治疗措施
主任医师吕常智
文章 限制性心肌病
限制型心肌病(RCM),是以舒张功能异常为特征,表现为限制性充盈障碍的心肌病。WHO 的定义为“以单或双心室充盈受限,舒张期容积缩小为特征,但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单独出现,也可与其他疾病(淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病)同时存在”。在 3 种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。近年来临床和实验研究表明,这两种不同类型的疾病,可能是同一疾病不同阶段的表现,在病情早期临床表现两者有所不同,但到疾病后期,临床表现均为全身性阻塞性充血,心肌病理改变两者基本一致,故列于一处讨论。
心肌纤维变性、心肌浸润或心内膜心肌瘢痕组织形是心脏限制性充盈障碍的主要原因。RCM 可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局。遗传性 RCM 通常以常染色体显性遗传为特征,还可通过常染色体隐性遗传。RCM 继发于系统性疾病的有:淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病和蒽环霉素中毒等。
限制型心肌病的分类:可分为心肌疾病和心内膜心肌病两大类。其中心肌疾病又可分为 ①非浸润性心肌病 包括特发性和家族性心肌病等; ②浸润性心肌病 指心肌细胞间有异常物质沉积,如淀粉样变性、Gaucher 病等; ③贮积性心肌病 指心肌细胞内贮积异常物质,如血色素沉着病、尼曼匹克病、Fabry 病等。心内膜心肌病又可分为闭塞性及非闭塞性心肌病。
主任医师吕常智
文章 限制性心肌病的并发症和预后如何?
本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化,心室舒张受限,充盈受损,肺循环和体循环淤血,静脉压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。
本病病程长短不一,轻者存活期可达25年,死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级~Ⅳ级(NYHA)、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。
主任医师吕常智
文章 心动过速性心肌病有哪些症状,需要做哪些检查
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患者感心悸、胸闷、头晕、乏力、胸痛或紧压感。持续时间长、心室率快者,可发生血流动力学障碍,表现为面色苍白、四肢厥冷、血压降低,偶可晕厥。
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心肌病引起心功能受损使心输出量降低,导致患者乏力和运动耐受性明显降低,左心衰竭出现劳力性呼吸困难。右心衰竭出现水肿,通常先出现于下垂部位,如足背、下肢尤其胫骨前。水肿部位皮面压之凹陷,严重者可有全身水肿、胸腔积液及腹水。
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诊断心动过速性心肌病主要的检查有心电图、24小时动态心电图、多普勒超声心动图、电生理检查等。
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心电图检查,记录12导联心电图,选择V1或Ⅱ导联,确定快速心动过速的心律失常类型。
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24小时动态心电图,便于了解心动过速发作与日常生活的关系以及昼夜分布特征,了解持续时间。
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多普勒超声心动图,与二维超声心动图的结构显像相结合,可检测心脏和大血管内不同部位的血流方向、特征和速度,有助于心律失常原因的分析、心衰和心功能分级的参考。
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电生理检查对部分心动过速的鉴别诊断有重要价值,如室速与室上速。判断阵发性室上性心动过速是否存在房室结双径路,确定是否可行射频消融的治疗。
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其他检查如电解质、甲状腺功能、血常规等,有助于分析心动过速的原因。
主任医师吕常智
文章 什么是心动过速性心肌病,病因是什么
心动过速性心肌病是由持续或频繁发作的心动过速引起的以心脏扩大、心功能不全为表现的心肌病。
心动过速性心肌病的症状有心悸、活动耐力下降、平卧位受限、夜间阵发性呼吸困难等,严重者甚至出现晕厥及猝死。
各种常规治疗心力衰竭的药物对改善心力衰竭有效,但关键是病因治疗,即射频或药物治疗心动过速。
- 各种快速性心律失常如心房颤动、心房扑动、无休止室上性心动过速、房性心动过速、室性心动过速和室性期前收缩,当其频繁发作(如每天发作持续超过总时间的 10%~15%)均可以诱发心肌病。
- 室上性心动过速较多见于无器质性心脏病者,如房室结内折返性心动过速和房室折返性心动过速。
- 各种器质性心脏病如风湿性心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、心肌病、慢性肺源性心脏病,以及各种先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等可致心房异常负荷或病变导致房性心动过速。
- 室性心动过速绝大多数见于器质性心脏病患者,如扩张型心肌病、冠心病心肌梗死或梗死后心功能不全,偶见于无器质性心脏病者,如原发性 QT 间期延长综合征、洋地黄中毒、低钾血症等。
- 房颤和房扑大多数患者有器质性心脏病基础,心瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病最为常见,甲状腺功能亢进、心肌病、肺心病亦可引起本病。偶见于无任何病因的健康人,发生可能与情绪激动或运动有关。
主任医师吕常智
文章 什么是糖尿病性心肌病,病因是什么?
糖尿病性心肌病是指发生在糖尿病中,不能用高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心脏瓣膜病及其他心脏病来解释的心肌疾病,多见于 2 型糖尿病患者中。
发病原因可能为心肌细胞代谢紊乱及钙转运缺陷、冠状动脉的微血管病变、心肌间质纤维化、心脏自主神经病变等。
临床表现常为心力衰竭、心绞痛、心律失常。
糖尿病性心肌病可以出现心功能异常,最终进展为心力衰竭、心律失常及心源性休克,重症患者甚至猝死。是糖尿病患者致死的主要原因之一。糖尿病性心肌病的治疗包括积极控制血糖、血压、血脂、抗心力衰竭治疗等。糖尿病心肌病预后随个体的病情差异而不同。
心肌细胞代谢紊乱:
由于胰岛素在心肌代谢调节中十分重要,慢性胰岛素缺乏和/或抵抗引起心脏对葡萄糖利用显著降低,以致心脏主要依靠脂肪酸代谢提供能量。在糖尿病的心脏中脂质积累,脂肪酸氧化过多耗氧,发生慢性的心肌细胞代谢紊乱。
心肌细胞钙转运缺陷:
心肌细胞外葡萄糖水平的升高直接引起细胞内钙离子浓度的改变。2 型糖尿病的心肌细胞钠钙交换受抑制,而肌质网钙泵正常,逐渐使钙浓聚于肌质网。钙超负荷的心肌肌质网可增加自发性钙的释放,心肌舒张时张力增高,心脏的顺应性下降。
冠状动脉的微血管病变:
糖尿病患者心肌存在弥漫性心肌壁内小血管病变。
心肌间质纤维化:
源于糖尿病病程较久,糖基化的胶原沉积致心肌间质的纤维化。
心脏自主神经病变:
约 83%的糖尿病患者出现心脏自主神经病变。部分表皮样囊肿为原发性。
主任医师吕常智
文章 如何治疗糖尿病性心肌病?
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糖尿病性心肌病有多种危害,如不积极治疗,最终可进展为心力衰竭、心律失常及心源性休克,特别是糖尿病患者致死的主要原因之一,尤其是在2型糖尿病患者中。
预后
糖尿病心肌病预后随个体的病情差异而不同,有些随糖尿病病情的好转而缓解,有些随其病情而加重,发生心力衰竭或心脏性猝死。
预防
糖尿病心肌病的预防重点在于糖尿病的二级预防,防止各种并发症的发生,因此,必须积极控制血糖、血压、血脂等。
适量的体育运动可以增强血液循环,改善微循环功能,有利于维持血糖的稳定。
定期检查心肌抗核抗体,以排除自身免疫反应,倘若发现自身免疫心肌病应早期采取措施,防止对心肌的继续损害。
防止感染,避免罹患感染性心肌病,如果有感染迹象,应及时行抗感染治疗。
糖尿病性心肌病的治疗包括及时治疗糖尿病、改善微血管病变等对症治疗。
积极控制血糖、血压、血脂。
抗心力衰竭治疗:以收缩功能障碍为主的充血性心力衰竭的治疗同一般心力衰竭;以舒张功能障碍为主者,应以钙通道阻滞药为主,加以其他抗心力衰竭治疗药物,如利尿药、血管紧张素转换酶抑制药及硝酸酯类等;由于糖尿病患者心房的应激性起搏功能受损,应用影响心脏前、后负荷的药物时应慎重。
可以应用曲美他嗪通过优化缺血心肌能量代谢,可能有助于心肌功能的改善,用阿司匹林、氯吡格雷等改善血液凝固性异常。
戒烟,合并酸碱平衡失调及水电解质紊乱者应注意纠正。
主任医师吕常智
文章 糖尿病性心肌病有哪些症状,需要做哪些检查
糖尿病性心肌病的诊断尚无统一标准,结合糖尿病史及心脏表现可诊断该病。
症状:
- 既往有糖尿病病史,且伴有糖尿病微血管病变。
- 有心力衰竭、心绞痛、心律失常等心脏受累等表现。
检查:
- 实验室检查:
- 血糖和糖化血红蛋白明显增高。
- 血浆渗透压增高,明显超过正常范围。
- 血液黏度增大,全血黏度(低切)≥10.00,血浆比黏度≥1.70。
- 超声心动图:
- 若糖尿病患者并发充血性心力衰竭,有心脏扩大、左心室收缩运动障碍、左心室收缩功能受损等扩张型心肌病的超声心动图表现。
- X 线胸片:
- 多数糖尿病性心肌病患者心脏大小正常,伴心力衰竭或高血压的患者可见左心室增大。
- 心肌活检:
- 可发现特征性微血管病变、间质病变。
诊断:
- 根据糖尿病史和心脏表现可以诊断,诊断尚无统一标准,以下几点可供参考:
- 有心力衰竭的临床表现。
- 排除高血压心脏病、冠心病及风湿性心脏瓣膜病等其他心脏病引起的心力衰竭。
- 心脏扩大伴心脏收缩功能受损。
- 心脏无扩大但有舒张功能障碍。
- 确诊糖尿病(尤其是 1 型糖尿病)。
- 必要时行心肌活检。
- 有其他微血管病变,如视网膜、肾血管病变者则支持诊断。
高血压性心脏病可有类似表现,仅通过症状表现不易区别,需到医院就诊,医生根据病史、临床表现排除其他疾病,进行诊断。
主任医师吕常智
文章 心动过速性心肌病有哪些危害,预后如何,应该怎样治疗
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心动过速性心肌病主要表现为心悸、活动时呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重可以出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状,并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状,影响工作和生活质量。
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合并心律失常时可表现心悸、头晕、黑矇甚至猝死。
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尽早诊断并有效纠正异常心脏节律及控制心室率,心脏结构及功能可得到不同程度的逆转,预后较好。
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若未能根治心动过速,则难以控制心脏扩大的进展及心脏功能的恶化。
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早期诊断、及时处理病因极为重要。
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室上性心动过速见于无器质性心脏病的患者,早发现早治疗心动过速,避免进展为心动过速性心肌病。
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有器质性心肺疾病的患者,如心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和心肌病及心包疾病、甲状腺功能亢进、酒精(醉酒或戒酒)等患者,及时治疗原发病,避免引起心动过速类疾病。
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恢复窦性心律、有效控制心室率、改善心室不同步是治疗的关键,同时需要采用阻断神经-体液激活的药物包括ACEI、β受体拮抗剂等。各种常规治疗心力衰竭的药物对改善心力衰竭有效,但关键是病因治疗,即射频或药物治疗心动过速。
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一般治疗:首先针对基本病因和诱因治疗,安静、休息,有条件给予吸氧和镇静剂。
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物理治疗:可使用兴奋迷走神经的方法。
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药物治疗:腺苷三磷酸可静脉推注,维拉帕米静脉缓慢推注(稀释后应用),如以上药物仍无效,可改用普罗帕酮、奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺或胺碘酮。
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电复律:如药物治疗无效,可选择或直接进行同步直流电复律。条件允许可导管消融治疗。
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应该采用个体化方案,可先选用抗心律失常药物治疗,无效时再选择电复律,也可直接选择电复律。一般首选利多卡因,也可首选胺碘酮。
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积极处理病因,控制诱因,防止再次发作。
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出现心功能不全时早期药物干预治疗,包括β受体拮抗剂、ACEI或ARB,可减缓心室重构及心肌进一步损伤,延缓病变发展。随病程进展,心室收缩功能进一步减低,并出现心力衰竭的临床表现,此阶段应按慢性心力衰竭治疗指南治疗。
主任医师吕常智
文章 什么是致心律失常性右室心肌病?
致心律失常性右室心肌病(ARVC)是指右心室的正常心肌逐渐被纤维脂肪组织进行性取代,继而引发室性心律失常的一种遗传性心肌病。男性多发,男女发病之比为 2.7∶1~3∶1。任何年龄均可发病,但以青年人为常见。家族性发病占 30%~50%。病因不明,可能与遗传、个人发育异常、心肌组织退行性变、炎症等因素有关。
主要表现有劳力性呼吸困难、心悸、乏力、肝大、下肢水肿等。主要治疗方法有内科药物治疗及导管消融、植入埋藏式自动心脏复律除颤器、心脏移植等。常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。经积极治疗部分患者病情可长期稳定,严重者预后差。
病因
- 遗传因素:本病是一种常染色体显性遗传病。目前已确定 9 种不同的染色体显性遗传与本病相关。
- 个体发育异常学说:右心室病变系右心室先天性发育不良所致,形态学上表现为右心室壁极薄,心肌纤维缺如或消失,代之以脂肪纤维组织。多见于儿童或青壮年。
- 退变或变性学说:右心室心肌病变是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
- 炎症学说:心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。动物实验证实,柯萨奇 B3 病毒及木瓜病毒感染时可呈相同变化。
主任医师吕常智
彭燕蓁
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妇科
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余更生
主任医师
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重庆医科大学附属儿童医院
吴双
主治医师
心血管内科