原发性免疫缺陷

文章 婴儿反复感染查查免疫系统

家长们，当您发现自家宝宝反复出现肺炎、中耳炎等呼吸道感染，或是消化道、关节、皮肤感染时，可要引起重视了。这可能是原发性免疫缺陷病的信号。 原发性免疫缺陷病，顾名思义，是一种由于基因突变导致的免疫系统功能受损的疾病。它就像人体的免疫系统被削弱，无法有效抵御病原体的入侵，从而导致反复感染。 那么，如何判断宝宝是否患有原发性免疫缺陷病呢？以下是一些常见的症状： 反复感染，如肺炎、中耳炎、尿路感染等 感染难以控制，病程长 生长发育迟缓 反复发热 皮肤病变，如脓疱、湿疹等 如果宝宝出现以上症状，建议及时带孩子去医院就诊，尤其是儿科和风湿科。医生会通过详细的问诊、体格检查和实验室检查，来判断宝宝是否患有原发性免疫缺陷病。 目前，原发性免疫缺陷病的治疗主要包括药物治疗、免疫替代治疗和基因治疗等。药物治疗主要是使用抗生素、抗病毒药物等来控制感染；免疫替代治疗则是通过输入免疫球蛋白等方式，提高宝宝的免疫力；基因治疗则是通过基因编辑技术，修复受损的基因，从而治疗疾病。 除了及时治疗外，日常的护理也非常重要。家长们要注意以下几点： 保持室内空气流通，避免宝宝接触二手烟 注意宝宝的个人卫生，勤洗手，避免交叉感染 合理饮食，增强宝宝的免疫力 定期进行体格检查，及时发现并处理潜在问题 总之，家长们要关注宝宝的成长健康，一旦发现异常，要及时就医，避免延误病情。

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文章 小儿原发性免疫缺陷病有什么症状

小儿原发性免疫缺陷病（PID）是一种罕见但严重的免疫系统疾病，主要特征是反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。本文将为您详细介绍PID的症状、诊断方法以及如何预防和治疗。 一、症状 PID的症状复杂多样，主要包括以下几方面： 1. 反复感染：PID患儿易患各种感染，如呼吸道感染、皮肤感染、胃肠道感染等，且感染反复发作，难以治愈。 2. 自身免疫性疾病：PID患儿易患自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、溶血性贫血等。 3. 淋巴瘤：PID患儿易患淋巴瘤，尤其是B细胞淋巴瘤。 4. 其他症状：生长发育迟缓、反复口腔念珠菌感染、皮肤病变等。 二、诊断 PID的诊断需要综合考虑病史、家族史、临床表现和实验室检查结果。 1. 病史和家族史：询问家族中是否有类似病例，了解患儿的感染史和免疫史。 2. 临床表现：观察患儿的症状和体征，如反复感染、生长发育迟缓、自身免疫性疾病等。 3. 实验室检查：进行免疫学检查、细胞学检查、分子生物学检查等，明确免疫缺陷的类型。 三、预防 PID目前尚无特效预防方法，但可以通过以下措施降低感染风险： 1. 加强营养，提高免疫力。 2. 避免接触病原体，如病毒、细菌等。 3. 接种疫苗，预防感染。 四、治疗 PID的治疗主要包括以下几个方面： 1. 抗感染治疗：针对感染病原体进行针对性治疗。 2. 免疫替代治疗：补充缺失的免疫因子，如免疫球蛋白、胸腺肽等。 3. 免疫调节治疗：调整免疫系统的功能，如使用糖皮质激素、环孢素等。 4. 其他治疗：针对并发症进行治疗，如肿瘤治疗、自身免疫性疾病治疗等。

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文章 小儿原发性免疫缺陷病的病因与发病机制

小儿原发性免疫缺陷病的病因与发病机制 一、病因 小儿原发性免疫缺陷病（PID）是一种由于免疫系统发育异常导致的疾病。其病因复杂，主要包括以下几类： 遗传因素：如性联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病等。 药物和毒物：如免疫抑制剂、抗惊厥药等。 营养性或代谢性疾病：如营养不良、维生素缺乏等。 感染：如暂时性免疫缺陷、永久性免疫缺陷等。 染色体异常：如DiGeorge异常、选择性IgA缺乏症等。 二、发病机制 PID的发病机制主要与免疫系统发育异常有关，包括以下几种情况： 联合免疫缺陷病：T细胞和B细胞均存在缺陷，导致细胞免疫和体液免疫功能均受损。 抗体缺陷为主的免疫缺陷病：主要表现为B细胞功能异常，导致抗体生成不足，易发生感染。 T细胞缺陷为主的免疫缺陷病：主要表现为细胞免疫功能受损，易发生机会性感染。 免疫缺陷合并其他重要特征：如湿疹-血小板减少伴免疫缺陷、共济失调毛细血管扩张综合征等。 吞噬细胞数量和功能缺陷：如严重先天性中性粒细胞减少症、慢性肉芽肿病等。 补体缺陷：如C1抑制物缺陷、C4结合蛋白缺陷等。 三、诊断与治疗 PID的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和基因检测等方法。治疗方面，主要包括以下几种方法： 免疫球蛋白替代治疗：用于补充抗体，预防感染。 抗生素治疗：用于治疗细菌感染。 抗真菌药物：用于治疗真菌感染。 抗病毒药物：用于治疗病毒感染。 骨髓移植：用于根治PID。 四、预防 PID目前尚无有效预防方法，但可以通过以下措施降低患病风险： 加强孕期保健，预防孕妇感染。 注意营养均衡，预防营养不良。 避免接触有害物质，预防药物和毒物暴露。

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文章 免疫缺陷病名词解释是什么

免疫缺陷病，顾名思义，是指人体免疫系统出现功能障碍，导致机体抵抗力下降，容易受到病原微生物侵袭的一种疾病。这种疾病可能是由于免疫系统发育不完善，也可能是后天因素导致免疫系统受损。 免疫缺陷病可分为两大类：原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病多与遗传因素有关，例如联合免疫缺陷病、性连锁无丙种球蛋白血症等；而继发性免疫缺陷病则多与后天因素有关，如感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等。 免疫缺陷病的临床表现多种多样，常见的症状包括反复感染、生长发育迟缓、皮肤病变、器官功能障碍等。其中，反复感染是最常见的症状，如肺炎、支气管炎、中耳炎、皮肤感染等。 针对免疫缺陷病的治疗，主要包括以下几种方法： 1. 免疫替代治疗：对于严重免疫缺陷病患者，可以通过输注免疫球蛋白、血浆等替代品来提高机体免疫力。 2. 免疫调节治疗：通过使用免疫调节剂，如糖皮质激素、环孢素等，来调节机体的免疫功能。 3. 针对性治疗：根据感染病原体的不同，采取相应的抗病毒、抗细菌、抗真菌等治疗措施。 4. 支持性治疗：对于合并器官功能障碍的患者，给予相应的支持治疗，如呼吸支持、营养支持等。 免疫缺陷病患者在日常生活中应注意以下几点： 1. 保持良好的个人卫生习惯，勤洗手、勤换衣物，避免接触病原体。 2. 避免去人群密集的场所，减少感染风险。 3. 加强营养，提高机体抵抗力。 4. 积极配合医生的治疗，定期复查。 免疫缺陷病是一种严重的疾病，但通过早期诊断、规范治疗，患者仍然可以获得良好的预后。

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文章 京都儿童医院第二届儿童血液病医患交流会：医患同心 共抗病魔

近年来，儿童血液病的研究取得了显著进展，其中噬血细胞综合征、慢性活动性EB病毒感染和原发性免疫缺陷病等疾病的治疗手段也日益丰富。为了帮助患者家属更好地了解疾病，树立正确的治疗观念，北京京都儿童医院举办了第二届儿童血液病医患交流会。 会上，孙媛教授等专家详细介绍了这些疾病的特点、诊断标准、治疗方法等，并强调早期诊断、早期治疗的重要性。同时，会议还邀请了成功治愈的患者家庭分享治疗经验，为其他患者家庭提供信心和帮助。 此外，会议还设置了义诊环节，专家们为患者提供了面对面的咨询和治疗方案，帮助他们更好地了解自己的病情，制定合理的治疗方案。 此次交流会不仅为患者家属提供了一个了解疾病、获取帮助的平台，也增强了医患之间的沟通和信任，为儿童血液病的治疗带来了新的希望。 以下是一些儿童血液病的相关科普知识： 1. 噬血细胞综合征是一种免疫系统疾病，表现为发热、肝脾肿大、皮疹等症状。治疗主要包括免疫抑制剂、化疗等。 2. 慢性活动性EB病毒感染是一种病毒感染性疾病，主要表现为发热、皮疹、肝脾肿大等症状。治疗主要包括抗病毒药物、免疫抑制剂等。 3. 原发性免疫缺陷病是一组免疫系统疾病，表现为反复感染、生长发育迟缓等症状。治疗主要包括免疫球蛋白替代治疗、免疫抑制剂等。 4. 早期诊断、早期治疗是治疗儿童血液病的关键。 5. 家属的关爱和支持对患者的康复至关重要。

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文章 什么是免疫缺陷类疾病

免疫缺陷病，顾名思义，是由于免疫系统发育不完善或功能缺陷导致的疾病。这类疾病可以分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病两大类。 原发性免疫缺陷病通常与基因异常有关，例如先天性普通变异免疫缺陷病、重症联合免疫缺陷病等。这类疾病会导致体内免疫细胞和免疫因子的减少，从而影响免疫系统的正常功能。治疗这类疾病的方法主要包括补充缺失的免疫因子，如丙种球蛋白等。 继发性免疫缺陷病则可能由于感染、恶性肿瘤、药物或化疗等原因引起。例如，系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫病，以及白血病患者在接受化疗后都可能出现免疫缺陷。治疗这类疾病需要针对病因进行综合治疗，例如调整药物、控制感染等。 免疫缺陷病患者需要特别注意日常保养。首先，要保证均衡饮食，避免食用增强光敏感作用的食物，如紫云英、油菜、无花果等。其次，要保证高蛋白饮食，多吃鸡蛋、瘦肉等富含蛋白质的食物。 免疫缺陷病是一种需要长期治疗的疾病，患者需要定期到医院就诊，接受专业医生的指导和治疗。在我国，免疫缺陷病的主要治疗科室包括感染科、风湿科、血液科等。 总之，免疫缺陷病是一种需要引起重视的疾病。通过了解其病因、治疗方法以及日常保养，患者可以更好地控制病情，提高生活质量。

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文章 我国每年新确诊PID患儿超过百例 儿科专家：警惕十大预警症状

近年来，原发性免疫缺陷病（PID）在我国发病率逐年上升，每年新确诊患儿超过百例。为了提高公众对PID的认知，复旦大学附属儿科医院联合多家机构发起了“PID中国行”项目，旨在通过科普教育和义诊咨询活动，帮助家长和医生及早发现PID，及时治疗。 PID是一种罕见的遗传性疾病，由于免疫系统缺陷导致反复感染。其早期症状容易被误诊为普通感染，延误病情。因此，了解PID的预警症状对于早期诊断至关重要。 “PID中国行”项目将免费发放超过50000份“十大预警症状”宣传手册，手册中列举了以下十大预警症状： 一年内4次或以上新发耳部感染（中耳炎） 一年内2次或以上严重鼻窦感染 使用抗生素2个月或更长时间收效甚微 一年出现2次以上肺部感染 婴儿体重不增或生长发育落后 深度皮肤脓肿或器官脓肿反复发作 持续性口腔鹅口疮或皮肤真菌感染 需要静脉输注抗菌药物清除感染 2次或以上深部感染，包括败血症 有原发性免疫缺陷家族史 如果出现两种或两种以上症状，应尽早前往免疫科咨询。 复旦大学附属儿科医院免疫科主任王晓川教授表示，及早发现PID，及早治疗可以大大提高治愈的机会，减少并发症。随着医学发展，流式细胞术、基因检测以及干细胞移植等技术的成熟应用，越来越多的PID患儿获得了早期诊断和有效的治疗。 此外，项目还将开展科普教育和义诊咨询活动，指导家长和医生识别PID预警症状，提高公众对PID的认知。 “PID患儿需要更多的关注和支持，让我们一起为PID患儿撑起‘爱的保护伞’。”王晓川教授说。

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