外阴恶性神经鞘瘤

• 一种少见的外阴恶性肿瘤
• 肿块质地较硬，疼痛明显，增长速度较快
• 手术治疗是首选治疗，往往需要配合化疗和放疗，预后差

简介

外阴恶性神经鞘瘤是一种罕见病，是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，有研究认为其发病与17号染色体的异常有关。外阴恶性神经鞘瘤表现为外阴部位出现块状物，快速生长伴有疼痛，以致不能行走。肿块多位于大阴唇，质地较硬而且有触痛，大小在2.5～12厘米不等，发病年龄在1～63岁，集中发病高峰在35岁。外阴恶性神经鞘瘤早期患者手术治疗为首选，无法根治切除者还需要放疗、化疗予以治疗。该肿瘤恶性程度高，预后不良。

症状表现：

典型症状是外阴部位出现块状物，快速生长伴有疼痛，以致不能行走。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

诊断依据：

依据典型的外阴部位出现块状物，快速生长伴有疼痛，以致不能行走，妇科检查肿块多位于大阴唇，质地较硬而且有触痛即可初步诊断，组织病理学检查显示为恶性神经鞘瘤即可确诊。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见。发病年龄在1～63岁，集中发病高峰在35岁，具体发病率不详^[1]。

是否可以治愈?

目前无法治愈。确诊后外阴恶性神经鞘瘤早期患者手术治疗为首选，无法根治切除者还需要结合放疗、化疗，可以暂时消除疼痛和肿块，但是该肿瘤恶性程度高，预后不良。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是