外阴恶性神经鞘瘤

本病尚无法彻底治愈。确诊后外阴恶性神经鞘瘤患者早期治疗可获得较好的效果，能够消除肿块和疼痛。

治疗目标

外阴恶性神经鞘瘤的治疗目标是切除肿块，缓解疼痛症状。

手术治疗

根治性外阴切除术或前盆腔除脏术：适合于早期外阴恶性神经鞘瘤患者，手术为首选治疗方式，根据发病部位根治性外阴切除术或前盆腔廓清，一般不进行淋巴结清除，因为该瘤大多为血行传播。这种手术方式，并不一定能够彻底根治性切除，如果有残留或复发，还需要辅助放、化疗。

化学药物治疗

化疗适用于不能手术切除或不能彻底切除或根治者，对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）和异环磷酰胺等。化疗常见的副作用有消化道不适，比如恶心、呕吐、食欲不振等，以及较为严重的骨髓抑制，导致白细胞、血小板下降。对于白细胞、血小板下降较为明显者，需要停药，服用升白药物治疗。

放射治疗

对于因为外阴肿块巨大无法根治性切除者，可以在手术前予以外照射。但是目前来说放射治疗的作用尚不确切，而且放射治疗对于合并有神经纤维瘤病的患者来说，还可能引发其他肿瘤。

治疗周期

早期患者行根治性手术者，一般只需1～2周时间康复。

化疗和放射治疗者，多需终身间歇性治疗。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，患者的肿块被切除，疼痛可得到缓解，早期患者有根治的希望，中晚期患者可延缓复发、转移。

如果不及时治疗，会导致患者肿瘤转移，对身体消耗较大，而且肿块较大、疼痛，会影响患者的大小便、性生活。

多长时间复诊？

早期患者手术后，建议在术后前3个月每月复诊1次，如果无异常，改为3个月复诊1次至术后2年；如果症状稳定，则3年～5年时改为6～12个月复诊1次。

晚期患者化疗、放疗者，建议每周复诊1次，化疗、放疗疗程结束后，改为每2～3个月复诊1次。