副神经节起源的肿瘤

• 以阵发性高血压、头痛、心跳剧烈、多汗为特征
• 属于嗜铬细胞瘤的一种
• 手术治疗为首选，重点在于保持血压稳定

简介

副神经节起源的肿瘤是起源于肾上腺外交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤，又叫做副神经节瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤，发病与致病基因突变有关，目前已发现20多个致病基因^[1]。副神经节起源的肿瘤以阵发性高血压发作，伴头痛、心悸（自觉心跳剧烈）、多汗三联征为特征，还有皮肤苍白、恶心、肌肉震颤、无力虚脱感、焦虑、上腹部疼痛、胸痛、呼吸困难、脸红等。手术治疗是首选，可服用药物配合治疗，以控制血压，减少心脑血管并发症。一般来说非转移性嗜铬细胞瘤患者手术后5年存活率＞95%，复发率＜10%；转移性嗜铬细胞瘤患者5年存活率＜50%^[1]。

症状表现：

典型症状是阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症群（多汗、发热超过38℃、体重减轻）。

诊断依据：

依据典型的阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症群（多汗、发热超过38℃、体重减轻）等症状，结合血浆或尿中游离儿茶酚胺浓度增高，或尿中儿茶酚胺代谢产物增高，影像学检查如CT、MR和¹³¹I-间位碘苯甲基胍等技术，在副神经节上发现肿瘤等，即可诊断为副神经节起源的肿瘤。

副神经节起源的肿瘤有哪些类型？

• 良性副神经节起源的肿瘤
• 恶性副神经节起源的肿瘤

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见。目前国内尚无发病率或患病率的确切数据，在各年龄段均可发病，但发病高峰为30～50岁，男女发病率基本相同^[1]。

是否可以治愈?

目前无法治愈，确诊首选手术治疗，可用药物配合治疗，患者的高血压等临床症状可以缓解或者消失。一般来说非转移性嗜铬细胞瘤患者手术后5年存活率＞95%，复发率＜10%；转移性嗜铬细胞瘤患者5年存活率＜50%^[1]。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是