克雅病

• 人类阮蛋白病
• 严重中枢神经系统退行性疾病
• 致死率百分之百 

简介

克雅病是一种阮蛋白病毒导致的严重中枢神经系统退行性疾病。引起克雅病的阮病毒主要成分为蛋白质聚集体，可使中枢神经细胞表面表达异常阮蛋白，致神经细胞逐渐失去功能，神经细胞死亡，引起中枢神经系统病变。主要临床表现为进行性痴呆、皮质功能损伤、锥体束受损等症状。本病不常见，且早期临床表现不典型，尚无有效治疗方法、致死率百分之百。散发型克雅病发病人群为老年人，诊断后生存期通常为4～6个月，变异型克雅病平均发病年龄28岁，诊断后生存期为14个月左右^[1-3]。

疾病类型^[1-3]：

克雅病根据病因分为4种类型：散发型克雅病（sCJD）、医源性克雅病（iCJD）、遗传型/家族型克雅病（f/gCJD）、变异型克雅病（vCJD）。

症状表现^[1-2]：

克雅病临床主要表现为进行性痴呆、皮质功能损伤、锥体束受损等症状，不同类型的克雅病表现不同。

诊断依据^[1-2]：

脑组织活检发现海绵状变性和病理性阮蛋白是诊断的金标准，可以诊断为克雅病。

是否具有传染性^[1-2]？

有传染性，不属于国家级传染病。可通过医学治疗后感染，或食用患有牛海绵状脑病的病牛肉感染。

通过什么方式传染^[1-2]？ 

• 传染源：生物制品或患有牛海绵状脑病的病牛肉
• 传播方式：通过医学治疗后感染致病性阮蛋白发病，如硬脑膜移植、角膜移植、经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极等。或食用患有牛海绵状脑病的病牛肉感染。

怎么预防^[1-2]？

医务人员应避免身体破损处、结膜、皮肤与患者的脑脊液、血液、组织相接触。普通人食用正规渠道健康牛肉。

是否常见^[3]？

不常见，本病呈全球性分布，发病率为1/100万。散发型克雅病最为常见，占克雅病总体85%~90%，老年人较常见，平均发病年龄为63岁。遗传型克雅病占10%~15%，医院型克雅病和变异型克雅病占比均不足1%，变异型克雅病平均发病年龄为28岁。

是否可以治愈^[1-2]？

不可治愈，本病尚无有效治疗方法、致死率百分之百，目前临床主要是给予对症治疗。

是否遗传^[1-2]？

是

是否在医保范围内？

是