连续性肢端皮炎概述
- 开始于指(趾)尖,逐渐向近端发展
- 慢性局限性无菌性脓疱
- 病因不明,较为罕见
简介
连续性肢端性皮炎是一种罕见的发生于指(趾)等关节末端的慢性炎性皮肤病,其发生常与指(趾)外伤后感染有关,以指(趾)末端的慢性、局限性及无菌性脓疱表现为特征。该病通常首发于一或两个指尖,趾尖较少发生,多发于中年女性。其临床特征在急性发作前期可表现为光滑红斑上有小脓疱或被覆脓痂,通常伴有甲营养不良或甲脱失;长期和慢性患者可表现为患指(趾)皮肤的严重萎缩及指(趾)骨的骨质溶解和指(跖)间关节受累,随着疾病的进展,皮损会逐渐向近心端蔓延至手足、四肢和躯干。本病病因不明,有学者认为脓疱性银屑病的一种,编码白细胞介素(IL)-36 受体拮抗剂(IL36RN)的基因发生突变可导致此病。
症状表现
典型症状是指(趾)外伤感染后发生慢性、局限性无菌性脓疱,长期可见肢端萎缩及关节受累。
诊断依据
根据指(趾)末端的慢性、局限性及无菌性脓疱等症状,病史及实验室检查(皮损组织病理学检查)可确诊。
皮损组织病检查到Kogoj微脓肿即可诊断,Kogoj微脓肿为本病特征性的病理改变。
连续性肢端性皮炎有哪些类型?
目前该疾病尚无分型。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病较为罕见,患者多为中年女性,常首发于手足末端,严重者可向全身蔓延,由于国内外报道病例太少,暂时无发病率统计。
是否可以治愈?
本病治疗比较棘手,常常对各种疗法较抵抗。外用药物联合系统治疗可在的短期内取得满意疗效,但病情易复发。
是否遗传?
是
是否医保范围?
否
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