- 发生于胎儿,多出现在妊娠后14~27周
- 九成以上患儿可自行消失
- 目前治疗方法主要是手术治疗
简介
脉络膜丛囊肿即出现在脉络膜丛内的囊肿。脉络膜位于侧脑室、第三脑室、第四脑室,是产生脑脊液的场所。目前认为脉络膜丛囊肿的起因是脉络膜内的神经上皮出现皱褶,内含脑脊液和细胞碎片,可单发或多发,如阻塞脑脊液循环可造成脑室扩张。脉络膜(位于视网膜与巩膜之间)囊肿因胚胎发育障碍导致,脉络膜内充满脑脊液,形成囊肿,属于一种神经上皮性囊肿。发病于胎儿时期,是在胎儿发育时期从脉络膜裂形成原始脉络膜丛时发生障碍而形成的。大部分患儿会在妊娠晚期自行消失,只有极少数胎儿囊肿会逐渐增大,并在出生后依然存在,可导致患儿突然出现意识障碍等危急情况,需要进行手术处理。其主要发病原因是发育障碍,与胎儿的染色体异常有较大关系,所以孕产妇定期正规的产检尤其重要。症状严重者,需要通过手术治疗,多数患者可消除症状,无后遗症。
症状表现:
主要表现为神经系统症状,包括头痛、呕吐、视乳头水肿、全身抽搐、面部感觉异常等。
诊断依据:
依据脉络膜囊肿家族史、典型的神经系统症状(头痛、呕吐、视乳头水肿等),超声以及磁共振检查发现脉络膜存在囊肿,可以确诊。
脉络膜囊肿有哪些类型?
依据影像表现可分为:
1.孤立性胎儿脉络膜囊肿:通过影像学检查发现仅有一个囊肿,无周围组织的粘连等;
2.复杂性胎儿脉络膜囊肿:多发的囊肿或者与周围组织有粘连等。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见,属于罕见病。无具体的发病率数据。
是否可以治愈?
大多数患者是可以自愈的,无需特殊治疗。少部分患者临床症状较重,产生了极为严重的并发症则需要进行手术治疗,预后较好。
是否遗传?
是,本病具有一定的家族遗传倾向。
是否医保范围?
是
颜昕
副主任医师
普通外科
漳州市医院
何长顺
副主任医师
血管外科
北京大学人民医院
贾艳花
副主任医师
普通外科