老年人真性红细胞增多症

• 原因未明、红细胞异常增生的骨髓增殖性疾病
• 起病缓慢隐匿，症状多变
• 目前无法治愈，只能延缓病情发展

简介

老年人真性红细胞增多症是一种原因未明的、造血干细胞克隆性的、以红细胞异常增生为主的骨髓增殖性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显地增加，通常伴有粒细胞和血小板增多；血液黏滞性增高；骨髓增生，晚期常有骨髓纤维化及髓外造血；脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。中老年多见，发病率较高地区为（1.9-2.6）/10万^[1]。起病缓慢隐匿，症状多变。该病主要症状有头痛、头晕、头胀、耳鸣、眩晕、看东西复视，鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、痛风、皮肤瘙痒，头面五官和手掌和结膜充血，呈暗红色，如醉酒样。目前尚无法彻底治愈，只能延缓病情进展，提高患者的生存质量。包括静脉放血、红细胞单采术、化疗、放射性核素治疗等。

症状表现：

起病缓慢隐匿，症状多变。常见头痛、头晕、复视，鼻出血、牙龈出血，头面五官和手掌和结膜充血，呈暗红色，如醉酒样等。

诊断依据：

依据男性血红蛋白＞185g/L，女性＞160g/L；或红细胞压积∶男性＞49%，女性＞48%；或红细胞量增加。骨髓活检示年龄校正三系血细胞增生（全髓增生），即显著红系、粒系和巨核系增殖。JAK2 V617F（＋）;或 JAK2 外显子12 突变阳性，即可确诊。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见。中老年多见，发病率较高地区为（1.9-2.6）/10万^[1]。

是否可以治愈?

目前尚无法治愈，只能延缓病情进展，提高患者的生存质量。包括静脉放血、红细胞单采术、化疗、放射性核素治疗等。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是