儿童脑室周围白质软化症

• 是缺血缺氧性脑病的一种后期改变
• 主要表现为双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下
• 以对症及支持治疗为主

简介

儿童脑室周围白质软化症是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，多见于早产儿，以及出生时出现窒息经治疗后存活下来的儿童，以双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下以及眼部的异常表现等为主要表现。本病目前尚无临床治愈手段，以对症及支持治疗为主。本病预后不佳，常出现神经系统后遗症。

症状表现

本病的临床表现为双侧痉挛性偏瘫（又称为硬瘫，是由于皮质运动区及锥体束的受累，表现为除肢体无力外，尚有肢体肌张力增高、腱反射活跃、病理反射阳性，行走时呈剪刀步态等上运动神经元受累的表现）、四肢瘫、智能低下、惊厥以及眼部的异常表现（如眼球的斜视、眼球震颤及视力下降等）等。

诊断依据

依据患者典型的临床表现结合头CT及核磁共振提示侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则，三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少，脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几乎无白质成分可以诊断。

是否具有传染性？

无

是否常见？

常见，本病好发于23～32周的早产儿，发病率约为4%～26%^[1]。

是否可以治愈？

不能治愈，本病目前无法治愈，一部分脑室周围白质软化婴儿，早期即有死亡风险，存活下来的婴儿，以后会出现神经系统的后遗症。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是