黑棘皮病

黑棘皮病的治疗原则为早发现、早诊断、早治疗。多采取病因治疗。良性患者一般无需治疗，恶性患者如确定为内脏肿瘤，需手术切除^［4］。

治疗目标

腋窝、颈部、腹股沟、肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位皮肤颜色变浅；皮肤乳头状或天鹅绒样增厚消失，皮损改善；预防并发症。

药物治疗

苯妥英钠：适用于因HAIR-黑棘皮综合征（为症状性黑棘皮病的一种分型）引起的肌肉痉挛的患者，主要作用是控制细胞内外钠离子的流动，使神经细胞膜稳定，因而可以治疗肌肉痉挛。其副作用为：头痛、言语不清、恶心呕吐。

维A酸乳膏：因其具有软化角质层的作用，可用于治疗此病角化过度的情况。其副作用为：灼感、红斑及脱屑，可能使皮损更明显

赛庚啶片：对于恶性黑棘皮病患者有一定效果，通过抑制肿瘤产物的释放从而控制病情。其副作用为：头痛、嗜睡、低血压。

手术治疗

对于恶性黑棘皮病患者如确定为内脏肿瘤，需手术切除。根据肿瘤的类型以及当前的状态采取合适的手术方案^［5］。

治疗周期

药物治疗的患者，治疗两周后可使皮损改善。手术治疗的患者，术后一周即可出院，出院后需遵医嘱短期病情疾病监测。

治疗后效果如何？

• 经过规范化治疗患者腋窝、颈部、腹股沟、肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位皮肤颜色变浅。皮肤乳头状或天鹅绒样增厚消失，皮损改善。
• 如果未能及时治疗，黑棘皮病患者皮肤颜色加深等症状将变得更加明显，如恶性者未能及时手术治疗肿瘤细胞或将扩散。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。恶性患者术后需要3～6个月复诊一次；良性患者根据具体用药和病情，遵医嘱进行复诊。