肠系膜恶性神经鞘瘤

本病不可治愈。目前，肠系膜恶性神经鞘瘤的主要治疗手段是手术切除，术后可以辅以全身化疗。

治疗目标

减少肿瘤复发风险，提高患者生存时间及生活质量。

化学药物治疗

1.依托泊苷：适用于肠系膜恶性神经鞘瘤术后辅助化疗。该药可以干扰肿瘤细胞遗传物质的合成和复制，有一定的抗肿瘤效果。不良反应可见骨髓抑制，可导致白细胞减少、中性粒细胞减少、血小板减少，还可有恶心、呕吐、食欲不振等。孕妇、肝肾功能严重障碍、白细胞、血小板明显低下者禁用此药。

2.卡铂：适用于肠系膜恶性神经鞘瘤术后的辅助治疗。这种药为第二代铂类广谱抗肿瘤药，破坏肿瘤细胞DNA，有一定抗肿瘤效果。骨髓抑制为剂量限制性毒性，常规剂量下，对肝、肾、心脏无明显影响；肝肾功能异常、严重骨髓抑制者禁用。不良反应主要是骨髓抑制，可导致白细胞减少、中性粒细胞减少、血小板减少等。

手术治疗

肠系膜肿物切除术：为治疗肠系膜恶性神经鞘瘤的主要治疗方式，凡影像学发现腹膜后肿块且患者无手术禁忌症应尽早进行手术切除。为完整顺利切除肿物，应行开腹切除，这种术式可充分暴露视野，能完整切除肿瘤，取得良好效果，但对患者创伤更大，对腹腔结构损害大。禁忌症为一般情况差及心肺功能不能耐受手术的情况。术后应注意流质饮食，注意腹腔引流量，及时对伤口敷料进行更换。

治疗周期

1个月至半年不等。

治疗后效果如何？

及时规范治疗，患者可取的良好效果，特别是未出现明显周围侵犯及转移的肿瘤，手术切除效果较好，患者可长期生存。

若不及时规范治疗，肿瘤将迅速增大，破坏周围组织结构，危及患者生命。

多长时间复诊？

前2年每3个月复查1次，第3～5年每半年复查1次，第5年后每年复查1次。