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肯尼迪氏症

肯尼迪氏症

别名:脊髓延髓肌肉萎缩症,Kennedy病

就诊科室:

神经内科

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肯尼迪氏症治疗

本病可以实现临床治愈。目前本病以激素治疗为主。多数患者经积极治疗后,预后较好,不影响寿命;若不能积极规范治疗,可导致性器官和性征的异常,睾丸萎缩、生育能力降低等,严重影响生活质量。

药物治疗

  • 促黄体生成释放激素衍生物:如亮丙瑞林等。适用于所有肯尼迪氏症患者。该类药物能抑制垂体生成和释放促性腺激素,抑制卵巢和睾丸对促性腺激素的反应,降低雌二醇和睾酮的生成。妊娠期、哺乳期妇女禁用,对该药过敏者禁用。可能出现恶心、呕吐、肝功能异常等消化系统不良反应。
  • 52α还原酶抑制剂:如非那雄胺、度他雄胺等。适用于所有肯尼迪氏症患者。孕妇、哺乳期妇女及对本品过敏者禁用,大量残留尿、严重尿流减少的患者慎用。用药期间可能出现性欲减退、阳痿等副作用。

治疗周期

终身治疗。

治疗后效果如何?

多数患者经积极治疗后,预后较好,不影响寿命;若不能积极规范治疗,可导致性器官和性征的异常,睾丸萎缩和生育能力降低等,严重影响生活质量。

多长时间复诊?

病情稳定的患者每月复诊一次。部分伴有并发症的患者需要根据病情严重程度,遵医嘱复诊。