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阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的血液病，主要特征是骨髓造血干细胞功能异常，导致红细胞易碎并迅速溶解，引起慢性溶血性贫血。PNH患者除了贫血症状外，还可能伴随一系列并发症，影响患者的生活质量甚至危及生命。常见并发症包括：感染PNH患者由于免疫系统功能受损，容易发生各种感染，尤其是呼吸道和泌尿道感染。感染会加重溶血症状，诱发血红蛋白尿发作，严重感染甚至可能导致死亡。血栓形成PNH患者血液粘稠度增加，容易形成血栓。血栓可能发生在身体各个部位，如脑、肺、下肢等，严重时可能引发脑梗塞、肺栓塞等危及生命的事件。胆石症PNH患者由于长期溶血，红细胞中的铁质会沉积在肝脏和胆道系统中，导致胆石症的发生。胆石症可能引发胆绞痛、黄疸等症状。肾功能衰竭PNH患者肾脏中含铁血黄素沉着，可能导致肾功能损害。部分患者可能出现蛋白尿、血肌酐升高等肾功能不全的症状。其他并发症PNH患者还可能发生贫血性心脏病、出血、糖尿病等并发症。PNH患者需要定期复查，密切监测病情变化，积极治疗并发症，以提高生活质量。
我是一位患有陈发性睡眠性血红蛋白尿的患者，最近在网上咨询了一位血液科医生，李医生，他是一位毕业于四川大学华西医院的博士，主治医师。在与李医生的交流中，他给予了我专业的建议和治疗方案。根据李医生的诊断，我的病情需要控制溶血反应，提高血红蛋白水平。虽然我目前在服用强的松来控制症状，但副作用较大，且效果有限。李医生建议我考虑补充铁剂、叶酸片和维生素B12片，同时可以考虑使用雄激素司坦唑醇促进造血。李医生还提到，促红素需要在医院开具处方，需要注射使用。虽然这个药在市面上比较难找到，但是在华西医院可以获取到。他建议我尽快控制溶血反应，以免病情加重。在问诊结束时，李医生再次强调了治疗方案，并提醒我及时就医。我深感李医生的专业和耐心，对我的病情给予了充分的关注和建议。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查方法 1. 外周血检查 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的外周血检查常表现为全血细胞减少，其中贫血是最常见的表现。大部分患者的血红蛋白水平低于正常范围，但少数患者血红蛋白水平可能正常。此外，网织红细胞计数通常会升高，但程度不如其他溶血性疾病明显。 骨髓检查结果显示，骨髓增生通常活跃或明显活跃，红系细胞增生旺盛。极少数患者可能出现病态造血的情况。 此外，患者的血液中间接胆红素水平升高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白水平升高，尿液中的含铁血黄素阳性。 2. 酸化血清溶血试验（Ham试验） Ham试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要依据之一。该试验通过在pH 6.4的条件下观察PNH红细胞是否容易被替代途径激活的补体溶破，而正常红细胞则不会。Ham试验具有高度的特异性，约79%的PNH患者该试验结果为阳性。 3. 糖水溶血试验（蔗糖溶血试验） 糖水溶血试验是一种敏感性较高的筛查试验，约88%的PNH患者该试验结果为阳性。该试验的缺点是容易出现假阳性反应。 4. 蛇毒因子（CoF）溶血试验 CoF溶血试验具有较高的特异性，敏感性高于Ham试验，但略低于糖水溶血试验。约81%的PNH患者该试验结果为阳性。 5. 补体溶血敏感试验 该试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型，临床溶血程度取决于Ⅲ型细胞的数量。 6. PNH异常血细胞的检测和定量 PNH异常网织红细胞的检测和定量是确立诊断的最特异、最敏感且可定量的方法。与外周血细胞相比，骨髓细胞对该检测更具意义。 7. 直接抗人球蛋白试验 间接抗人球蛋白试验结果均为阴性。 8. 骨髓细胞培养 骨髓细胞培养常可发现CFU-E和CFU-GM等集落数量减少。 9. 新的诊断方法 Brodsky等报道了一种新的诊断方法，即利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素（Aerolysin），该毒素能与GPI蛋白连接，在细胞膜上形成通道，从而溶破正常细胞将其杀死。而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白，不受这种毒素的作用，因此PNH细胞仍保持完好。该方法简单、易行、价格低廉，且具有高度的特异性和敏感性，能够检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞，在临床上具有广泛的应用前景。 10. 扫描电镜检查 扫描电镜检查结果显示，PNH患者的红细胞大多失去双凹盘形，表现为大小不等、边缘不整、凹凸不平。 11. 根据临床表现选择检查 根据患者的症状和体征，可以选择进行X线、B超、心电图、生化、肝肾功能等检查。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的血液疾病，主要表现为在睡眠时出现血红蛋白尿。中医认为本病属于“血证”范畴，根据不同的临床表现可以分为以下六种辨证分型：1. 气血两虚型：患者面色暗淡，头晕耳鸣，心悸气短，食欲不振，腹泻，四肢乏力，皮肤出现瘀斑，舌色淡白，脉搏细弱。治疗方法是益气养血、温中缓急，常用方药为黄芪建中汤。2. 湿热蕴结型：患者面色黄，身体和眼白发黄，疲乏无力，脘腹胀满，食欲减退，腹泻，尿液呈酱油色，可能伴有发热、鼻出血或小便灼热刺痛等症状，舌色淡或紫暗，舌苔黄腻，脉搏弦细。治疗方法是清热利湿、祛瘀解毒，常用方药为茵陈五苓散。3. 气阴两虚型：患者面色暗淡，头晕耳鸣，心悸气短，五心烦热，盗汗，腰膝酸软，乏力，牙龈出血，鼻出血或皮肤出现斑点，舌色红，舌苔红，脉搏细数。治疗方法是益气养阴、凉血止血，常用方药为生脉散合当归补血汤加减。4. 脾肾阳虚型：患者面色萎黄，头晕耳鸣，心悸气短，腹胀食欲不振，腹泻，腰膝酸软，疲乏无力，四肢不温，严重者可能出现畏寒肢冷，舌色淡，舌苔白，脉搏沉细。治疗方法是温补脾肾，常用方药为附子理中丸加减。5. 肝肾阴虚型：患者面色萎黄，头晕耳鸣，心悸失眠，五心烦热，腰膝酸软，低热盗汗，皮肤出血或出现血斑，舌色红，舌苔少，脉搏细数。治疗方法是滋补肝肾，常用方药为左归丸加减。6. 气虚血瘀型：患者面色萎黄，心悸气短，腹胀腹痛，腹部出现包块，皮肤出现瘀斑，色泽紫暗，舌色暗或有瘀斑，脉搏涩。治疗方法是补气养血、化瘀消痞，常用方药为八珍汤合化积丸加减。
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我是一名PNH患者，经历了无数的恐惧和困惑。最初，我只是感到疲劳和虚弱，经常出现头晕和呼吸困难。随着时间的推移，我的症状变得越来越严重，尿液变成了深红色，医生告诉我这是由于红细胞破裂引起的。这种病的名字叫做PNH，听起来就像一个噩梦。我开始四处求医，试图找到一种有效的治疗方法。然而，许多医生都对此束手无策，甚至有些人认为我只是在夸大自己的症状。直到我遇到了一位专门研究血液疾病的医生，他为我提供了希望和正确的治疗方案。通过线上问诊平台，我能够与这位医生保持密切联系，及时更新我的病情和治疗进展。他的专业知识和耐心指导使我重新获得了生活的信心。现在，我正在接受环孢素、泼尼松、碳酸氢钠片等药物的治疗，并且定期进行复查和调整用药方案。虽然PNH是一种良性疾病，但它仍然需要长期的管理和监控。幸运的是，我有了一个可靠的医生和一个方便的线上问诊平台，帮助我度过了最困难的时期。现在，我可以更好地理解和控制我的病情，重新开始享受生活。
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我从来没有想过，起床第一泡尿的颜色会成为我生活中的一大问题。每天早上，当我睁开眼睛，第一件事就是冲向卫生间。然而，最近几个月来，我的晨尿颜色开始变得异常，像酱油一样深。这种情况让我感到极度不安和恐惧。我开始注意到自己的生活习惯，是否有不良的饮食或作息习惯导致了这种现象。作为一名保安，我经常需要连续工作十二个小时，休息二十四个小时。这样的工作模式让我很难保持规律的生活节奏。加上我喜欢喝茶，很少喝水，可能这也是问题的根源之一。我决定寻求专业的医疗帮助。通过京东互联网医院，我联系了一位泌尿外科医师。医生非常友善和专业，详细询问了我的症状和生活习惯。除了晨尿颜色异常外，我还经常感到尿不尽的不适。医生告诉我，这可能是血尿的表现，需要进一步检查以确定原因。医生建议我进行彩超和尿常规检查，并询问我是否有过结石病史。我回答说没有。医生提到，根据我的描述，有可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但需要确诊之后才能确定具体的治疗方案。医生强调了及时就诊的重要性，否则可能会影响中枢免疫系统。我决定在接下来的两天里多喝水，观察是否有改善。如果情况没有好转，我会立即去医院进行检查。医生也提醒我，如果有任何不适，随时可以联系他进行咨询。这次的经历让我深刻认识到健康的重要性。我们往往忽视了身体发出的信号，直到问题变得严重才去寻求帮助。幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。希望大家也能从我的经历中吸取教训，平日里多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！想问问大家有没有出现过这样的情况啊？如果有，希望我们可以互相分享经验，共同关注和维护自己的健康。
我是一位九岁小孩的家长，最近发现孩子的尿液中有蛋白和血液，非常担心。我们去当地的医院看了医生，医生说可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿，但需要进一步检查才能确定。由于我们当地的医疗资源有限，我决定尝试线上问诊，希望能得到更专业的意见。我选择了京东互联网医院进行线上问诊，首先我填写了孩子的基本信息和症状描述，然后等待医生的回复。很快，一位肾脏科的专家就与我取得了联系，详细询问了孩子的发病经过和检查结果。医生告诉我，阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的疾病，需要在肾脏科进行治疗，并且可能需要做肾穿刺等检查来确诊。医生还建议我们检查免疫学方面的指标，如补体和抗O等，以排除其他可能的疾病。我非常感激这位医生的耐心解答和专业建议，决定带孩子去湖南省儿童医院进行详细的检查。医生也表示愿意在我们有新的检查结果时再次提供帮助。在等待检查结果的过程中，我不禁回想起这段时间孩子的变化。刚开始有发烧，扁桃体也肿了起来，但我们并没有太在意。直到发现尿液异常，才意识到问题的严重性。孩子平时精神状态很好，突然出现这些症状，让我们措手不及。作为家长，看到孩子受苦，真的很心疼。如果不是京东互联网医院的线上问诊，我可能还在当地的医院徘徊，无法确定下一步的治疗方案。线上问诊不仅节省了我们的时间和精力，还让我们有机会接触到更多的专业医生，获取更全面的信息。我希望通过分享我们的经历，能够帮助其他家长了解阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状和治疗方法。同时，也想提醒大家，线上问诊是一种非常有效的医疗服务方式，尤其是对于那些生活在医疗资源匮乏地区的家庭来说。
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一、症状与表现 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的遗传性血液病，主要表现为慢性血管内溶血。该病起病隐匿，早期症状不明显，容易被误诊或漏诊。 常见症状包括： 贫血：这是PNH最常见的症状，表现为面色苍白、乏力、头晕等。 血红蛋白尿：尿液呈酱油色或棕色，多在夜间睡眠后出现，清晨起床时加重。 黄疸：由于红细胞破坏过多，导致胆红素升高，出现皮肤和巩膜黄染。 肝脾肿大：部分患者可能出现肝脾肿大。 其他症状：如发热、关节痛、腹痛等。 二、诊断方法 PNH的诊断主要依靠以下实验室检查： 酸溶血试验（Ham试验）：这是诊断PNH的金标准。 蛇毒因子溶血试验（CVL）：与Ham试验相似，但敏感性更高。 糖水试验：适用于不能进行酸溶血试验的患者。 尿潜血（或尿含铁血黄素）：长期血红蛋白尿会导致尿含铁血黄素增多。 三、治疗建议 PNH目前尚无根治方法，治疗主要针对症状进行对症处理。 输血：贫血严重者，可进行输血治疗。 糖皮质激素：部分患者可使用糖皮质激素治疗。 免疫抑制剂：用于控制溶血和血栓形成。 叶酸：补充叶酸可以改善贫血症状。 四、日常保养 PNH患者需要做好以下日常保养： 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。 五、预后 PNH的预后与病情严重程度、并发症等因素有关。早期诊断和治疗可改善预后。 六、预防 PNH目前尚无有效的预防措施。 对于PNH患者，建议做好以下预防措施： 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。
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在进行化验检查时，如果结果显示全血细胞减少，可能意味着患者患有某种疾病。这种情况需要引起重视，并且建议患者住院进行详细检查。因为导致全血细胞减少的疾病种类非常多，检查项目也相对复杂，费用较高。以下是一些可能引起全血细胞减少的疾病类型：阵发性睡眠性血红蛋白尿低增生性骨髓增生异常综合症自身免疫病（如系统红斑狼疮、干燥综合症）原发性骨髓纤维化脾功能亢进（多数伴脾大，以肝硬化后脾大常见，也可见于布卡综合症等）分枝杆菌感染神经性厌食或长期饥饿低增生性白血病巨幼细胞贫血缺铁性贫血（约有5%左右的缺铁性贫血患者可导致全血细胞减少）免疫性血细胞减少症霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤/T-LGLL感染相关性血细胞减少症嗜血细胞综合症各种恶性肿瘤肿瘤性疾病骨髓浸润再生障碍性贫血尿毒症药物性血细胞减少症（包括化疗药物，包括糖尿病长期服用的二甲双胍，精神病患者服用的药物）各种原因导致的急性造血功能停滞以上列举的疾病都可能导致全血细胞减少。因此，建议患者尽快就医，并进行全面的检查和治疗。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症检查方法详解 1. 血常规检查 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的血常规检查结果显示，红细胞计数和血红蛋白浓度通常偏低，属于小细胞低色素性贫血。白细胞计数可能正常或偏低，血小板计数也可能偏低。 2. 网织红细胞计数 网织红细胞计数通常升高，这是由于骨髓代偿性增生所致。 3. 尿常规检查 尿常规检查可发现尿隐血阳性，提示有血红蛋白尿。 4. 骨髓穿刺检查 骨髓穿刺检查是确诊小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的重要方法。骨髓涂片检查可见幼红细胞增生，成熟红细胞形态异常，如棘形、靶形等。骨髓铁染色可见铁粒幼红细胞增多。 5. 溶血试验 溶血试验是诊断小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的关键检查。常用的溶血试验包括酸溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验和补体溶血敏感试验。 6. 其他检查 根据病情需要，可进行其他相关检查，如肝肾功能检查、血清电解质检查、心电图等。
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