福州市脂性乌尔巴赫蛋白沉积症专家

疾病介绍:类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，又称为Urbach-Wiethe病、乌尔巴赫-维赛综合征、皮肤黏膜透明蛋白变性、皮肤黏膜透明变性等。常于婴儿期发病，因透明物质（主要包括磷脂蛋白、糖蛋白、甘油三脂等）在皮肤、黏膜、内脏处沉积，患者可出现广泛的皮肤、黏膜损伤，临床以眼睑增厚、膝盖及手肘部位皮肤角化，形成凸起的黄色瘤样斑块、舌大、声音嘶哑等为特征。类脂质蛋白沉积症无特效治疗方法，以对症治疗为主，经积极治疗，患者皮肤损伤及并发症等可得到较好的控制，患者可正常生活和工作。如未及时治疗，皮肤黏膜损害加重，并发症持续发展可严重影响患者日常生活，危及生命，如发生严重呼吸困难未能及时处理，患者可短期内因窒息死亡。

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