东城区先天性中性粒细胞减少症专家

疾病介绍:重症先天性粒细胞缺乏症，又称Kostmann综合征，是首个被识别的先天性免疫缺陷疾病。SCN是一种影响骨髓细胞生成的疾病，会引起严重的先天性中性粒细胞减少。此疾病通常不伴有其他身体畸形，SCN患者表现为粒细胞增生，易反复出现细菌、真菌感染，研究证实SCN是一种异质性遗传性疾病。目前最好的治疗方式是造血干细胞移植，该病如果不及时治疗或者治疗不规范，有向白血病恶化的趋势，所以SCN患者的正确诊断和规范治疗对于患者预后很重要。

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