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唐菲菲教授丨粒细胞缺乏的一般处理和集落刺激因子治

唐菲菲教授丨粒细胞缺乏的一般处理和集落刺激因子治
发表人:小儿科郑医生
唐菲菲教授丨粒细胞缺乏的一般处理和集落刺激因子治疗如何进行?

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

先天性中性粒细胞减少症疾病介绍:
重症先天性粒细胞缺乏症,又称Kostmann综合征,是首个被识别的先天性免疫缺陷疾病。SCN是一种影响骨髓细胞生成的疾病,会引起严重的先天性中性粒细胞减少。此疾病通常不伴有其他身体畸形,SCN患者表现为粒细胞增生,易反复出现细菌、真菌感染,研究证实SCN是一种异质性遗传性疾病。目前最好的治疗方式是造血干细胞移植,该病如果不及时治疗或者治疗不规范,有向白血病恶化的趋势,所以SCN患者的正确诊断和规范治疗对于患者预后很重要。
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    作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 呼吸内科 主任医师 林英翔

    小儿肺炎与感冒有点相似,但其区别在于:

    第一 、体温:

    小儿肺炎大多发热,而且多在38度以上,并且持续达到2~3天以上,体温仍然不退,感冒也可以出现发热,但多数感冒的发热,是在38℃以下为多,持续时间也比较短,用退热效果也比较明显。

    第二、精神状态:

    宝宝患病的时候,一般精神状态比较好,但是如果说小儿患肺炎的时候,精神状态就欠佳,常烦躁、哭闹不安。

    第三、咳嗽、呼吸:

    呼吸方面的症状,小儿肺炎大多有咳嗽,常引起呼吸困难,感冒和支气管炎引起的咳嗽,一般较轻,不会引起呼吸困难。

    第四、查体:

    由于宝宝的胸壁薄,有时不用听诊器,用耳朵就可以听到水泡音,肺炎患儿在吸气末往往会听到,“咕噜”“咕噜”般的声音,称之为细小水泡音,这是肺部发炎的重要体征,小儿感冒一般不会有这种声音。

    第五、饮食:

    宝宝感冒,饮食尚正常,或吃东西、吃奶减少。但患肺炎时,饮食显著下降、不吃东西、不吃奶,常因憋气而哭闹不安。

    第六、睡眠:

    宝宝感冒时,睡眠尚正常。但患肺炎后,多睡易醒,爱哭闹。

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    作者信息:北京大学第一医院 消化内科 主任医师 谢鹏雁

    胃肠炎分急性、慢性,急性发病在两周之内,慢性是指着迁延不愈长达4周以上。不叫长期胃肠炎,只有急性慢性之分。针对病因进行抗病原药物治疗,包括对于细菌、病毒和蠕虫类的直接治疗。治疗胃肠炎最主要的是补液,不让水电解质失衡,避免和减少一些酸性的饮料,或者茶、咖啡这类物质。长时间患腹泻的病人可能会造成机体其他系统的障碍。

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    妊娠期糖尿病患者如何保证营养支持:妊娠期糖尿病患者主要保证宏量营养素,宏量营养素主要是三大营养素的合理配比。降低患者对面粉类摄入,如面包及其它烘制产品和土豆。注意维生素和微量元素的补充,像铁、叶酸、维生素D、维生素A。

  • 蔼儿舒是一款特殊医学用途婴儿乳蛋白深度水解配方食品,该产品添加乳糖,适用于0~12月龄食物蛋白过敏婴儿。冲调该产品前洗净双手,将奶瓶进行彻底清洁和高温消毒后,使用45摄氏度左右的温开水进行冲调。冲调过程中保持双手干燥及相关器具的干燥,使用安易勺舀取,依照医生或者临床营养师的推荐用量,快速摇匀至完全溶解并用手腕测试至合适温度。开罐后请密封保存于阴凉干燥处,并在三周内用完。

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    出镜嘉宾:北京医院肾病内科  主任医师  吴华

     

    擅长领域:血液透析、急性、原发性肾小球肾炎、继发性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病、肾动脉狭窄、狼疮性肾炎等、各种泌尿道感染、肾小管间质性肾病、急性肾损伤、慢性肾病,慢性肾功能不全等

  • 在诊断带状疱疹的过程中,可以从以下几个症状来判断:第一、明显的神经痛,伴局部淋巴结肿大。第二、有时需要和单纯疱疹来进行鉴别,单纯疱疹容易发生于皮肤和黏膜交界部位,分布无一定规律,水疱较小容易破,疼痛不明显,多见于发热病的过程中,常易复发,偶尔也和接触性皮炎相混淆。而接触性皮炎是有明显的接触史,皮疹与神经分布无关,自觉烧灼、剧痒,无神经痛。第三、带状疱疹表现为簇集成群水疱,延一侧周围神经呈带状分布,中间皮肤正常。第四、在带状疱疹的前驱期及无疹型带状疱疹中,神经痛显著者易误诊为肋间神经痛、胸膜炎及急性阑尾炎等急腹症,需加注意。单纯疱疹通常有在同一部位,多次复发的病史,而且没有明显的免疫缺陷的就是说这样的情况。

  • 转氨酶高2000肝区痛吃饭恶心,吃药输液无效怎么回事,做B超没有,肝脏有没有问题,然后有没有查乙肝,病毒性肝炎的标志物,有没有喝酒,肝胆方面的问题有没有,不放心可以做CT看一下,目前情况转氨酶高,可能要检查一下有没有什么特殊的原因。

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    作者:首都医科大学附属北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 主任医师 林英翔


    流感主要由流感病毒引起,输液输的一般是“消炎药”,也就是抗生素类的药物。抗生素仅对普通细菌感染有效,对流感病毒几乎没有效果。并且随意输液输注抗生素,可能会导致院内交叉感染。避免盲目或不恰当的使用抗生素,对流感的治疗非常重要。

     

    流感治疗主要需要临床评估患者的一般状况、疾病的严重程度、症状起始时间及当地流感流行状况等来确定治疗方案。轻症感染者可自行居家隔离,保持房间通风。充分休息,多饮水,饮食应当易于消化和富有营养。同时密切观察病情变化,一旦出现持续高热、伴有剧烈咳嗽、呼吸困难、神志改变、严重的消化道症状等重症倾向,应及时就诊。

     

    对于无合并症及基础疾病的患者,在发病48小时内应尽早开始遵医嘱口服神经氨酸酶抑制剂,如奥司他韦,做抗病毒药物治疗,对流感病毒有很好的杀灭作用,并可以减少并发症的发生。

  • 小儿假性粒细胞减少症是一种常见的血液系统疾病,其发病原因复杂多样。以下将详细介绍引起小儿假性粒细胞减少症的常见原因。

    一、遗传因素

    部分小儿假性粒细胞减少症可能与遗传因素有关,具有家族聚集性。常染色体显性遗传倾向可能导致部分小儿易患此病。

    二、感染

    感染是引起小儿假性粒细胞减少症的主要原因之一。常见的感染包括细菌感染、病毒感染、原虫感染和立克次体感染等。如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病、粟粒性结核、严重败血症、流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎、疟疾、黑热病、斑疹伤寒等。

    三、理化损伤

    理化因素如电离辐射(X射线、放射性核素等)、化学品(铅、苯、汞等)和药物(氨基比林类药物、抗癌药、氯霉素等)都可能引起小儿假性粒细胞减少症。

    四、血液病

    血液病如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等也可能导致小儿假性粒细胞减少症。

    五、自身免疫性疾病

    自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等也可能引起小儿假性粒细胞减少症。

    六、脾功能亢进

    脾功能亢进如肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等也可能导致小儿假性粒细胞减少症。

    七、其他

    情绪波动、运动、体温变化等也可能导致小儿假性粒细胞减少症。

    了解引起小儿假性粒细胞减少症的原因,有助于早期发现、诊断和治疗,从而提高治愈率。

  • 小儿慢性良性中性粒细胞减少症是一种常见的血液系统疾病,预防该疾病的发生对保障儿童健康具有重要意义。

    一、预防措施

    1. 孕妇保健:孕妇在孕早期要避免接触放射线,慎用化学药物,注射风疹疫苗等,防止病毒感染。同时,加强营养,及时治疗慢性病,为胎儿提供一个良好的生长发育环境。

    2. 遗传咨询及家族调查:对于有遗传性免疫缺陷病的家庭,应进行遗传咨询,了解家族遗传史,评估下一胎孩子患病的风险。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属,应检查抗体和补体水平,确定家族患病方式。

    3. 产前诊断:某些免疫缺陷病可以进行产前诊断,如腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病。通过产前诊断,可以及早发现疾病,避免患儿的出生。

    二、治疗方法

    1. 对症治疗:根据患者的具体情况,采用抗生素、输血等对症治疗措施。

    2. 免疫调节治疗:通过调节患者的免疫系统,提高机体的免疫力,减轻病情。

    3. 支持治疗:给予患者充足的营养、休息等支持治疗,提高患者的生活质量。

  • 在一次线上问诊中,患者向医生描述了孩子最近的健康情况。孩子最近有点咳嗽,经过医生的询问,得知孩子之前感冒后有雾化布地奈德治疗,症状基本好转。然而,患者担心孩子的中性粒细胞偏低情况,医生根据患者描述的药物使用情况和血常规结果,给予了耐心的解释和建议。医生提醒患者注意护理避免温差过大,同时鼓励患者等待数天后再复查血常规,因为中性粒细胞偏低是可以恢复的,不必过于担心。患者在得到医生建议后感到放心,对孩子的健康问题也有了更深入的了解。

  • 小儿假性粒细胞减少症是一种常见的血液疾病,与真性粒细胞减少症不同,其外周血中性粒细胞计数正常,但功能异常。为了确诊小儿假性粒细胞减少症,需要与其他粒细胞减少症进行鉴别诊断。

    1. 自身免疫性中性粒细胞减少症:由于机体产生自身抗白细胞抗体导致中性粒细胞减少。常见于传染性单核细胞增多症、类风湿病等,临床表现包括咽炎、蜂窝组织炎等,外周血中性粒细胞减少,骨髓呈粒系增生活跃。

    2. Felty综合征:晚期类风湿关节炎的一种少见并发症,伴有脾肿大和中性粒细胞减少。血清中可检测出抗中性粒细胞抗体,血清免疫复合物增加。

    3. 胰腺功能不全伴中性粒细胞减少症:又称Schwachman-Diamond综合征,表现为中性粒细胞减少、贫血、血小板减少等,常伴反复感染。

    4. 慢性家族性中性粒细胞减少症:染色体显性遗传,多为自限性,可自行缓解。临床表现包括反复感染、脾肿大等,外周血中性粒细胞明显减少。

    5. 先天性中性粒细胞缺乏症:先天性粒细胞及其他白细胞缺乏的致死性疾病,表现为反复感染、骨髓涂片无粒细胞系的早期幼稚细胞等。

    6. 骨髓粒细胞生成及成熟功能:骨髓象分析及干细胞培养,了解粒系增生程度、成熟度及形态异常。

    7. 骨髓粒细胞储备功能或释放功能试验:做5β-雄酮试验,观察骨髓贮存池内成熟粒细胞释放情况。

    8. 外周血粒细胞分布状态测定:肾上腺素试验,观察边缘池粒细胞进入循环池数量。

    9. 粒细胞质破坏增加因素的检测:检测血清中是否存在相关的抗粒细胞特异性抗体、白细胞凝集素等。

    10. 其他:疑及由红斑狼疮引起者可做抗体等检测。

  • 我是一名小说家,平时忙于写作,生活节奏快,压力大。最近半个月来,我总是感觉右胸疼痛,尤其是在扭动身体时更为明显。起初我以为是因为长时间保持一个姿势写作导致的肌肉酸痛,但疼痛感却越来越强烈,开始影响我的日常生活和工作。担心自己可能患上严重疾病,我决定寻求专业的医疗帮助。

    由于疫情的影响,我选择了在京东互联网医院进行线上问诊。医生详细询问了我的症状和病史,并查看了我的化验结果。医生告诉我,我的白细胞及中性粒细胞都偏高,尤其是未成熟中性粒细胞偏高,这可能是炎症或血液性疾病的表现。医生建议我去三甲医院的血液内科进行系统检查,以排除血液性疾病的可能性。

    在等待进一步检查的过程中,我开始反思自己的生活方式。作为一名小说家,我常常熬夜写作,饮食不规律,缺乏运动。这些不良习惯可能是导致我身体出现问题的原因之一。于是,我开始调整自己的生活方式,保证充足的睡眠,规律的饮食和适量的运动。同时,我也在网上查阅相关资料,了解如何通过改善生活方式来预防和治疗疾病。

    经过一段时间的努力,我的身体状况有所改善,右胸疼痛的症状也逐渐消失。虽然最终的诊断结果并不是肾虚引起的症状,但这次经历让我更加重视自己的健康,学会了如何通过线上问诊和自我调理来维护身体健康。

    血液性疾病就医指南 常见症状 白细胞及中性粒细胞偏高,尤其是未成熟中性粒细胞偏高,可能是炎症或血液性疾病的表现。其他常见症状包括发热、乏力、体重下降等。 推荐科室 血液内科 调理要点 保持充足的睡眠,避免熬夜。 规律的饮食,避免暴饮暴食和过度节食。 适量的运动,增强体质和免疫力。 定期进行体检,及早发现和治疗潜在的健康问题。 在医生的指导下,合理使用药物,避免滥用抗生素和其他药物。

  • 我从小就体弱多病,经常感冒发烧,嘴巴也总是长溃疡。最近一次体检时,医生告诉我我的血常规结果异常,可能是先天性粒细胞减少。听到这个消息,我心中一阵恐慌,赶紧上网搜索相关信息,希望能找到一些解决办法。

    在网上咨询了一位医生,他详细地询问了我的病史和家族情况,并对我进行了初步的诊断。他告诉我,先天性粒细胞减少是一种罕见的遗传性疾病,会导致免疫系统功能下降,容易感染。治疗方法包括使用粒细胞集落刺激因子和骨髓移植等,但都存在一定的风险和副作用。

    医生建议我去大医院做进一步的检查和诊断,包括基因检测和骨髓检查等。我虽然有些担心,但也知道这是必要的步骤。希望通过这些检查,能找到更好的治疗方法,改善我的健康状况。

    先天性粒细胞减少的诊断与治疗 常见症状 先天性粒细胞减少的常见症状包括反复感染、易感冒、口腔溃疡、鹅口疮等。患者的免疫系统功能下降,抵抗力差,容易受到细菌和病毒的侵袭。 推荐科室 血液科或免疫科 调理要点 1.保持良好的个人卫生和生活环境卫生,避免接触感染源; 2.定期复查血常规,监测粒细胞水平; 3.使用粒细胞集落刺激因子等药物,提高粒细胞水平; 4.必要时进行骨髓移植,重建免疫系统; 5.加强营养,增强体质,提高抵抗力。

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