科普文章
点击查看
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液疾病,目前国内已经有三种获得国家批准的补体抑制剂可供选择。其中,两种针对远端补体(补体C5),一種针对近段补体(补体C3环节)。那么,在面对这些选项时,PNH患者应该如何做出选择呢?首先,需要确定是否需要使用补体抑制剂进行治疗。其次,考虑医保政策和药物的可获得性,特别是经济负担。基于这些因素,推荐首选依库珠单抗。该药物不仅价格便宜、医保覆盖,而且上市时间长,远期疗效及不良反应都已被充分研究。此外,依库珠单抗还适用于儿童、妊娠和合并再生障碍性贫血的人群,这是目前B因子抑制剂所不具备的数据支持。如果依库珠单抗不能有效控制病情,例如不能解决输血依赖、血管外溶血严重或体能情况不佳,建议转换为B因子抑制剂飞赫达。在治疗过程中,需要密切关注突破性溶血的风险,并采取相应的处理措施。对于依库珠单抗,可能需要增加剂量、缩短注射频率或联合使用B因子抑制剂;而对于飞赫达,若出现突破性溶血,最后可能需要紧急加用依库珠单抗。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见但日益增多的血液疾病,主要由于红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血所致。该病在中国北方比南方更为常见,多发于20-40岁的青壮年,男性患者多于女性。与欧美地区的临床表现不同,中国的PNH患者通常以贫血和出血为首发症状,而非血红蛋白尿。诊断PNH需要综合考虑病史、症状、体检发现和辅助检查结果。常见的临床症状包括头晕、头痛、乏力、气短、心悸、寒战、发热、腰痛、胸闷以及血尿或酱油色尿。体检可能会发现贫血外貌、皮肤和巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。辅助检查方面,血象显示血红蛋白减少,白细胞和血小板减少或正常,网织红细胞增高,球形红细胞增多,易见红细胞碎片和幼红细胞。骨髓象则显示由增生明显活跃到增生不良不等的变化,粒系和巨核细胞系正常,细胞内外铁减少或缺如。血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高,尿含铁血黄素阳性。直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验均为阴性,酸溶血试验、糖水试验和蛇毒因子溶血试验阳性。治疗PNH的方法包括口服铁剂、叶酸和雄激素,静脉滴注糖皮质激素和右旋糖酐,输注洗涤红细胞等。对于年龄小于40岁且有条件的患者,可以考虑进行异基因骨髓移植。鉴别诊断需要排除遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血和阵发性冷性血红蛋白尿等其他血液疾病。
我从小就体弱多病,经常感冒发烧。可自从三年前输过一次血后,我的身体就变得更糟了。贫血、肝功能异常、尿隐血……各种不适接踵而至。起初,我以为是肝病,去肝病科检查,结果却说不是。然后我又去肾脏科,做了肾功能检查,结果也正常。最后,医生建议我去血液科看看。在血液科,医生告诉我可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个名字听起来很吓人,但我并不知道它具体是什么。医生说需要进一步检查来确认诊断。于是,我开始了一系列的检查,包括血液、尿液、肝功能等等。每次检查都让我更加焦虑和恐惧。最终,医生确诊我患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个病名太长了,我简称它为PNH。医生说这个病是一种克隆性疾病,会导致红细胞破坏,引起贫血和尿隐血等症状。治疗方案包括使用一种名为eculizumab的单抗药物来控制病情。我很担心这个病会影响我生育能力。医生说理论上这个药物不会影响生育,但需要再查资料确认。同时,医生也告诉我,PNH并不是吃出来的,饮食对病情的影响不大。只有在溶血时,吃一些小苏打可以帮助减少溶血损伤。虽然我现在还没有出现深色尿等明显的溶血症状,但我知道这个病可能会随时发作。所以,我决定要好好管理自己的健康,按时服药,定期复查。希望通过我的经历,能够帮助其他人更好地了解PNH,减少恐惧和焦虑。
点击查看
阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查方法 1. 外周血检查 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的外周血检查常表现为全血细胞减少,其中贫血是最常见的表现。大部分患者的血红蛋白水平低于正常范围,但少数患者血红蛋白水平可能正常。此外,网织红细胞计数通常会升高,但程度不如其他溶血性疾病明显。 骨髓检查结果显示,骨髓增生通常活跃或明显活跃,红系细胞增生旺盛。极少数患者可能出现病态造血的情况。 此外,患者的血液中间接胆红素水平升高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白水平升高,尿液中的含铁血黄素阳性。 2. 酸化血清溶血试验(Ham试验) Ham试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要依据之一。该试验通过在pH 6.4的条件下观察PNH红细胞是否容易被替代途径激活的补体溶破,而正常红细胞则不会。Ham试验具有高度的特异性,约79%的PNH患者该试验结果为阳性。 3. 糖水溶血试验(蔗糖溶血试验) 糖水溶血试验是一种敏感性较高的筛查试验,约88%的PNH患者该试验结果为阳性。该试验的缺点是容易出现假阳性反应。 4. 蛇毒因子(CoF)溶血试验 CoF溶血试验具有较高的特异性,敏感性高于Ham试验,但略低于糖水溶血试验。约81%的PNH患者该试验结果为阳性。 5. 补体溶血敏感试验 该试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,临床溶血程度取决于Ⅲ型细胞的数量。 6. PNH异常血细胞的检测和定量 PNH异常网织红细胞的检测和定量是确立诊断的最特异、最敏感且可定量的方法。与外周血细胞相比,骨髓细胞对该检测更具意义。 7. 直接抗人球蛋白试验 间接抗人球蛋白试验结果均为阴性。 8. 骨髓细胞培养 骨髓细胞培养常可发现CFU-E和CFU-GM等集落数量减少。 9. 新的诊断方法 Brodsky等报道了一种新的诊断方法,即利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素(Aerolysin),该毒素能与GPI蛋白连接,在细胞膜上形成通道,从而溶破正常细胞将其杀死。而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白,不受这种毒素的作用,因此PNH细胞仍保持完好。该方法简单、易行、价格低廉,且具有高度的特异性和敏感性,能够检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞,在临床上具有广泛的应用前景。 10. 扫描电镜检查 扫描电镜检查结果显示,PNH患者的红细胞大多失去双凹盘形,表现为大小不等、边缘不整、凹凸不平。 11. 根据临床表现选择检查 根据患者的症状和体征,可以选择进行X线、B超、心电图、生化、肝肾功能等检查。
我在家里感觉腿软无力,还有点冷,就在网上找了个互联网医院进行咨询。医生很耐心地询问了我的症状,然后建议我做了一些检查,包括骨髓涂片+活检,尿常规等。医生告诉我,我可能患有阵发性睡眠性血红蛋白尿,然后详细地给我解释了这个疾病的特点和治疗方法。医生还告诉我,需要先终止溶血,然后再考虑移植或者使用C5单抗的治疗方案。在结束服务之前,医生还给了我一些生活上的建议,让我多喝水,注意不要感冒,同时也可以继续吃之前的药物。整个过程中,医生的耐心和专业令我感到很安心。这次线上问诊让我对互联网医院有了更深的了解,也让我更加相信专业医生的治疗建议。我会按照医生的建议去大医院进一步就诊,希望能早日康复。
我是一位来自辽宁锦州市的患者,最近因为睡眠问题向互联网医院进行了线上问诊。我每天晚上10:30会入睡,但睡前总是会小便1-3次,总觉得有点尿,想尿干净再睡。半夜会起来小便1次,影响了我的睡眠质量。我感觉心理上的因素可能占了一部分。在与***医生的线上问诊中,医生非常耐心地询问了我的症状和生活习惯,对我的情况进行了全面的评估和分析,并为我提出了合理的建议。医生要求我做尿常规检查,特别关注尿比重情况,以便给出更准确的诊断。我对医生的专业素养和耐心服务感到非常满意,将按照医生的建议去做检查,期待能尽快改善我的睡眠问题。
点击查看
我是一名PNH患者,经历了无数的恐惧和困惑。最初,我只是感到疲劳和虚弱,经常出现头晕和呼吸困难。随着时间的推移,我的症状变得越来越严重,尿液变成了深红色,医生告诉我这是由于红细胞破裂引起的。这种病的名字叫做PNH,听起来就像一个噩梦。我开始四处求医,试图找到一种有效的治疗方法。然而,许多医生都对此束手无策,甚至有些人认为我只是在夸大自己的症状。直到我遇到了一位专门研究血液疾病的医生,他为我提供了希望和正确的治疗方案。通过线上问诊平台,我能够与这位医生保持密切联系,及时更新我的病情和治疗进展。他的专业知识和耐心指导使我重新获得了生活的信心。现在,我正在接受环孢素、泼尼松、碳酸氢钠片等药物的治疗,并且定期进行复查和调整用药方案。虽然PNH是一种良性疾病,但它仍然需要长期的管理和监控。幸运的是,我有了一个可靠的医生和一个方便的线上问诊平台,帮助我度过了最困难的时期。现在,我可以更好地理解和控制我的病情,重新开始享受生活。
点击查看
我从来没有想过,起床第一泡尿的颜色会成为我生活中的一大问题。每天早上,当我睁开眼睛,第一件事就是冲向卫生间。然而,最近几个月来,我的晨尿颜色开始变得异常,像酱油一样深。这种情况让我感到极度不安和恐惧。我开始注意到自己的生活习惯,是否有不良的饮食或作息习惯导致了这种现象。作为一名保安,我经常需要连续工作十二个小时,休息二十四个小时。这样的工作模式让我很难保持规律的生活节奏。加上我喜欢喝茶,很少喝水,可能这也是问题的根源之一。我决定寻求专业的医疗帮助。通过京东互联网医院,我联系了一位泌尿外科医师。医生非常友善和专业,详细询问了我的症状和生活习惯。除了晨尿颜色异常外,我还经常感到尿不尽的不适。医生告诉我,这可能是血尿的表现,需要进一步检查以确定原因。医生建议我进行彩超和尿常规检查,并询问我是否有过结石病史。我回答说没有。医生提到,根据我的描述,有可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症,但需要确诊之后才能确定具体的治疗方案。医生强调了及时就诊的重要性,否则可能会影响中枢免疫系统。我决定在接下来的两天里多喝水,观察是否有改善。如果情况没有好转,我会立即去医院进行检查。医生也提醒我,如果有任何不适,随时可以联系他进行咨询。这次的经历让我深刻认识到健康的重要性。我们往往忽视了身体发出的信号,直到问题变得严重才去寻求帮助。幸好我在京东互联网医院咨询过,病情才没有加重。希望大家也能从我的经历中吸取教训,平日里多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!想问问大家有没有出现过这样的情况啊?如果有,希望我们可以互相分享经验,共同关注和维护自己的健康。
点击查看
血尿是我们日常生活中可能遇到的情况,引起血尿的原因多种多样。下面我们将探讨这些原因,并提供一些有用的信息。首先,肾炎是最常见的引起血尿的原因之一。肾炎患者可能会出现浮肿、蛋白尿和高血压等症状。然而,血尿并不总是肾炎的表现,还有其他几种可能性。其次,尿路结石也可能导致血尿。静止的尿路结石通常不会引起不适,但当结石移动时,可能会引起剧烈的腰腹部疼痛。劳累或运动后,结石静止的患者可能会出现血尿。第三,尿路感染也是一种引起血尿的原因。除了血尿外,尿路感染还可能伴随着尿频、尿急和尿痛等症状。第四,如果没有其他明显症状的血尿出现,可能是肿瘤的信号。这种情况下,及早进行详细检查非常重要,以便发现并治疗潜在的健康问题。最后,阵发性睡眠性血红蛋白尿也可能导致血尿。这种情况下,血尿只在睡眠后出现,而患者通常没有其他明显的症状。血尿患者应避免食用辛辣刺激性食物、肥甘油腻、荤腥温热性食品以及海鱼虾蟹等发物。对于出现肾病症状的人来说,及早寻求专业医疗帮助至关重要。
近年来,随着医学研究的不断深入,血液疾病的治疗取得了显著进展。其中,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)作为一种罕见的遗传性血液病,其治疗一直是医学界关注的焦点。近日,Alexion公司研发的新型治疗药物Soliris在临床实验中取得了令人欣喜的结果,为PNH患者带来了新的希望。PNH是一种以血管内溶血为主要特征的疾病,患者常常出现贫血、乏力、关节疼痛等症状,严重影响生活质量。Soliris作为一种新型末端补体抑制剂,能够有效降低溶血几率,改善患者的生活质量。在本次实验中,44名此前未接受输血治疗的PNH患者接受了Soliris治疗,结果显示,91%的患者生活质量得到改善,血栓症发生率明显降低。值得一提的是,Soliris的疗效得到了美国血液病协会年会的认可。此次实验结果表明,Soliris在治疗PNH方面具有显著优势,有望成为该疾病治疗的新选择。除了Soliris之外,目前市场上还有其他一些治疗PNH的药物,如Eculizumab等。然而,这些药物在疗效和安全性方面仍存在一定局限性。Soliris的问世,无疑为PNH患者带来了新的希望。对于PNH患者来说,除了药物治疗外,日常保养也非常重要。患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意饮食均衡,适当进行体育锻炼,以增强体质,提高免疫力。总之,Soliris作为一种新型治疗药物,在治疗PNH方面具有显著优势。随着医学研究的不断深入,相信未来会有更多高效、安全的药物问世,为PNH患者带来福音。
展开更多