贵阳市先天性肌强直症[Thomsen病]专家

出现肌强直的现象可能是先天性肌强直，也有可能是强直性脊柱炎或帕金森病等因素所致。

1.先天性肌强直：多因遗传基因突变所致，可累及全身骨骼肌，表现出肢体僵硬、肌强直等现象。

2.强制性脊柱炎：由于脊柱及关节受力增加导致肌腱附着点压力增加，进而促进或加重炎症反应，出现肌强直、下背部或臀部疼痛、僵直等症状。

3.帕金森病：一种常见的神经系统退行性疾病，可能与神经系统损伤、胆碱能系统功能障碍等有关，可表现出静止性震颤、肌强直及运动迟缓等症状。

除此之外，也有可能是肌强直性营养不良、周围性神经病等因素所致。建议查明病因并采取相对应的治疗措施。

1.起病年龄：

  婴儿期或儿童期起病多。呈进行性加重的肌强直

  及肌肥大，到成人期趋于稳定 

2.肌肥大 

 普遍性肌肥大，四肢强壮酷似“运动员”， 嘴唇肥厚“挑剔嘴” 

3.肌强直

普遍性肌强直：静息后初次运动较重，但重复运动后症状减轻 
寒冷中症状加重 ，叩击有肌球 
累及呼吸肌及尿道括约肌：呼吸困难及排尿困难
眼外肌强直：斜视或复视

4.其他：

精神症状：易激动、情绪低落、孤僻、抑郁、强迫观念

心脏不受累 ，工作能力尚保持，寿命不受限

一天，四院生殖医学男科诊室来了一位胖乎乎男性患者，进来之后就愁眉苦脸，对医生说到：“医生，我同房没有精子。”

智慧 E 保用户使用条款 一 、智慧 E 保服务协议的确认 二 、相关定义与解释 三 、智慧 E 保为您提供的服务内容 四 、理赔服务卡/服务号的注册 、激活与使用 五 、使用智慧 E 保服务的注意事项 六 、用户合法使用智慧 E 保服务的承诺 七 、 隐私保护 八 、不可抗力 、免责及责任限制 九 、知识产权的保护 十 、法律适用与管辖 感谢您选择智慧 E 保服务 。智慧 E 保服务协议 （简称本协议） 由上海亿保健康管理有限公 司 （简称亿保健康） 和您签订 。为了保障您的权益， 请您在注册 、激活 、使用智慧 E 保理 赔服务卡/服务号及其附属功能之前仔细阅读以下条款， 并确保您完全同意以下条款： 一 、智慧 E 保服务协议的确认 1.本协议有助于您了解亿保健康为您提供的服务内容及您使用服务的权利和义务，请您仔细 阅读 （特别是以粗体 、下划线标注的内容）。 如果您对本协议的条款有疑问， 您可通过本平 台的在线客服或客服电话 95715 进行咨询 。 2.如本协议发生变更，亿保健康将通过 www.jianbaolife.com 网站公告的方式提前予以公布， 变更后的协议在公告期届满起生效 。若您在协议生效后继续使用智慧 E 保服务的， 表示您 接受变更后的协议， 也将遵循变更后的协议使用智慧 E 保服务。 二 、相关定义与解释 （一） 关于本协议表述的说明 本协议中“保险 ”、“理赔 ”等术语适用于团体补充医疗保险的客户，若您为健康保障委托管 理业务的客户—— 1.本协议所提及的所有 “理赔 ”均指 “报销 ”，即 “理赔服务 ”指 “报销服务 ”、“直付式理 赔 ”指“直付式报销 ”、“理赔服务卡 ”指“报销服务卡 ”、“理赔款 ”指 “报销款 ”… … 2.除 “保险公司 ”外， 本协议所提及的所有 “保险 ”均指 “保障 ”，即 “被保险人 ”指 “被 保障人 ”、“健康保险账户 ”指“健康保障账户 ”、“保险权益 ”指“保障权益 ”… … （二） 关于账号与卡片 1.智慧 E 保账号： 您在智慧 E 保登记的， 用于登陆智慧 E 保的账号， 通常是您的手机号码。 一个智慧 E 保账号下可以绑定一个或多个服务号。 2.直付式理赔服务： 指用户通过亿保系列理赔服务卡（简称理赔服务卡） 中的虚拟额度在亿 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、家庭医生咨询 、在线定期送药 、体检预约 、体检报告解读 、齿科 预约等附加服务 。 四 、理赔服务卡/服务号的注册 、激活与使用 （一） 注册与激活 1.您完成智慧 E 保账号注册后须绑定理赔服务卡/服务号并进行激活， 激活后方可使用部分 智慧 E 保理赔服务 。您还可以进一步申请并通过特定验证后使用更多服务。 2.智慧 E 保实行实名认证 。为保障您的权益， 请确保您注册在智慧 E 保的所有个人信息 、 服务号属于您本人所有 。必要时智慧 E 保工作人员会向您核实身份信息或向您索要身份证 件资料。 3.激活须由您本人进行，原则上不支持您所在单位进行批量激活。确需进行批量激活的，须 由您所在单位向保险公司与亿保健康进行申请， 并按亿保健康要求填写申请内容。 4.理赔服务卡/服务号激活及后续使用不收取任何费用 。但您在使用过程中产生的网络费 、 通讯费及您因使用服务内容需要购买健康用品、医疗服务、健康数据采集设备等消费性支出， 由您自行承担。 5.您后续新增服务号的， 也受本协议约束。 （二） 使用 1.智慧 E 保保险理赔服务功能是基于您在保险公司的相关保险权益及您的授权 。 您使用直付理赔功能时，合作商家为您先行垫付理赔金并预先向您交付相应商品，再由亿保 健康替您完成后续理赔工作，理赔款由相应保险公司直接支付至该商家或通过亿保健康代收 代付 。因此，您同意：在合作商家使用直付理赔功能即视作您授权亿保健康代您进行理赔申 请， 并同意保险公司将相应理赔金支付至合作商家或由亿保健康代收后支付至合作商家 。 您使用拍照理赔或集中理赔服务功能时，您同意：亿保健康代您向保险公司申请理赔。若亿 保健康为您垫付理赔金的， 相应理赔金支付给亿保健康 。 2.理赔服务卡/服务号设有密码， 该密码在您使用智慧 E 保功能时会视为您或您授权同意的 凭证； 同理， 部分验证功能也会在您注册的手机上进行 。请您妥善保管您的智慧 E 保密码 和手机， 因遗失密码或手机产生的损失， 需要您自行负责 。 3.您在智慧 E 保平台上产生的个人信息将视为您和智慧 E 保平台共有。 您在使用家庭医生 功能时， 平台将向您确认是否向医生展示您的个人健康信息。 智慧 E 保承诺不将您的任何 个人信息向第三方透露 （因政府司法需求除外）， 但基于服务或技术需求， 您的部分信息将 在脱敏后被采集和分析， 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早期干预对外周动脉疾病慢性全闭塞病变患者健康状况结局的影响

不卖关子，先通报该研究结论：

与接受非侵入性治疗策略的患者相比，接受早期血管重建的有症状的PAD患者随着时间的推移表现出更高的健康状况，无论是否有CTO。在初次就诊后的3个月内，改善程度更大，特别是在接受早期血管重建的患者中。

该研究5月10日在线发表于米国《血管外科杂志》(JVS) ，研究分析了无创和早期有创治疗对不伴有和伴有慢性全闭塞(CTO)的下肢外周动脉疾病(PAD)患者随访12个月后健康状况的影响。

耶鲁大学医学院

该研究论著第一作者是米国耶鲁大学医学院的Roberto C. Cerrud-Rodriguez博士。

使用国际(米国、荷兰和澳大利亚)观察纵向PORTRAIT注册表,研究团队纳入了2011年6月至2015年12月期间近期出现PAD症状的患者。

他们使用外周动脉问卷(PAQ)在首次就诊、3个月、6个月和12个月的随访中评估PAD特异性健康状况。

在倾向匹配加权队列中，他们比较了早期侵入性(3个月血管重建)与非侵入性(运动、药物治疗或戒烟)患者CTO状态和治疗组的特征。

然后，研究团队评估了12个月的健康状况轨迹，作为CTO状态、治疗组和月份之间的3向相互作用，使用多水平广义线性回归模型进行重复测量，调整基线健康状况，在地点和患者水平上具有随机效应。

该研究团队纳入581名参与者，平均年龄66.62±9.33岁，女性34.3%，白人90.8%，其中353名(60.8%)无CTO病变，228名(39.2%)有CTO病变。

早期有创治疗分别为96例(27.2%)和70例(30.7%)。

与对照组相比，CTO患者更有可能具有较低的静息ABI、多级别疾病和严重的跛行;CTO患者与非CTO患者的基线健康状况无显著差异，平均Summary评分分别为45.14±20.26分和45.90±21.24分。

轨迹没有因CTO状态而不同，无论CTO状态如何，早期侵入性治疗与非侵入性治疗的轨迹都更高。

评分随着时间的推移而增加，在非侵入性组和早期侵入性组中，最大的改善发生在3个月时。

CTO与非CTO的平均评分在每个时间点上没有差异，无创治疗的12个月平均评分为70.26 vs. 71.17，早期有创治疗的12个月平均评分为84.93 vs. 79.20。

该研究发现：

与接受非侵入性治疗策略的患者相比，接受早期血管重建的有症状的PAD患者随着时间的推移表现出更高的健康状况，无论是否有CTO。

在初次就诊后的3个月内，改善程度更大，特别是在接受早期血管重建的患者中。

该研究重要信息

研究类型：使用PORTRAIT(以患者为中心的与外周动脉疾病治疗实践相关的结果：调查轨迹)数据的观察性纵向队列研究。

关键发现：与单纯药物治疗相比，581例因PAD导致的跛行患者的早期有创治疗（侵入性治疗）改善了健康状况，无论是否存在慢性全闭塞(CTO)，尤其是在3个月的随访中。对于两种治疗策略，CTOs患者与非CTOs患者在每个时间点的健康状况没有差异。

结论:早期干预策略可改善伴有和不伴有慢性全闭塞的跛行患者12个月的健康状况。

附：闭塞性外周动脉疾病

渐进式动脉狭窄

动脉逐渐狭窄通常是由于动脉粥样硬化，其中胆固醇和其他脂肪物质(动脉粥样硬化或动脉粥样硬化斑块)沉积在动脉壁上。

动脉粥样硬化可逐渐使动脉内部(管腔)变窄并减少血流量。通常在血液中携带的钙也可能积聚在血管壁上，使动脉硬化并使动脉变窄。

不太常见的情况是，由于动脉壁肌肉的异常生长(纤维肌肉发育不良)、炎症(血管炎)或附近肿块(如肿瘤或正在扩张的充满液体囊肿造成的血管外压力，动脉逐渐变窄。

动脉突然阻塞

当血栓在已经变窄的动脉中形成时，可能会导致动脉突然完全阻塞。当血栓从心脏或主动脉等部位脱落(成为栓子)，穿过血流，并停留在下游动脉时，也可能导致突然的阻塞。

一些疾病会增加血凝块形成的风险。它们包括心房颤动、其他心脏疾病和凝血障碍。可能由自身免疫性疾病引起的血管炎症也可能导致动脉突然阻塞。

有时，动脉粥样硬化会破裂进入血管，引发血栓的形成，突然阻塞动脉。其他时候，一块脂肪物质从动脉粥样硬化中脱落，突然阻塞动脉。

突然阻塞也可能是由主动脉夹层引起的，主动脉内层撕裂，血液通过撕裂涌入，将主动脉内层与中间层分离。随着夹层的扩大，它会阻塞一条或多条与主动脉相连的动脉。

下尿路与男性生殖器的解剖结构是非常复杂而又重要的。

1、改变不良的生活习惯：患者需进行健康的生活方式，避免过度手淫及性生活、久站、久坐、熬夜、过度劳累等；戒烟戒酒，规律饮食，注意局部卫生；同时可以进行饮食调整，可补充雄激素的食物以及含锌、精氨酸、钙的食物等；另外可进行跑步、游泳、俯卧撑、深蹲等，有效的恢复盆底肌肉力量，缓解早泄症状;

夏季是男性疾病的高发季节,近来高温、潮湿的天气下男人最容易出现尿路感染、男性功能障碍、前列腺炎、阴囊湿疹、包皮炎五种疾病，男性应积极做好防护工作，让身体处于健康的状态。

预防尿路感染:多喝水少憋尿很多男性朋友受生活习惯影响，平时不太爱喝水，一忙起来什么都顾不上，不光不喝水甚至还有憋尿的习惯,这样容易让细菌“入侵”尿道。同时,还有很多其它生活细节如:到消毒不彻底的泳池戏水解暑，住集体宿舍的人没有在通风、向阳处晾晒内裤，没有小便前洗手的习惯，这些都会增加男性尿路感染机会。

此外,夏季人的“性致”通常较高,但频繁的夫妻生活会使得男性过于劳累,抵抗力下降。而抵抗力下降是尿路感染的基础。

医生支招:多饮水，别憋尿，适当增加小便次数。不要久坐在通风性差的地方，如厚沙发、摩托车坐垫等。对于尿路感染老病号，如果每次发作都出现在性生活之后，要注意夫妻生活前后外阴部的清洁卫生，行房后及时解小便。游泳要注意水质情况，少去那些不干净的露天泳池游泳。