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在进行化验检查时,如果结果显示全血细胞减少,可能意味着患者患有某种疾病。这种情况需要引起重视,并且建议患者住院进行详细检查。因为导致全血细胞减少的疾病种类非常多,检查项目也相对复杂,费用较高。以下是一些可能引起全血细胞减少的疾病类型:阵发性睡眠性血红蛋白尿低增生性骨髓增生异常综合症自身免疫病(如系统红斑狼疮、干燥综合症)原发性骨髓纤维化脾功能亢进(多数伴脾大,以肝硬化后脾大常见,也可见于布卡综合症等)分枝杆菌感染神经性厌食或长期饥饿低增生性白血病巨幼细胞贫血缺铁性贫血(约有5%左右的缺铁性贫血患者可导致全血细胞减少)免疫性血细胞减少症霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤/T-LGLL感染相关性血细胞减少症嗜血细胞综合症各种恶性肿瘤肿瘤性疾病骨髓浸润再生障碍性贫血尿毒症药物性血细胞减少症(包括化疗药物,包括糖尿病长期服用的二甲双胍,精神病患者服用的药物)各种原因导致的急性造血功能停滞以上列举的疾病都可能导致全血细胞减少。因此,建议患者尽快就医,并进行全面的检查和治疗。
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血尿是我们日常生活中可能遇到的情况,引起血尿的原因多种多样。下面我们将探讨这些原因,并提供一些有用的信息。首先,肾炎是最常见的引起血尿的原因之一。肾炎患者可能会出现浮肿、蛋白尿和高血压等症状。然而,血尿并不总是肾炎的表现,还有其他几种可能性。其次,尿路结石也可能导致血尿。静止的尿路结石通常不会引起不适,但当结石移动时,可能会引起剧烈的腰腹部疼痛。劳累或运动后,结石静止的患者可能会出现血尿。第三,尿路感染也是一种引起血尿的原因。除了血尿外,尿路感染还可能伴随着尿频、尿急和尿痛等症状。第四,如果没有其他明显症状的血尿出现,可能是肿瘤的信号。这种情况下,及早进行详细检查非常重要,以便发现并治疗潜在的健康问题。最后,阵发性睡眠性血红蛋白尿也可能导致血尿。这种情况下,血尿只在睡眠后出现,而患者通常没有其他明显的症状。血尿患者应避免食用辛辣刺激性食物、肥甘油腻、荤腥温热性食品以及海鱼虾蟹等发物。对于出现肾病症状的人来说,及早寻求专业医疗帮助至关重要。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的血液疾病,主要表现为在睡眠时出现血红蛋白尿。中医认为本病属于“血证”范畴,根据不同的临床表现可以分为以下六种辨证分型:1. 气血两虚型:患者面色暗淡,头晕耳鸣,心悸气短,食欲不振,腹泻,四肢乏力,皮肤出现瘀斑,舌色淡白,脉搏细弱。治疗方法是益气养血、温中缓急,常用方药为黄芪建中汤。2. 湿热蕴结型:患者面色黄,身体和眼白发黄,疲乏无力,脘腹胀满,食欲减退,腹泻,尿液呈酱油色,可能伴有发热、鼻出血或小便灼热刺痛等症状,舌色淡或紫暗,舌苔黄腻,脉搏弦细。治疗方法是清热利湿、祛瘀解毒,常用方药为茵陈五苓散。3. 气阴两虚型:患者面色暗淡,头晕耳鸣,心悸气短,五心烦热,盗汗,腰膝酸软,乏力,牙龈出血,鼻出血或皮肤出现斑点,舌色红,舌苔红,脉搏细数。治疗方法是益气养阴、凉血止血,常用方药为生脉散合当归补血汤加减。4. 脾肾阳虚型:患者面色萎黄,头晕耳鸣,心悸气短,腹胀食欲不振,腹泻,腰膝酸软,疲乏无力,四肢不温,严重者可能出现畏寒肢冷,舌色淡,舌苔白,脉搏沉细。治疗方法是温补脾肾,常用方药为附子理中丸加减。5. 肝肾阴虚型:患者面色萎黄,头晕耳鸣,心悸失眠,五心烦热,腰膝酸软,低热盗汗,皮肤出血或出现血斑,舌色红,舌苔少,脉搏细数。治疗方法是滋补肝肾,常用方药为左归丸加减。6. 气虚血瘀型:患者面色萎黄,心悸气短,腹胀腹痛,腹部出现包块,皮肤出现瘀斑,色泽紫暗,舌色暗或有瘀斑,脉搏涩。治疗方法是补气养血、化瘀消痞,常用方药为八珍汤合化积丸加减。
再生障碍性贫血(简称再障)是一种严重的血液系统疾病,患者的骨髓无法正常产生足够的血细胞。为了帮助读者更好地理解和识别这种疾病,我们将详细介绍再障的鉴别标准,并与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行比较。在1964年,中国医学科学院血液学研究所首次提出了再障的诊断依据。经过多年的临床实践和两次修订,1987年确定了目前的再障诊断标准。该标准包括以下五个方面:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。一般无脾大。骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。根据临床表现和实验室检查结果,医生可以将再障分为三种类型:急性再障(AAA)、慢性再障(CAA)和重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。每种类型都有其特定的诊断标准和治疗方法。在鉴别诊断中,需要与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行区分。这些疾病包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化(MF)、急性白血病(AL)、恶性组织细胞病(MH)等。每种疾病都有其独特的临床表现和实验室检查结果,可以帮助医生作出正确的诊断。如果您怀疑自己可能患有再障或其他相关疾病,应尽快就医。通过详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查,医生可以确定最终的诊断并制定相应的治疗计划。请记住,及早诊断和治疗对于改善预后至关重要。
我是一位患有陈发性睡眠性血红蛋白尿的患者,最近在网上咨询了一位血液科医生,李医生,他是一位毕业于四川大学华西医院的博士,主治医师。在与李医生的交流中,他给予了我专业的建议和治疗方案。根据李医生的诊断,我的病情需要控制溶血反应,提高血红蛋白水平。虽然我目前在服用强的松来控制症状,但副作用较大,且效果有限。李医生建议我考虑补充铁剂、叶酸片和维生素B12片,同时可以考虑使用雄激素司坦唑醇促进造血。李医生还提到,促红素需要在医院开具处方,需要注射使用。虽然这个药在市面上比较难找到,但是在华西医院可以获取到。他建议我尽快控制溶血反应,以免病情加重。在问诊结束时,李医生再次强调了治疗方案,并提醒我及时就医。我深感李医生的专业和耐心,对我的病情给予了充分的关注和建议。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液疾病,目前国内已经有三种获得国家批准的补体抑制剂可供选择。其中,两种针对远端补体(补体C5),一種针对近段补体(补体C3环节)。那么,在面对这些选项时,PNH患者应该如何做出选择呢?首先,需要确定是否需要使用补体抑制剂进行治疗。其次,考虑医保政策和药物的可获得性,特别是经济负担。基于这些因素,推荐首选依库珠单抗。该药物不仅价格便宜、医保覆盖,而且上市时间长,远期疗效及不良反应都已被充分研究。此外,依库珠单抗还适用于儿童、妊娠和合并再生障碍性贫血的人群,这是目前B因子抑制剂所不具备的数据支持。如果依库珠单抗不能有效控制病情,例如不能解决输血依赖、血管外溶血严重或体能情况不佳,建议转换为B因子抑制剂飞赫达。在治疗过程中,需要密切关注突破性溶血的风险,并采取相应的处理措施。对于依库珠单抗,可能需要增加剂量、缩短注射频率或联合使用B因子抑制剂;而对于飞赫达,若出现突破性溶血,最后可能需要紧急加用依库珠单抗。
我在家里感觉腿软无力,还有点冷,就在网上找了个互联网医院进行咨询。医生很耐心地询问了我的症状,然后建议我做了一些检查,包括骨髓涂片+活检,尿常规等。医生告诉我,我可能患有阵发性睡眠性血红蛋白尿,然后详细地给我解释了这个疾病的特点和治疗方法。医生还告诉我,需要先终止溶血,然后再考虑移植或者使用C5单抗的治疗方案。在结束服务之前,医生还给了我一些生活上的建议,让我多喝水,注意不要感冒,同时也可以继续吃之前的药物。整个过程中,医生的耐心和专业令我感到很安心。这次线上问诊让我对互联网医院有了更深的了解,也让我更加相信专业医生的治疗建议。我会按照医生的建议去大医院进一步就诊,希望能早日康复。
我在京东互联网医院上线上问诊了一位血液科医生,他非常耐心和细心。我向医生咨询了关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的情况,医生详细询问了我的病情和用药情况,然后给我开了一份处方。在沟通过程中,医生友善地解答了我的疑问,让我感到很放心。医生的服务非常及时,他在问诊中给我的建议都非常专业和准确。他还提醒我根据规定,互联网医院不得开具特殊管理药品的处方,让我对医生的专业素养和医德规范印象深刻。总的来说,我在互联网医院的线上问诊体验非常好,医生的专业素养和良好的沟通能力给我留下了深刻的印象。他的细心和耐心让我感到很安心,我对他的服务非常满意。
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一、症状与表现 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的遗传性血液病,主要表现为慢性血管内溶血。该病起病隐匿,早期症状不明显,容易被误诊或漏诊。 常见症状包括: 贫血:这是PNH最常见的症状,表现为面色苍白、乏力、头晕等。 血红蛋白尿:尿液呈酱油色或棕色,多在夜间睡眠后出现,清晨起床时加重。 黄疸:由于红细胞破坏过多,导致胆红素升高,出现皮肤和巩膜黄染。 肝脾肿大:部分患者可能出现肝脾肿大。 其他症状:如发热、关节痛、腹痛等。 二、诊断方法 PNH的诊断主要依靠以下实验室检查: 酸溶血试验(Ham试验):这是诊断PNH的金标准。 蛇毒因子溶血试验(CVL):与Ham试验相似,但敏感性更高。 糖水试验:适用于不能进行酸溶血试验的患者。 尿潜血(或尿含铁血黄素):长期血红蛋白尿会导致尿含铁血黄素增多。 三、治疗建议 PNH目前尚无根治方法,治疗主要针对症状进行对症处理。 输血:贫血严重者,可进行输血治疗。 糖皮质激素:部分患者可使用糖皮质激素治疗。 免疫抑制剂:用于控制溶血和血栓形成。 叶酸:补充叶酸可以改善贫血症状。 四、日常保养 PNH患者需要做好以下日常保养: 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。 五、预后 PNH的预后与病情严重程度、并发症等因素有关。早期诊断和治疗可改善预后。 六、预防 PNH目前尚无有效的预防措施。 对于PNH患者,建议做好以下预防措施: 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病,主要特征为补体介导的血管内溶血、造血功能衰竭、血栓形成、肾功能不全和肺动脉高压等并发症。近年来,关于PNH的发病机制、临床策略有了很大进展。PNH的病理生理改变主要包括三方面:机体免疫功能持续活化或增强、PNH克隆逃避免疫损伤、拮抗凋亡、PNH克隆获得髓系肿瘤样的二次基因突变或细胞遗传学异常。其中,免疫功能异常是PNH的重要特征,体内发现GPI特异的CD1d限制性T细胞比例显著增高,自身反应性T细胞抑制了正常GPI+细胞,而使得缺乏GPI的PNH细胞得以逃逸。同时,PNH的造血干/祖细胞(HSPCs)也发生了改变,GPI-AP缺乏可以引发细胞膜脂筏微区域改变,钝化促凋亡信号或生长抑制信号,或增强生存刺激。PNH细胞的脂筏编排出了偏移的促生存性信号反应,无疑这在PNH细胞在造血功能衰竭状态下获得持续存活中有重要作用。PNH的HSPCs迁移活性由此得到增强,如此在造血微环境持续存在损伤因素——如免疫攻击,则表现为正常骨髓造血龛HSPCs在局部被损伤,而PNH的HSPCs以迁移性竞争导致造血呈现为PNH表型。PNH的血栓是临床上需要重点关注的问题。根据PNH国际工作组和国际登记组的数据,28%的患者使用肝素或华法令预防血栓,平均随访22.5月中,16例发生血栓,51例死亡。Cox多因素模型分析显示,入组时有6月内红细胞输注、肝功能损害、呼吸困难、头痛等因素与血栓关联性高。eculizumab显示出了很好的保护作用,eculizumab治疗组的1年和2年的累积死亡率为2.31%、4.21%;未治疗组为4.40%、7.01%。eculizumab起到很好的保护作用,(HR=0.23,95%CI 0.08-0.66)。eculizumab是目前治疗PNH的重要药物。根据PNH工作组登记资料分析,195例进行eculizumab药物临床试验的长期安全性和有效性,结果显示,eculizumab治疗后血管内溶血100%被迅速控制,LDH从中位基线水平2,133 U/L(最高值达上限10倍以上)1月后降至310 U/L(P
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