骨肉瘤患者手术后该如何进行康复治疗以及自我管理呢？
我们知道，骨肉瘤是一种起源于间叶组织的原发性恶性肿瘤，其主要特征是增殖的骨肿瘤细胞直接分化为未成熟的骨质或者是骨样组织，未分化程度非常高，也就是说恶性程度比较高。典型的骨肉瘤，临床上是比较少见的，其发病率大概是0.3/10000，占所有恶性肿瘤的2‰，好发人群有两个年龄段，一个是8~25周岁，另一个则是60岁以后。骨肉瘤，在全身骨质当中比较好发的部位是长骨干，或者是股骨的远端，或者是胫骨近端，其次是肱骨近端，骨肉瘤经血液运行转移发生的比较早，而且发生率比较快，所以骨肉瘤的进展是比较迅速的。
现在治疗骨肉瘤的标准治疗方案是先进行保肢手术，然后再进行化学治疗。手术之后的康复主要分为两个方面。一个是心理康复，第二个就是生理的康复。心理康复现在越来越为人们所重视，这里面主要包括了自我心理的适应，自我的调整，以及面对现实。这个阶段主要要靠家人的陪伴，社会的支持，以及患者本人的自己适应。
生理康复主要术后疼痛期的管理，术后康复训练。疼痛期的管理一般采用止痛药物口服，微量镇痛泵使用以及注射用镇痛药。术后康复锻炼的话，针对截肢患者需要使患者采用弹力绷带包扎残端，也可以采用石膏固定。对于定制了假肢的患者，需要让他们练习带假肢平衡，逐渐学习使用价值进行活动。
今天接诊的是一个18岁的骨肉瘤小女孩。
患者的母亲带着病历过来咨询，患者在2019年3月，发现右上臂有一个包块进一步检查诊断为骨肉瘤，2019年7月在北大医院做的骨切除和化疗，但是在2020年4月复查发现肿瘤复发，同时有肺部转移，再次手术联合放化疗和靶向治疗。
今年术后复查发现肿瘤又复发进展，当地医院医生建议再次手术，患者母亲不愿意孩子手术，至我们中心就诊。
目前磁共振来看，患者手术部位有一个4厘米的软组织影，目前考虑为复发肿瘤。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：
一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；
三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。
我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。
让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！
北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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