周围神经损害在结缔组织病中的表现与影响

结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性硬化和血管炎等，可能引起周围神经的各种类型的损害。以下是这些疾病如何影响周围神经系统的简要概述。

在系统性红斑狼疮（SLE）中，25-50%的患者会出现周围神经病变，通常表现为轻微的远端对称轴索型损害。少数情况下，可能出现严重的运动神经轴索、多数单神经和炎性脱髓鞘病变。

血管炎性周围神经病是系统性血管炎的一种表现形式，包括多发性大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性全动脉炎、闭塞性脉管炎、川崎病、Churg-Strauss综合症、韦格纳肉芽肿病、冷球蛋白血症血管炎和白塞病等。周围神经系统损害可能表现为单神经病、多数单神经病或远端对称性多发性周围神经病，其中最常见的是多数单神经病变。

白塞病的周围神经损害不太常见，但可能存在亚临床下的损害。建议进行常规神经传导速度检测以早期发现周围神经病的存在。白塞病的周围神经病变主要累及下肢，属于远端轴突型多发性神经病。

硬皮病患者中，绝大多数表现为远端对称型神经病，主要影响感觉神经。颅神经也可能受累，最常见的是三叉神经，少数情况下面神经和舌咽神经也会受到影响。神经电生理学和神经活检结果显示，感觉轴突受损为主。

韦格纳肉芽肿病患者中有16%并发周围神经病，其中11.7%的患者会出现颅神经病变，眼神经最常受影响，其次是外展和面神经。血管炎性周围神经病通常只累及单根脑神经，而肉芽肿病变可能会导致单根或多数颅麻痹受累。

变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome CSS）患者中，50-80%的患者由于血管炎引起神经外膜缺血而导致轴突坏死。周围神经病变主要表现为多数单神经（60-75%），也可能表现为不对称或对称的感觉或感觉运动性多神经病，罕见几例类似格林-巴利症状的表现。

冷球蛋白血症主要表现为痛性远端感觉运动性多发性神经病、纯感觉神经病变和多数单神经病。也可能仅有小纤维受累。

类风湿性关节炎患者中，周围神经疾病包括嵌压性单神经病、远端对称感觉运动神经病变和小纤维病变。发病机制可能与类风湿结节、滑膜肿胀、腱膜或骨外生骨疣对神经的压迫有关，或者与血管炎引起的神经纤维缺血有关。非嵌压性多数单神经病在类风湿性关节炎患者中不太常见。