中枢神经细胞瘤:病因、症状、诊断和治疗

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中枢神经细胞瘤是一种罕见的脑部肿瘤,通常生长于侧脑室和第三脑室。1982年首次被Hassoun等人报道。该肿瘤主要发生在透明隔近室间孔处,引起临床症状时,肿瘤通常已经长得很大。主要症状包括头痛和梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。

该疾病临床少见,仅占中枢神经系统原发性肿瘤的0.1%。各个年龄层均可发病,但好发于青壮年,平均发病年龄在20~30岁,男女比例为1.13∶1。

中枢神经细胞瘤的病因尚不明确,但研究表明可能与胚胎期神经细胞基因表达异常有关。该肿瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子,但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触,因此可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常,缺乏进一步分化所致。

中枢神经细胞瘤的诊断主要依靠影像学检查和病理学检查。CT和MRI可以显示肿瘤的位置、大小和形态。确切的组织学诊断需要通过免疫组化和电镜检查来确定。

治疗中枢神经细胞瘤的主要方法是手术切除肿瘤,解除梗阻性脑积水,并结合术后放疗。放疗对次全切除者有效,可以延长生存期。中枢神经细胞瘤大多具有良性生物学行为,多数预后良好。5年生存率为81%,全切者5年生存率可达90%。

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