胶质瘤病理特征与化疗策略：中国专家共识2023

在胶质瘤的病理诊断中，如果由于技术原因或尚未进行分子检测而无法建立组织学形态联合分子水平的整合诊断，则为非特指（Not otherwise specified，NOS）。如果已经完成必要的诊断性检查，但临床、组织学、免疫组化和（或）遗传特征不匹配，无法做出整合诊断，则为未知类型（Not elsewhere classified，NEC）。

根据世界卫生组织（WHO）的分类，2级星形细胞瘤，异柠檬酸脱氢酶（Isocitrate dehydrogenase，IDH）突变型分化良好，缺乏或仅有低度的有丝分裂活性，无微血管增生、坏死或CDKN2A/B纯合性缺失。新诊断患者可使用TMZ或PCV方案进行辅助化疗。对于手术完全切除、年龄不超过40岁者，可先观察，在影像学提示肿瘤进展，或者是出现肿瘤进展症状后开始用药。

WHO 3级星形细胞瘤，IDH突变型具有局灶性或散在的间变的组织学特征，表现为分化差，有明显的有丝分裂活性无血管增生、坏死或CDKN2A/B纯合性缺失，建议新诊断患者使用TMZ辅助化疗。WHO 4级星形细胞瘤，IDH突变型分化差，有微血管增生、坏死或CDKN2A/B纯合性缺失，或者同时出现上述多种情况。新诊断患者可用WHO3级星形细胞瘤，IDH突变型或者GBM，IDH野生型的治疗方案。

少突胶质细胞瘤，IDH突变和1p/19q杂合性缺失在组织学特征不典型时可根据分子特征进行诊断。WHO 2级少突胶质细胞瘤分化良好；WHO 3级少突胶质细胞瘤具有间变特征，核分裂象易见，可见血管增生或坏死，新诊断患者建议使用PCV方案进行辅助治疗。不能耐受PCV方案的患者，可选用TMZ进行辅助治疗。对于手术完全切除、年龄不超过40岁、卡氏评分（Karofsky performance status，KPS）＞60 的低风险 WHO 2级少突胶质细胞瘤患者和副反应比较重的患者，可以考虑先观察在影像学提示肿瘤进展，或者是出现肿瘤进展症状后开始用药。

组织学形态符合WHO 4级的IDH野生型成人弥漫性胶质瘤可诊断为GBM，IDH野生型；当组织学形态达不到4级时，可根据分子特征进行诊断，当具有表皮生长因子受体（Epidermal growth factor receptor，EGFR）扩增、7号染色体获得伴有10号染色体缺失、TERT启动子突变任一改变，即可诊断为GBM，IDH野生型。新诊断患者应先行TMZ 同步治疗，然后进行 TMZ辅助治疗。年龄＞70岁，临床状态比较差的患者，应评估MGMT基因启动子甲基化状态；临床状态很差的患者，可考虑仅使用最佳支持治疗。

对于复发或进展的胶质瘤，根据肿瘤类型和分子特征，选择相应的化疗方案。同时，需要注意肿瘤的分子特征可能会随着时间和治疗而改变，因此在选择治疗方案时，应重新检测肿瘤的分子改变。