成功案例：肯尼迪病患者的减重手术

肯尼迪病（KD）是一种罕见的遗传性疾病，据统计每10万人中可能只有一个患者。这种病主要表现为缓慢进展的肌肉无力和萎缩。由于其罕见性，肯尼迪病患者同时需要做手术的资料非常少。特别是对于肥胖的肯尼迪病患者，进行减重手术的案例更是鲜见。

2017年年底，上海东方医院接待了一位特殊的患者，40多岁的肥胖患者张先生，同时伴有糖尿病、高血压和严重的睡眠呼吸暂停。更重要的是，几年前张先生还被确诊为患有肯尼迪病，影响到下肢肌力。稍事活动就会感到腿酸、无力。对于这类患者，手术的风险主要来自可能存在的咽喉部肌肉萎缩带来的麻醉风险。由于这种病十分罕见，大家都没有很多经验，相关的文献也很少。

然而，做减重手术对治疗张先生的糖尿病、睡眠呼吸暂停又非常重要，体重下降后下肢负担减轻，也会使他活动更加方便，生活质量有所提高。医院组织了多学科讨论，翻阅了大量文献，客观评估了张先生的病情，详细讨论了手术、麻醉可能存在的风险和应对措施，充分考虑了多种预案。最终，在做好充分准备的前提下，张先生的减重手术顺利完成。术后短短几天，体重下降十余斤，血压已经正常，血糖显著下降，睡觉鼾声显著减轻，不再需要呼吸机也能睡得很好了。张先生的糖尿病、高血压和睡眠呼吸暂停病会得到显著改善，生活质量会得到提高。同时也说明KD OK！只要做好术前评估和充分准备，伴有KD的减重手术是完全可行的。