理解甲状腺髓样癌:特点、诊断和治疗

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甲状腺髓样癌是一种罕见但高度恶性的甲状腺肿瘤。与更常见的甲状腺乳头状癌不同,甲状腺髓样癌源自甲状腺滤泡旁细胞,属于神经内分泌肿瘤。因此,对TSH抑制治疗和碘131治疗无效,仅能维持甲状腺激素水平正常。

诊断甲状腺髓样癌较为困难,因为它缺乏特异性形态特征,单凭细针穿刺和术中冰冻检查难以确定。然而,该癌有两个特异性血清标志物:降钙素(CT)和癌胚抗原(CEA)。如果甲状腺肿块伴随着这两种标志物的升高,基本可以确诊为甲状腺髓样癌。

目前,靶向药物主要用于晚期甲状腺髓样癌的治疗。对于早期甲状腺髓样癌,手术是主要的治疗手段。由于其恶性程度高于甲状腺乳头状癌,手术范围通常较大,包括甲状腺全切除和预防性颈部淋巴结广泛清扫,特别是当降钙素和癌胚抗原水平较高时。

即使进行了大范围手术,甲状腺髓样癌仍有可能复发。因此,手术后需要长期定期复查,监测降钙素和癌胚抗原的水平。值得注意的是,约25%的甲状腺髓样癌具有遗传性,属于多发性内分泌腺瘤2型(MEN2)。因此,建议进行RET基因检测和全身影像学检查,包括脑垂体、肾上腺、胰腺、甲状腺和甲状旁腺等部位。

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