理解甲状腺髓样癌：特点、诊断和治疗

甲状腺髓样癌是一种罕见但高度恶性的甲状腺肿瘤。与更常见的甲状腺乳头状癌不同，甲状腺髓样癌源自甲状腺滤泡旁细胞，属于神经内分泌肿瘤。因此，对TSH抑制治疗和碘131治疗无效，仅能维持甲状腺激素水平正常。

诊断甲状腺髓样癌较为困难，因为它缺乏特异性形态特征，单凭细针穿刺和术中冰冻检查难以确定。然而，该癌有两个特异性血清标志物：降钙素（CT）和癌胚抗原（CEA）。如果甲状腺肿块伴随着这两种标志物的升高，基本可以确诊为甲状腺髓样癌。

目前，靶向药物主要用于晚期甲状腺髓样癌的治疗。对于早期甲状腺髓样癌，手术是主要的治疗手段。由于其恶性程度高于甲状腺乳头状癌，手术范围通常较大，包括甲状腺全切除和预防性颈部淋巴结广泛清扫，特别是当降钙素和癌胚抗原水平较高时。

即使进行了大范围手术，甲状腺髓样癌仍有可能复发。因此，手术后需要长期定期复查，监测降钙素和癌胚抗原的水平。值得注意的是，约25%的甲状腺髓样癌具有遗传性，属于多发性内分泌腺瘤2型（MEN2）。因此，建议进行RET基因检测和全身影像学检查，包括脑垂体、肾上腺、胰腺、甲状腺和甲状旁腺等部位。