心脏起搏器改善1型肌强直性营养不良患生存

近年来，随着医疗技术的不断进步，心脏起搏器在治疗心脏传导异常方面发挥着越来越重要的作用。一项发表在《美国医学会杂志》上的研究显示，对于心电图提示心脏传导异常的1型肌强直性营养不良患者，置入永久性心脏起搏器与定期监测的非侵入性策略相比，可显著改善患者的生存率。

1型肌强直性营养不良，又称Steinert病，是一种常见的遗传性神经肌肉疾病。该疾病的主要特征是肌无力、肌强直、多重内分泌紊乱、呼吸功能不全，以及心脏异常。研究表明，大约有1/3的患者死于猝死。美国心脏病学会和美国心脏协会均建议，对于1型肌强直性营养不良患者，如果发现存在完全房室传导阻滞或进展性高级别房室传导阻滞，就应当置入永久性起搏器。

该研究纳入了2000年至2009年期间参加DM1 Heart注册研究的914例1型肌强直性营养不良患者。其中，486例患者的的心电图提示轻度传导异常。在这些受试者中，341例接受了侵入性干预，包括电生理检查和起搏器置入。结果显示，接受侵入性干预的患者死亡率显著低于未接受干预的患者。

此外，该研究还发现，对于心电图提示存在1级房室传导阻滞或分支阻滞的患者，预防性置入永久性起搏器可以降低猝死风险。这表明，心脏起搏器在治疗1型肌强直性营养不良患者心脏传导异常方面具有重要的临床意义。

对于1型肌强直性营养不良患者来说，除了及时治疗心脏传导异常外，还需要注意以下几点：

1. 保持良好的心态，积极配合医生的治疗。

2. 避免过度劳累和剧烈运动，预防病情加重。

3. 定期进行体检，及时发现并处理潜在并发症。

4. 遵医嘱进行药物治疗，控制病情发展。