椎管内神经鞘瘤最常见症状是神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍，上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部，上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部，腹股沟及下肢，胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟，臂部，大腿及小腿部，腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部，臀部，会阴部和下肢。

肿瘤引起的神经根刺激症状、受累神经根分布区的肌肉的无力，严重的时候还可以出现不同程度的肌肉萎缩、双侧肢体的无力和感觉障碍、排便困难、排尿困难、大小便失禁以及男性患者的性功能障碍。 椎管内神经鞘瘤的临床表现主要有几个方面：其中包括感觉障碍、运动障碍和自主神经功能障碍等。典型的椎管内神经鞘瘤在发病初期主要表现为神经根的刺激症状。感觉异常的发生率达85%左右，疼痛的发生率近80%。突出的表现是沿这个肿瘤累积的神经根呈放射性分布的神经根痛，表现为神经根分布区域的这种剧烈的烧灼样的疼痛或者过电一样的疼痛，疼痛十分锐利和难以忍受。一般这种疼痛在夜间尤为明显，在患者咳嗽、打喷嚏、用力大便、抬重物的时候都会有明显的加重和放射。 运动障碍，主要表现为受累神经根分布区的肌肉的无力，严重的时候还可以出现不同程度的肌肉萎缩，随着病情的进展和对脊髓的压迫，患者可以出现双侧肢体的无力和感觉障碍，严重时还可能会导致瘫痪、肌肉萎缩的并发症状。可以出现疼痛也可以出现麻木。随着病情的进展，特别是临近脊髓圆锥部位的神经鞘瘤还可以引起患者的大小便功能障碍。主要表现为排便困难、排尿困难、大小便失禁以及男性患者的性功能障碍。

检查脊柱磁共振增强扫描，会发现椎管神经鞘瘤（图1）。脊柱CT扫描对手术计划制定也大有裨益。

 

图 1 椎管内神经鞘瘤

椎管内神经鞘瘤是椎管内比较常见的肿瘤，绝大多数鞘瘤属于良性肿瘤，可以通过显微神经外科手术进行肿瘤全切而达到治愈。一旦诊断为椎管内神经鞘瘤，患者首先应该到神经外科就诊，最好能由有丰富脊髓脊柱专业的神经外科医生进行肿瘤切除，一方面可以将肿瘤尽可能的完整切除，降低术后复发的风险（图2，3）；另一方面能让脊神经根和脊髓得到最大限度的保护，术后患者不容易出现神经功能障碍（图3）。

 

图2 待切除的部分肿瘤

 

图3 肿瘤切除后的瘤腔

手术治疗是椎管内神经鞘瘤唯一最有效方式，切除后一般不会复发。  一旦发生椎管内神经鞘瘤，一般患者都会出现明显疼痛或手脚麻木，感觉躯干部位紧束感，甚至大小便功能障碍、行走无力或无法抬手等表现。由于肿瘤缓慢生长、长期压迫，脊髓受到明显压迫，脊神经受到推挤、牵拉，这时除手术治疗以外，可以服用药物治疗，例如激素消除水肿，缓解椎管压力，应用神经营养药物、缓解疼痛药物都可以。部分患者术后存在轻度疼痛、麻木、无力，但是逐渐可以恢复。这时可以用营养神经的药物，促进脊髓和神经根的功能恢复，帮助其恢复更快。