急性脊髓炎

急性脊髓炎(acutemyelitis)是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎,以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。病因与发病机制  病因不明，包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化).坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等。多数患者在出现脊髓症状前1 ~4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状,但其脑脊液未检出病毒抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关,并非直接感染所致,为非感染性炎症性脊髓炎(myelitisofnonin-fectious inflammatory type)。

病理  病变可累及脊髓的任何节段,但以胸髓(T3-5)最为常见,其原因为该处的血液供应不如他处丰富,易于受累;其次为颈髓和腰髓。急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段,多灶融合或多个节段散在病灶较少见;脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软,软脊膜充血或有炎性渗出物。切面可见病变脊髓软化、边缘不清、灰质与白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血,血管周围炎细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，并可出现细胞破碎、溶解、消失;白质内髓鞘脱失和轴索变性,病灶中可见胶质细胞增生。脊髓严重损害时可软化形成空腔。

临床表现 

 本病可见于任何年龄,但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。发病前1 ~2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状，或有预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病,起病时有低热,病变部位神经根痛,肢体麻木无力和病变节段束带感;亦有患者无任何其他症状而突然发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见,尤其是T3-5节段,颈髓、腰髓次之。

1.运动障碍  急性起病,迅速进展,早期为脊髓休克期,出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。一般持续2~4周则进入恢复期,肌张力、腱反射逐渐增高,出现病理反射,肢体肌力的恢复常始于下肢远端,然后逐步上移。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。脊髓严重损伤时,常导致屈肌张力增高。下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痉挛,伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状,称为总体反射,常提示预后不良。2.感觉障碍  病变节段以下所有感觉丧失,在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感;轻症患者感觉平面可不明显。随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能的恢复慢且差。3.自主神经功能障碍  早期表现为尿潴留,脊髓休克期膀胱容量可达1000ml,呈无张力性神经源性膀胱,因膀胱充盈过度,可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复,膀胱容量缩小，尿液充盈到300~400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱,出现充溢性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿、指(趾)甲松脆和角化过度等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常( autonomic dysreflexia)。

辅助检查1.脑脊液检查压颈试验通 畅,少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻。脑脊液压力正常,外观无色透明,细胞数和蛋白含量正常或轻度增高,以淋巴细胞为主,糖氯化物正常。2.电生理检查(1)视觉诱发电位( VEP):正常,可作为与视神经脊髓炎及多发性硬化的鉴别依据。(2)下肢体感诱发电位( SEP) :波幅可明显减低。(3)运动诱发电位( MEP)异常,可作为判断疗效和预后的指标。(4)肌电图:可正常或呈失神经改变。3.影像学检查  脊柱X线平片正常。若脊髓严重肿胀,MRI显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或较弥散的T₂高信号，强度不均,可有融合(图16-1)。部分病例可始终无异常。

诊断及鉴别诊断

1.诊断根据急性起病,病前有感染或预防接种史,迅速出现的脊髓横贯性损害的临床表现,结合脑脊液检查和MRI检查，诊断并不难。2.鉴别诊断需与下列疾病鉴别:(1)视神经脊髓炎:属于脱髓鞘疾病,除有横贯性脊髓炎的症状外,还有视力下降或VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。(2)脊髓血管病1)缺血性:脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆,病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍,但深感觉保留。

2)出血性:脊髓出血少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起,起病急骤伴有剧烈背痛,肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液,MRI检查有助于诊断。(3)亚急性坏死性脊髓炎( subacute necrotic myeliti) :较多见于50岁以上男性,缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性,常伴有肌肉萎缩,病变平面以下感觉减退。隨病情进展，症状逐渐加重而出现完全性截瘫、尿便障碍,肌萎缩明显,肌张力减低、反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高,细胞数多为正常。脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。此病可能是一种脊 髓的血栓性静脉炎,脊髓血管造影可明确诊断。

(4)急性脊髓压迫症:脊柱结核或转移癌,造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变,转移癌除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。(5)急性硬脊膜外脓肿:临床表现与急性脊髓炎相似,但有化脓性病灶及感染病史,病变部位有压痛,椎管有梗阻现象,外周血及脑脊液白细胞增高,脑脊液蛋白含量明显升高,MRI可帮助诊断。

(6)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:肢体呈弛缓性瘫瘓,末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。(7)人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病( HTLV-1 ascialed myelopathy , HAM):是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征。

治疗

急性脊髓炎应早期诊断、早期治疗、精心护理,早期康复训练对预后也十分重要。1.一般治疗  加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。(1)高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧,保持呼吸道通畅,选用有效抗生素来控制感染,必要时气管切开行人工辅助呼吸。(2)排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4~6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复,残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩,体积缩小。

(3)保持皮肤清洁,按时翻身、拍背、吸痰,易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%乙醇或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊,有溃疡形成者应及时换药,应用压疮贴膜。

2.药物治疗

(1)皮质类固醇激素:急性期, 可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法,500 ~ 1000mg静脉滴注，每日1次,连用3 ~5天,有可能控制病情进展,也可用地塞米松10 ~ 20mg静脉滴注,每日1次,7~14天为一疗程。使用上述药物后改用泼尼松口服,按每公斤体重1mg或成人每日剂量60mg,维持4~6周逐渐减量停药。(2)大剂量免疫球蛋白:每日用量可按0.4g/kg计算,成人每次用量一般20g左右,静脉滴注,每日1次,连用3~5天为一疗程。

(3)维生素B族:有助于神经功能的恢复。常用维生素B, 100mg,肌内注射;维生素B2 500 ~1000μg,肌内注射或静脉给药,每天1 ~2次。(4)抗生素:根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素,及时治疗呼吸道和泌尿系统感染,以免加重病情。抗病毒可用阿昔洛韦、更昔洛韦等。(5)其他:在急性期可选用血管扩张药,如烟酸、尼莫地平。神经营养药,如三磷酸腺苷、胞磷胆碱,疗效未确定。双下肢痉挛者可服用巴氯芬5~ 10mg ,每天2~3次。3.康复治疗  早期应将瘫痪肢体保持功能位 ,防止肢体、关节痉挛和关节挛缩,促进肌力恢复，并进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩。

预后
预后取决于脊髓急性损害程度及并发症情况。如无严重并发症,多于3-6个月内基本恢复,生活自理。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复,遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭。