神经鞘瘤是椎管内最常见的良性肿瘤,一般为单发,多发性者较少见。多发性神经鞘瘤因其累及的神经和脊髓节段范围较广,常给临床诊断和治疗带来困难。  神经鞘瘤是椎管内最常见的良性肿瘤,一般为单发,多发性者较少见。多发性神经鞘瘤因其累及的神经和脊髓节段范围较广,常给临床诊断和治疗带来困难。早期诊断、尽量全切除、最大限度地保护神经功能是提高疗效的重要因素。椎管内多发性神经鞘瘤系指椎管内同一时期或不同时期在不同节段、部位生长2个及以上的肿瘤。椎管各节段均可发生,胸段较多见,其次为颈段和腰骶段;绝大多数发生在后根,偶可见于前根;肿瘤多位于髓外硬膜下,硬膜外少见,偶见于脊髓内。

该病在任何年龄段均可发病,常见于30~60岁,男女发病率无显著差异。椎管内多发性神经鞘瘤的诊断需根据患者的详细病史、家族史、临床症状、体征以及影像学表现相结合的方式来进行综合诊断。由于对该病的认识不足,临床上易误诊为NF。治疗上则以手术切除为主,其目的为解除压迫,使功能得到恢复。治疗  对于本病目前的治疗,主要包括疼痛的药物治疗、手术治疗、放射治疗、化疗等。

（一）疼痛治疗疼痛是神经鞘瘤病患者最早的主诉,慢性痛非常普遍并且有神经性疼痛的特点,迄今尚无非常有效的方法来消除患者的疼痛。对于椎管内多发性神经鞘瘤,许多学者认为神经性疼痛的药物治疗不能仅采用单一方法,钙通道阻滞剂(如加巴喷丁、普瑞巴林)、抗抑郁药物(如阿米替林、去甲替林）等具有抗神经病理性疼痛的作用;用于情绪稳定的药物(如拉莫三嗪)也对慢性痛有一定的效果。 

（二）放射治疗目前采用立体定向放射治疗( stereotatic radiotherap,SRT)方法治疗散发性的前庭神经鞘瘤和脊髓神经鞘瘤的经验越来越丰富。近期疗效显示,SRT对不伴有潜在的肿瘤抑制综合征的患者是安全有效的。然而,该方法理论上存在因射线暴露增加肿瘤恶性转移的风险,但目前尚无足够的证据证实这一点。多数学者对必须治疗而无法手术切除的神经鞘瘤仍采用放射治疗。 

（三）化疗  迄今尚无被认可的化疗药物用于治疗神经鞘瘤病。

(四) 手术治疗  椎管内多发性神经鞘瘤与单发性神经鞘瘤一样,手术切除肿瘤是目前唯一有效可行的治疗方法。手术的目的是尽可能完整切除肿瘤,解除压迫,最大程度地恢复神经与脊髓的功能。手术时应注意以下几点:(1)椎管内病变可沿神经根蔓延,术中应仔细探查,注意小的隐蔽病灶,尽可能全切除,谨防肿瘤残留;(2)如肿瘤累及节段较广,不能一期全切除时,可考虑分次手术;(3)手术时宜先切除高位肿瘤以解除对脊髓的压迫;若合并颅内病变宜先切除后再行椎管内手术。