先天性脊柱侧弯的原因1—半椎体

 

半椎体系在胚胎时期，椎体发育不全或软骨中心发育不对称，未融合而出现。半椎体在椎体畸形中是较常见的，可为单个或多个，多为一侧，且多发生于后侧或外侧。先天性脊柱侧弯大部分是由半椎体引起的。但如果相邻两个脊椎骨在不同侧面同时发生半椎体，可以互相补偿，保持轴线平衡，而不致发生明显脊柱侧弯。

半椎体畸形根据解剖形态分型：

 

1、单纯多余半椎体 在相邻两椎体间有圆形、卵圆形骨块，发育完成时，与相邻一个或两个椎体相融合，在胸椎常同时有椎弓根及多余肋骨。

 

2、单纯楔形半椎体 大体呈三角形骨块，在胸椎不伴有多余肋骨，可视为完整脊柱的组成部分。

 

3、多发性半椎体合并一侧融合 融合可发生在椎体或附件。伴有肋骨闭合或其他畸形。

 

4、多发性半椎体 呈圆形，卵圆形或楔形。

 

5、平衡性半椎体 两个或多个互为相反侧半椎体互相抵消，不产生明显的脊柱侧弯。

 

6、后侧椎体 仅椎体后侧成骨中心发育，而中央成骨中心不发育，引起后半椎体，侧面观呈楔形，常引起脊柱后凸。

 

“游离”半椎体（指半椎体的上下方有正常的椎间盘以及正常椎弓根）是畸形进展的危险因素。半椎体和相邻的椎体融合，将使畸形进展的可能性大大下降。半椎体和两侧相邻椎体融合后，畸形几乎不会进展。

 

做出诊断时要仔细询问病史和严格的体格检查以及完善的影像学和电生理学检查。病史应注意患儿的出生、生长发育和家族史，尤其是否合并各种肌肉骨骼问题、泌尿生殖系畸形或心脏异常。如有运动功能障碍，要考虑脑瘫；如智力正常的儿童又有运动发育迟缓时，可能有脊髓功能障碍；对较大的儿童应注意有无神经功能障碍的问题。应询问有无背部疼痛、是否脊柱活动受限、有无行走无力、肢体麻木、能否控制大小便，有否伴发足部畸形、是否有下肢长度的差异或足大小不等，1/3的先天性脊柱侧弯同时有泌尿生殖道畸形。家族史也重要，因为某些骨骼疾病的儿童与家族及分娩有关，如骶部的发育不全与母亲患糖尿病有关。但胸腰椎畸形的遗传学倾向并不确切，至今还没有发现有明确的遗传倾向。

 

检查应使病儿身体完全暴露。从头部开始，颈椎的活动范围及发际情况，眼、耳及面部有无异常，背部和臀部是否有包块、凹陷和毛发斑等。同时要进行完整的神经学检查，包括直肠肛门的张力、感觉和自主控制能力。

 

脊柱放射线检查是分类和评估胸腰椎畸形和脊柱侧弯进展加重危险性的基础。要常规摄脊柱的正侧位X线片，对能站立的患儿要摄站立位X线正侧位片。CT对明确胸腰椎畸形的程度和周围椎体的代偿情况具有很好的显示，轴位CT可提供脊柱裂等椎管异常和缺陷，CT三维重建对先天性畸形有更好的显示。MRI是判断有无椎管内畸形的最佳方法，约15%先天性脊柱畸形的患者，可伴椎管内畸形。

半椎体行非手术治疗的疗效并不理想，大多数患儿需手术治疗。半椎体引起的脊柱侧弯为先天性脊柱侧弯，属结构性侧弯，侧弯角度大，可导致脊柱严重弯曲和不平衡，腰骶段的半椎体还会产生骨盆倾斜，下肢不等长。如伴有后凸，通常的矫治方法效果并不理想。如行半椎体切除，则可减少融合节段且达到更好的矫正。但对胸椎半椎体不一定需要行半椎体切除，除非是进展性和有明显畸形，腰骶椎半椎体是切除的绝对适应证。术中可行神经诱发电位监测或唤醒试验。腰骶段半椎体切除且已有胸腰段代偿性侧弯者，术后需较长时间的支具外固定，以使代偿性胸腰段侧弯得到控制。

 

手术最容易切除的是单个分节完全的半椎体，可获得较好的矫正。半椎体切除有两个作用：一是控制弯曲发展，二是矫正弯曲。对完全分节不全的半椎体，没有明显的弯曲发展，可不切除，但对已引起明显的脊柱不平衡或躯干倾斜者，需要切除以获得类似脊柱截骨术的效果。对腰骶段半椎体必须尽早切除，以防出现胸腰段进行性代偿性弯曲及骨盆倾斜加重。