白塞病：有多少诊断被栽在了口腔潰疡

白塞病：有多少诊断被栽在了口腔潰疡

白塞病 (Behcet disease) 又称为贝赫切特综合征，以最早报道该病的 Behcet 医生命名。白塞病是一种风湿免疫病 ，多见于丝绸之路沿线的国家。 在我国也是常见病, 因为它累 及不同的组织脏器, 多隐匿于临床各学科之中,因而常被误诊。

一：口腔溃疡与白塞病

口腔溃疡是非常常见, 而白塞病最主要的特征就是 "常发口 腔溃疡".医学上,连续几年每年超过 3 次的口腔潰疡就属 于常发口腔溃疡,所以平均每季度有 1 次及以上口腔溃疡 就可定义为 "常发口腔潰疡" 了。按照这个定义, 现实生活 中有常发口腔溃疡的人还不少, 但并不是大家都得了 "白塞 病％。如果常发口腔溃疡,再且有 1-2 个部位的顽固性不明 原因的炎症性病变,就应高度警惕白塞病。

二：白塞病的特征

口腔溃疡、外阴溃疡、眼葡萄膜炎是白塞病的常见症状,故该病传统被称为 "眼-口-生殖器三联征"。但实际上只有口腔溃疡是纯大多数白塞病患者所共同的症状, 外阴潰疡和眼葡萄膜炎只见于一小部分的白塞病患者。

1. 白塞病本质上是一种血管炎,而且是一个可以累及到全身所有血管的血管炎, 包括人体血液循环能到达的所有部位,即大、中、小动脉,毛细血管, 静脉,左、右心房和心室, 肺血管和肺泡, 所以又称为 "全血管炎".受累部位,即大、中、小动脉,毛细血管, 静脉, 左、右心房和心 室,肺血管和肺泡, 所以又称为全血管炎".受累部位的血管炎很容易引发血栓, 也容易形成动脉瘤或血管扩张。

2. 白塞病有 "全黏膜溃疡" 的特征, 包括口唇、口腔 咽喉、食管、胃、小肠、大肠、肛门、阴部、眼晴等等,凡是有粘膜的部位都有可能出现炎症或溃疡。眼科的葡萄膜炎 就是白塞病黏膜病变的表现之一。白塞病还常常被消化科误诊为 "炎症性肠病". 支气管粘膜的炎症堵塞导致局部炎症 肿块常常被误诊为肺癌。

3. 白塞病还有伤口不易愈合和无菌性脓肿的特征。其具体表现在为- 外伤后伤口不容易愈合; 打针或抽血后针眼形成一个小红肿, 甚至小脓点,即针刺反应阳性; 痤疮异常增多,甚至脓疱性痤疮疮。在手术科室中,常发生伤口愈合欠佳。还常见到 "手术很漂亮, 后果却很严重" 的现象,这不是外科医生的问题,而是白塞病所致。尤其是涉及有 "植入物"的手术,例如, 心脏手宋置换人工瓣膜常常出现瓣周漏或松脱。, 植入血管支架后再梗塞, 消化道手术后的吻合口潰疡等。白塞病脑粳死或出血后形成的无菌性脓肿常备被误诊为颅内感梁。

4. 白塞病各种关节疼痛症状, 易被误诊为强直性脊柱炎，类风湿关节炎、痛风或其他关节炎。

5. 白塞病还有一个重要的特征就是临床所见的炎症很活跃,而医学上常用于评估炎症程度的检验指标“ 血沉和C反 应蛋白" 却往往是正常或仅轻度增高。这也常常是导致临床思路的一个重要的 绊脚石"。

为什么白塞病常常被延误诊断？

作为一种 "全血管炎", 可以累及人体任何血管，所以它的临床表现非常广泛、复杂和多样性。而且尚无客观的检验指标, 或者辅助检查可作为白塞病的诊断标准, 只能靠医生的临床综合判断来做出诊断。这也导致医生下诊断时常常感觉"心里不够踏实".有时候患者被这个医生诊断为白塞病。却被另一个医生诊断不是白塞病。

临床诊断上有白塞病、不完全型白塞病、单纯性口腔溃疡之分。轻微的白塞病并不需要积极治疗,甚至不需用药,只需医学跟踪随访。 而绝大多数白塞病是轻型的, 没有必要因为被诊断为白塞病就感觉大难临头。

临床上只有很少数累及到大脑、眼晴、心脏、血管、消化道 等重要组织、脏器的白塞病才会出现危险。出现重要脏器损害的白塞病常常在相应的科室就诊, 如果该学科医生有风湿 免疫病的诊治经验, 可能会关注到口腔溃疡, 否则就容易延误诊断。因为患者长期有反复的口腔溃疡, 每次都是"不用药自己就会好", 所以 "习惯成自然", 通常不会成为看病就医的主诉。而各个学科的医生问诊时, 也较少问及 "口腔溃 疡" 的问题。临床常见各个脏器病变的白塞病就诊于各个科室,走了一大圈弯路后才获得确诊,最终医生感叹： "真没想到是白塞病"。

所以,有每年3 次以上口腔溃疡者,如果出现不明原因病症, 需要主动告诉医生，或者就诊于风湿免疫科,以免延误诊断。

一位 45 岁男性患者,因咯血丝痰在当地市级三甲医院被诊断"肺癌", 随即转诊到省三甲医院准备手术治疗。然而术前的增强CT检查结果显示,肺脏除了一个较大的肿块外 还有一些小的肿块和肺门纵隔淋巴结肿大,更加严重的是还见到上腔静脉和肺动脉栓塞。医院组织了多学科会诊,胸外 科、心脏外科、血管外科、呼吸科、心血管科、影像科专家 参一致认为是 "晚期肺癌,肺门和纵膈淋巴结转移。 上腔静脉和肺动脉癌性血栓形成"。 由于无法手术治疗,患者准备回家接受姑息治疗。出院前一天, 病人提出十几年的 强直性脊椎炎" 没治好, 既然到了省城大医院, 顺便看- 下再回家。

起初医生认为,"相对于晚期癌症, 强直性脊椎炎没有必要着了, 吃点止痛药就行"。但出于满足临终患者"的请求,医生仔细看了病历和影像检查胶片,随即发现两个疑点：一是有强直性脊椎炎的典型症状", 而化验报告和影像特征却都不支持; 二是上腔静脉完全栓塞,血液经过纵隔和胸璧已经建立了大量通畅的侧枝循环分流到下腔静脉, 肺动脉主千和两侧肺动脉严重栓塞, 病人却一直无肺栓塞的症状, 说明这些血栓是长时间在局部缓慢形成的,不是短时间内形成的 "癌性血栓"。

强直性脊柱炎样症状、肺部肿块、腔静脉和肺动脉的慢性血栓形成, 这几个病症集中在一个病人身上, 会是什么病昵？ 白塞病！ 随即医生询问了 一个关键性问题： "有没有经常口腔潰疡？ " 患者肯定地回答："有！ 每个月都有, 现在就有。？ 患者随即翻开下唇展示 了一个口腔溃疡。就这样,"晚期肿瘤" 瞬间变成了 "白塞病", 患者和家属一下子懵了 , 等到缓过神来, 都破涕为笑，感叹到！“孙悟空七十二变也都没变得这么快啊！"