结缔组织病相关间质性肺疾病

间质性肺疾病（ ILD ）是一组以肺泡炎症和 肺 间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤 性、 非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。

间质性肺疾病 是结缔组织病（CTD）的常见并发症， 结缔组织病 相关 性间质性肺疾病 可见于多种 结缔组织病 ，如系统性硬化病（SSc）、类风湿关节炎（ RA ）、多发性肌炎（ PM ） / 皮肌炎（ DM ）、干燥综合征（ SS ）和系统性红斑狼疮（ SLE ）等。

结缔组织病相关间质性肺疾病的 临床可表现为 进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、杵状指、肺底部爆裂音等，病情可以表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重，患者肺功能呈逐渐恶化过程 ，最终导致死亡。

1 、 呼吸困难：是 间质性肺疾病 最常见的临床表现 ， 多数患者为隐匿起病，呈渐进性活动后呼吸困难 ，间质性肺疾病 的呼吸困难程度、进展速度与病理类型、原发疾病等多种因素有关，与胸部X线片或胸部 CT 阴影分布范围有时不呈平行关系，如类风湿关节炎引起的肺纤维化，有时胸部 X 线片或 CT 显示典型的蜂窝状改变，但并无明显的呼吸困难。

2 、 咳嗽：80%~90%的 间质性肺疾病患者有不同程度的干咳或伴有少量白黏痰 ， 部分患者在出现肺部感染时 ，咳痰量增多 ， 并可咳出脓性痰，也是临床应用抗生素的指征 。

3 、 咯血：咯血在间质性肺疾病中发生率很低，主要表现为痰中带血丝、小量咯血 ，但仍需引起重视 。

4 、 肺底爆裂音： 部分间质性肺疾病患者肺部体征可无特异性 ， 80%的 间质性肺疾病患者肺部听诊可闻及吸气末爆裂音（ 常称为 Velcro啰音）， 多在 两肺底部啰音更加明显 ，也是间质性肺疾病的典型特征 。

5 、 其他表现：部分患者因长期缺氧， 可出现心率加快、发绀、杵状指等。

此外，还应重视引起间质性肺疾病的原发结缔组织病相关症状，很多结缔组织病具体一定的自身免疫特征，如： 晨僵、关节肿胀/压痛、口眼干燥、皮疹、肌痛、肌无力、雷诺现象、 Gottron 疹 / 征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等等 。

部分结缔组织病具有特征性表现： 如系统性硬化病的手指皮肤硬化，类风湿关节炎的对称性关节肿胀/压痛，多发性肌炎 / 皮肌炎的肌无力和 Gottron 疹 / 征，干燥综合征的口眼干 燥 和猖獗齿，系统性红斑狼疮的蝶形红斑等 。

不同 结缔组织病相关间质性肺疾病 的预后有所差异，但总体预后较差，病死率高，是威胁患者生命的最主要因素，在临床工作中 ， 尽早识别结缔组织病 相关 间质性肺疾病 ，及时采取相应治疗措施 ， 可以延缓疾病进展过程，适当延长患者寿命 。