京东健康互联网医院
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吉大一院,长春白求恩医院间质性肺病专家

简介:

吉林大学第一医院始建于1949年,位于吉林省长春市,系国家卫生健康委委属委管、教育部直属高校附属医院,国家发展改革委、国家卫生健康委、国家中医药局国家区域医疗中心输出医院,国家研究型医院,是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的大型综合三级甲等医院。医院前身为中国人民解放军第一军医大学附属医院,曾先后定名为长春医学院内科学院、吉林医科大学第一临床学院、白求恩医科大学第一临床学院。2000年,白求恩医科大学与吉林大学合并,医院更名为吉林大学第一医院(别名:吉林大学白求恩第一医院)。医院学科齐全、特色鲜明,技术先进、直击前沿,人才济济、实力雄厚,锐意创新、成果丰硕,在院党委领导和全院职工共同努力下,各项事业稳步快速发展。2020年度国家卫健委医患“双满意”排行榜全国第2名(东三省第一);2021年中国综合医院手术量全国第2名(东三省第一),2021年度全国三级公立医院绩效考核国家监测指标考核全国第17,比上年提升3名,连续四年考评级别为A+,2021年医信天下中国医院影响力综合榜全国第17名(吉林省第一),2021年度中国医院排行榜全国第57名(吉林省唯一百强),2022年中国医院“自然指数”(科研指数)排行榜全国医疗机构第28位,在2022届中国医院竞争力顶级医院排行中位列全国第42位(吉林省第一),10个专科入围2022年度艾力彼中国医院竞争力全国30强,2022年度中国医院科技量值(STEM)综合排名第41名(吉林省第一),2023年第六届“中国医院知库排行榜”第20位(东三省第一)。在近几年丁香园医学网站中国医疗机构最佳雇主综合排名中,均名列全国前十。获2020年第四季中国医院管理奖运营管理金奖、2020年首届中国医院绩效大会“金杠杆奖”,2021年度全国医院质量管理案例奖——卓越奖等。2021年吉林大学白求恩第一临床医学院斩获第十届中国大学生医学技术技能大赛临床医学专业五年制赛道全国总决赛金奖,重症医学科荣膺第20届全国青年文明号,创新转化项目荣获“全国临床创新与发明大赛”等比赛一二三等奖12项,吉大一院“战疫先锋教师团队”荣获2022年度“吉林好人·最美教师暨黄大年式好老师”荣誉称号。2022年医院获得“城市医疗集团榜单”全国第一名,获“2022最佳临床试验医疗机构金马奖”,入选国家首批外科基础技能提升项目培训基地。2023年获批国家科学技术部国外专家局“引才引智示范基地”,吉林省医学首家。医院现有2个院区(总院区、乐群院区),总建筑面积近55万平方米,开放床位5900余张,职工9600余人。其中,博士生导师204人,硕士生导师535人,双聘院士6人,国家级高层次人才称号6人,国家百千万人才、国家级教学名师、优秀青年科学基金获得者等各级各类专家40余人,享受国务院政府特殊津贴人员34名。医院拥有75个临床科室,5个门诊科室,8个医技、辅助科室,96个手术间。2021年门急诊量578.6万人次,出院病人27.7万人,手术例数19.2万例。2022年门急诊量442.18万人次,出院病人21.3万人,手术例数9.1万例。医院现有国家级重点学科1个,国家临床重点专科建设项目17个,国家级平台5个,国家师资培训中心1个,国家地方联合工程实验室1个、教育部重点实验室1个、国家基因检测技术应用示范中心1个、国家药监局重点实验室1个、科技部国际联合研究中心1个、省级重点实验室和临床研究中心23个。近年来,医院获得省部级及以上奖项76项,其中国家自然科学奖二等奖1项,国家科技进步二等奖1项,教育部高等学校科学研究优秀成果奖一等奖2项,中华医学会二等奖2项,吉林省科学技术一等奖18项。承担国家级项目530项,牵头国家级重大专项15项,国家重点类项目14项。 国家自然科学基金立项数连续多年排名吉林大学第一位。在2021年度全国三级公立医院绩效考核中,科研经费综合排名全国第9名。2022年吉林省唯一入选国家研究型医院。2011年,医院被批准为临床医学一级学科博士学位授权点。医院主办的《中风与神经疾病杂志》《临床肝胆病杂志》和承办的《中华神经创伤外科电子杂志》为国家级核心期刊。主办的《eGastroenterology》为英文国际消化病学期刊。医院稳步开展公民逝世后器官捐献和器官捐献来源的肝脏、肾脏、心脏、肺脏等移植工作,现已成为吉林省唯一一家具有肝移植、肾移植资质、脑死亡判定质控合格医院、吉林省器官获取组织、吉林省眼库所在单位,器官捐献与移植总量位列东三省第一,全国前十。移植的例数、成功率、患者的长期存活率等各项指标位居全国前列。2021年7月,成立吉林大学第一医院器官移植中心,进一步推动相关工作向前迈进。医院注重学科建设和人才培养,创新开辟学术特区和学科特区建设。2022年聚焦高质量发展,首批遴选了“器官移植与移植免疫”研究团队、“感染性疾病和病原生物学”研究团队、“脑血管病”研究团队、“肿瘤免疫治疗”研究团队4个学术特区,给予学术特区经费、人才、招生等支持政策,每年资助每个团队1000万元,资助期为5年。设立2个高峰学科、5个高原学科、12潜力学科、9个培育学科等28个“学科特区”。重点突出学科建设和人才培养,成立器官移植中心、神经专科医院、普外中心、骨科中心、妇产中心、罕见病诊治中心等,进一步为学科建设赋能提效。医院持续深化“五精四度”优质护理服务理念。建立适应现代医院管理要求的护理管理体系、建立全链条护理服务体系。提升护理专业能力,推进专科平台建设,完善专科人才培养体系。以中华护理学会京外培训基地为基础,深化专科护士培训基地建设,打造东北地区专科护士培训优秀基地,为基层医院护理人员提供提升专业能力的路径、发挥医院对下级医院护理技术帮扶作用、实现护理优质资源下沉辐射。重视护理教学科研、提升护理学科综合实力。开展循证临床转化实践,推动护理创新项目及专利成果转化,推动高质量专科成果产出,提升业内影响力。成为中华护理学会首批11个专科护士培训(京外)基地、中华护理学会常务理事单位、副主委单位,护理学科位居中国医院科技量值“2021年度中国医院/中国医学院校科技量值(STEM)”排行榜全国第5位、五年总科技量值全国第5位。医院深化“互联网+健康医疗”服务,2020年获批吉林省首家互联网医院。开设App、公众号、小程序端的预约挂号,医生、护理、药师在线咨询,处方、检查检验在线开立,门诊、住院在线缴费及明细查询、电子随员证,检查预约,核酸检测自助开立及报告下载打印、电子胶片、病历寄递、院后随访、健康档案管理、慢病管理、医保在线咨询、床旁入院办理及缴费等便民服务。2021年7月成功通过国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度五级乙等测评,2022年上报案例入围国家卫生健康委通报表扬数字健康典型案例中10个可复制推广的示范案例之一。医院勇于承担社会责任,促进优质医疗资源有效下沉。自2009年开展医联体工作以来,目前已经与覆盖吉林省40多个县市和内蒙部分地区的120余家医院开展合作交流互动,并牵头成立了67个专科联盟,推进我们的医联体建设“四驱模式”,即:让利益、强基层、快流程、暖服务,让百姓对优质医疗资源“触手可及”。2021年9月挂牌成立吉林大学第一医院梅河医院,其发展模式就在吉林省形成了示范引领效应,20余家医院前来参访交流梅河医院管理模式。吉大一院已与多家医院加强紧密型专科联盟合作。2022年9月挂牌成立吉林大学第一医院敦化医院。2022年3月被评为第三批国家区域医疗中心输出医院。此外,医院积极参与援藏、援疆、援萨摩亚等支援工作,先后选派多批骨干投入到对口支援单位的医疗、科教和管理工作中,圆满完成各项支援任务,得到各方一致好评。医院拥有北方四省第一支国家紧急医学救援队,多批医务工作者在国内重大灾害和突发事件救治工作中冲锋在前,救死扶伤,多次得到国家、省市领导的高度赞誉。医院积极推进公益事业,助力吉林省安宁缓和医疗事业的发展。率先在吉林省建立医务社工实践基地,打造公益慈善品牌项目,引领国内三甲医院开展专科特色的医务社工服务,助推医疗机构医务社会工作与公益慈善事业的健康发展。医院积极推动医工结合与创新成果转化,与60家高校院所和企业在药物研发、医疗仪器设备、医用材料、人工智能、体外诊断等领域开展合作,搭建工程化平台10余个,设立医工结合项目580余项,开发产品110余台(件),授权知识产权1200余项,成果转化项目10余项,孵化项目公司5家。在2020年抗击新冠肺炎疫情工作中,医院共有280余人次先后参与湖北武汉、内蒙古满洲里、新疆乌鲁木齐以及吉林省吉林市、舒兰市等地的患者救治、检验检测和指导工作,因贡献卓越,表现突出,吉林大学第一医院获得“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”殊荣,中共吉林大学第一医院党委获得“全国先进基层党组织”殊荣,多支抗疫医疗队获得“全国卫生健康系统疫情防控先进集体”“中国五四青年奖章”“2020年中国医院科学抗疫创新团队奖”等荣誉。援武汉国家重症救治医疗队领队、党委书记吕国悦获“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”“全国优秀共产党员”“中国好医生”等荣誉,多人获“全国卫生健康系统疫情防控先进个人”“白求恩式医生”“抗疫先锋”“吉林好人”等国家及省市各级荣誉。2021年,医院先后有1000余名医护人员在省内疫情一线奋勇冲锋、顽强坚守,在吉林省长春市、通化市、公主岭市、黑龙江省哈尔滨市抗疫一线,优质高效地完成了党和人民交办的各项任务。抗疫救治工作得到了国家卫建委、北京协和医院、上海复旦医院等专家以及患者们的认可与好评。2022年,医院先后派出2300余名医护人员冲上全省疫情防控第一线。在长春市传染病医院、吉林省肝胆病医院、吉林市中心医院、吉林市465医院以及吉大一院二部5个定点救治医院和珲春市、吉林市、长春市等地9个方舱医院开展救治工作,累计救治2万余名患者。并派出多支医疗队开展检验检测、咽拭子采集、专家指导等工作。在医院内部开创了“3+X”大急诊综合疗区三级收治模式,急诊救治能力提升了50多倍。医院全面加强党的领导,聚焦公立医院党建工作要求,结合高质量发展和深化医改的实际,制定《吉林大学第一医院“十四五”时期党建引领“一一三五十”高质量发展体系》,2021年7月,医院第七届教职工代表大会第三次会议全票审议通过,2023年进行全面修订。具体内容为:坚持和加强党的全面领导,以党建统领医院工作全局。一个宗旨:全心全意为人民健康服务;一种精神:大医精诚 尚美至善;三个提升:提升疑难危重症诊治能力;提升区域医疗综合服务能力;提升突发公共卫生事件应急处置能力;五个统筹:统筹“医疗服务、科学研究、教书育人”统筹“患者需要、职工需求、医院发展”统筹“质量效率、成本效能、社会效应”统筹“岗位管理、绩效改革、科学运营”统筹“党建工作与业务工作、短期目标与长期目标、局部利益与整体利益”;十项工程:党建引领文化,凝聚医院发展力量,运用特区思维,提升学科整体实力,优化诊疗流程,提升临床医疗质量,推进教学改革、提高学生培养质量,深化优质护理、创建暖心服务品牌,加强作风建设、提升医院工作效能,加快信息建设、完善智慧支撑体系,强化运营管理、激发医院改革活力,优化后勤服务,提升综合保障效能,整合医疗资源,打造区域医疗中心。在过去74年的建设和发展中,医院始终秉承“对医术精益求精、对患者满腔热忱、对工作极端负责”的白求恩精神,秉承“大医精诚,尚美至善”的院训,全心全意为人民健康保驾护航,以精湛的医术、高尚的医德、科学的管理,聚焦高质量发展新要求,为吉林大学“双一流”建设、服务区域经济社会发展、推动健康中国战略实施贡献智慧和力量。 是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。,不详,肺部,药物治疗,手术治疗,氧疗,哮喘,慢性阻塞性肺部疾病,支气管炎,0,X线检查,HRCT,肺功能检查,血常规,。

侯洪翔 主治医师

待补充

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王馨 主治医师

风湿免疫

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李铁 主治医师

类风湿关节炎,强直性脊柱炎等风湿性疾病的诊断与治疗

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谷三炜 主治医师

风湿免疫系统疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等

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冯秀南 主治医师

擅长类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,干燥综合征 ,系统性红斑狼疮,痛风等风湿免疫科疾病

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擅长:擅长类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,干燥综合征 ,系统性红斑狼疮,痛风等风湿免疫科疾病
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刘涛 主治医师

类风湿关节炎骨质疏松症系统性红斑狼疮

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冯秀南 主治医师

类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,干燥综合征、多发性肌炎等结缔组织病,骨关节炎,骨质疏松等,痛风等风湿免疫病。

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擅长:类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,干燥综合征、多发性肌炎等结缔组织病,骨关节炎,骨质疏松等,痛风等风湿免疫病。
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李肖楠 主治医师

高血压,糖尿病,脑梗死,心脏不适

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侯慧敏 主治医师

高血压、糖尿病、冠心病等内科常见病的诊断及治疗

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姜振宇 主任医师

擅长痛风性关节炎、高尿酸血症、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎等风湿系统的常见病及疑难病的诊断与治疗。

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擅长:擅长痛风性关节炎、高尿酸血症、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎等风湿系统的常见病及疑难病的诊断与治疗。
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患友问诊

科普文章

#间质性肺病#结缔组织病#混合性结缔组织病
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结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗目标分为短期目标和远期目标。 短期目标是以控制结缔组织病和间质性肺疾病的病情延缓进展为主;远期目标是以最大程度地延长患者生存期,提高患者生活质量为主 。

因此, 结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗目标应该是结缔组织病和间质性肺疾病 , 同时达到病情缓解的双重达标。

结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗原则为早期、规范、个体化治疗。

结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗方案应综合考虑结缔组织病的病情活动度、 间质性肺疾病的严重程度和进展倾向,决定免疫抑制治疗和抗纤维化治疗的权重及主次关系。

常用的结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗药物有糖皮质激素、环磷酰胺、霉酚酸酯、免疫球蛋白、吡非尼酮、尼达尼布等。

1. 糖皮质激素(简称激素):是结缔组织病相关间质性肺疾病治疗的主要药物 ,胸部CT表现为磨玻璃样或实变性阴影时,对激素治疗更敏感,而以纤维化改变为主的对激素治疗改善的可能性 比较 小。

2. 环磷酰胺:是结缔组织病相关间质性肺疾病 治疗的重要免疫抑制剂 ,早期应用环磷酰胺可能会有更好的疗效,但由于其毒副作用 较大 ,不建议长期应用。

3. 霉酚酸酯:是一种有效的淋巴细胞增殖抑制剂, 对系统性硬化病 相关间质性肺疾病的研究表明,霉酚酸酯疗效不劣于环磷酰胺 , 霉酚酸酯剂量维持在2g/ 天 左右 ,通常耐受性良好,可以长期应用,但需注意淋巴细胞抑制和肝肾毒性。

4. 静脉用免疫球蛋白( IVIG):可用于结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗,主要用于难治性结缔组织病相关间质性肺疾病的辅助治疗。

5. 吡非尼酮是一种新型小分子抗纤维化药物, 对结缔组织病相关间质性肺疾病 ,吡非尼酮能够善系统性硬化病相关间质性肺疾病 患者的肺功能, 可以延长无肌病皮肌炎伴亚急性间质性肺炎的生存期等。

6. 尼达尼布是另一种抗肺纤维化的药物,尼达尼布治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病 、 进行性纤维化性间质性肺病的研究显示,尼达尼布组 患者用力肺活量年下降率低于安慰剂组,目前已获得我国国家药监局批准 , 用于系统性硬化病相关间质性肺疾病 和 进行性纤维化性间质性肺 病的治疗。

不同结缔组织病有各自不同的临床特点,并发的间质性肺疾病 类型亦有所不同,其治疗方案存在一定差异 , 在应用激素和免疫抑制剂治疗结缔组织病相关间质性肺疾病的同时,适时联合抗纤维化治疗,可最大程度地保持患者肺功能的稳定。

#间质性肺病#弥漫性肺间质疾病
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间质性肺疾病( ILD )是一组以肺泡炎症和 肺 间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤 性、 非感染性肺部疾病的总称,又称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。

间质性肺疾病 是结缔组织病(CTD)的常见并发症, 结缔组织病 相关 性间质性肺疾病 可见于多种 结缔组织病 ,如系统性硬化病(SSc)、类风湿关节炎( RA )、多发性肌炎( PM ) / 皮肌炎( DM )、干燥综合征( SS )和系统性红斑狼疮( SLE )等。

结缔组织病相关间质性肺疾病的 临床可表现为 进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、杵状指、肺底部爆裂音等,病情可以表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重,患者肺功能呈逐渐恶化过程 ,最终导致死亡。

1 、 呼吸困难:是 间质性肺疾病 最常见的临床表现 , 多数患者为隐匿起病,呈渐进性活动后呼吸困难 ,间质性肺疾病 的呼吸困难程度、进展速度与病理类型、原发疾病等多种因素有关,与胸部X线片或胸部 CT 阴影分布范围有时不呈平行关系,如类风湿关节炎引起的肺纤维化,有时胸部 X 线片或 CT 显示典型的蜂窝状改变,但并无明显的呼吸困难。

2 、 咳嗽:80%~90%的 间质性肺疾病患者有不同程度的干咳或伴有少量白黏痰 , 部分患者在出现肺部感染时 ,咳痰量增多 , 并可咳出脓性痰,也是临床应用抗生素的指征 。

3 、 咯血:咯血在间质性肺疾病中发生率很低,主要表现为痰中带血丝、小量咯血 ,但仍需引起重视 。

4 、 肺底爆裂音: 部分间质性肺疾病患者肺部体征可无特异性 , 80%的 间质性肺疾病患者肺部听诊可闻及吸气末爆裂音( 常称为 Velcro啰音), 多在 两肺底部啰音更加明显 ,也是间质性肺疾病的典型特征 。

5 、 其他表现:部分患者因长期缺氧, 可出现心率加快、发绀、杵状指等。

此外,还应重视引起间质性肺疾病的原发结缔组织病相关症状,很多结缔组织病具体一定的自身免疫特征,如: 晨僵、关节肿胀/压痛、口眼干燥、皮疹、肌痛、肌无力、雷诺现象、 Gottron 疹 / 征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等等 。

部分结缔组织病具有特征性表现: 如系统性硬化病的手指皮肤硬化,类风湿关节炎的对称性关节肿胀/压痛,多发性肌炎 / 皮肌炎的肌无力和 Gottron 疹 / 征,干燥综合征的口眼干 燥 和猖獗齿,系统性红斑狼疮的蝶形红斑等 。

不同 结缔组织病相关间质性肺疾病 的预后有所差异,但总体预后较差,病死率高,是威胁患者生命的最主要因素,在临床工作中 , 尽早识别结缔组织病 相关 间质性肺疾病 ,及时采取相应治疗措施 , 可以延缓疾病进展过程,适当延长患者寿命 。

#间质性肺疾病#脑血管病?
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人没有精神、总是觉得困倦,原因其实非常多,比如有些老人以及一些相对比较肥胖的病人,可能会有晚间呼吸暂停或者是打鼾的情况,这样的病人虽然晚上睡了一夜,但是病人处于缺氧和睡眠不足的情况,病人会困倦。

还有病人可能存在着一些心肺疾病、脑血管病,病人有缺血、缺氧的状况,白天也会觉得精神不济,会有困倦,建议这样的病人到医院做检查,让医生找到明确的原因,给予相应的治疗。如果有呼吸暂停的情况,可以在呼吸科就诊辅助呼吸。如果有心脑血管疾病,到医院就诊以后要改善供血和供氧的情况,使症状得到改善。

#肺弥漫性间质病变#间质性肺疾病
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什么是“间质性肺病”?

间质性肺病(ILD)多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感。ILD 所包括的范畴很广,其治疗也依据各病种而定,如为原因已明类的 ILD,应脱离相关的职业环境、脱离外源性致敏原及相关药物、放射线等因素,针对性使用药物,可取得较好的疗效;而原因未明类的 ILD,常无理想的治疗方法和疗效,因疾病类型不同其治疗方法和疗效有所差异。

“间质性肺病” 可以运动吗?

得了间质性肺病,有些人在走路或做其他运动时很容易因气喘而不敢动。实际上,间质性肺炎患者不能完全放弃运动,只要保持一个平衡的运动状态就没有问题。

肺部康复的主要目的:

  • 改善呼吸困难
  • 预防及治疗并发症
  • 减少呼吸道感染并提高患者生活质量。

“间质性肺病”日常肺康复锻炼方法

一  运动训练

(1 ) 改善通气

在方式方面最好能用到大肌肉群且能模仿日常生活的动作,例如散步、举手运动等动作。频率方面以每周三到五天,每次 30 分钟为宜。

变速行走法:两腿按一定速度行走,可促进腹部肌肉有节律地收缩。加上双臂的摆动,也有助增加肺的通气量,使肺功能得到增加。每日步行路程以 1000~2000 米(根据自己身体状况而定)为宜。行走时需变换速度,如先采用中速或快速走 30 秒至 1 分钟,后缓步走 2 分,慢交替进行。行走时尽量挺直胸部,配合呼吸锻炼,一般可采用走四步一吸气,走六步一呼气。每天行走 1~2 次,早晚进行最好。

(2 ) 增加呼吸量

第一阶段运动:吹白纸运动---慢慢增加白纸的距离。

第二阶段运动:吹蜡烛运动---坐着,蜡烛直立面前,吹偏即可,重复练习;并练习站立时吹烛火;视病情情况渐增加距离,直到距离已到最大后,就进一步改为吹瓶子。

第三阶段运动:吹瓶运动--用两个 500ml 瓶子,装半瓶水,用三支橡皮管和二支玻璃管连接两瓶,可坐在椅子上吹水瓶,用腹式呼气吹瓶中的水,将水从一瓶吹至另一瓶,主要是借水的阻力来加强腹肌的力量。第一天以呼一口气减少一厘米水柱为理想,休息三秒钟,再做一次,以后渐增加一厘米,直到呼一口气能减少五厘米水柱为止。(或者可以选择呼吸训练器)。

第四阶段运动:吹气球运动--慢慢增加气球的大小。

二   呼吸训练

患者应学会腹式呼吸与噘嘴呼吸的正确方式以减少呼吸频率和增加潮气容积。呼吸训练随时都可以练习,每天至少三次,一次至少十分钟。

三  氧疗

家中应备有氧气瓶或小型制氧机,可随时缓解呼吸困难症状。

儿童间质性肺疾病(chILD)是一组罕见的慢性呼吸系统疾病,是一大类在临床/影像学上具有相似特征、但病因不同的异质性疾病的总称。各研究中报告的chILD患病率差异较大,为0.13-16.2/10万儿童/年。chILD缺乏诊断标准,临床和病理表现也存在较大异质性,因此疾病诊断是一个挑战。

 

chILD的临床表现

chILD的症状严重程度差异很大,从 轻微的非特异性症状(易导致诊断延迟)到非常严重的临床症状。一般起病隐匿,常见咳嗽,随着疾病进展,可出现呼吸增快和呼吸困难。通常来说,发病越早,症状越严重。

 

chILD症状最早可在出生后不久就出现,新生儿伴有不明原因的呼吸窘迫,需要迅速插管和通气。chILD患儿的早产不太常见,若为早产常表现为急性呼吸窘迫,症状比预期的严重。

 

在两岁以前,chILD可表现为无症状到严重呼吸窘迫(后者通常由病毒感染引发)。在大多数的病例中,chILD患儿有非特异性的呼吸体征和症状,如呼吸困难、呼吸暂停、干咳、喘鸣、反复呼吸道感染和运动不耐受。年龄较大的儿童在运动或休息时可表现为呼吸急促、缺氧、杵状指和/或发绀。chILD的听诊通常表现为爆裂音,有时伴有喘息,但多达三分之一的患儿听不到病理性胸音。

 

chILD的诊断思路

对不明原因呼吸窘迫的足月新生儿,或持续性呼吸急促、咳嗽、低氧血症和弥漫性肺浸润的婴儿或儿童的诊断流程,首先需要排除弥漫性肺疾病的常见病因,如囊性纤维化、先天性心脏病、免疫缺陷、感染。一旦排除了常见的非chILD疾病, 下列4个标准中至少符合3个时,可以怀疑为chILD

1. 呼吸系统症状(咳嗽、呼吸急促或运动不耐受);

2. 呼吸体征(静息性呼吸急促、即使患儿没有急性感染听诊也有病理音,胸腹壁回缩,杵状指,呼吸衰竭);

3. 血氧不足;

4. 胸部影像学显示弥漫性异常。

 

胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)是检查这些患儿肺损伤的金标准。chILD常见的影像学表现为 弥漫性磨玻璃影,有时伴有小叶内线、不规则的小叶间隔增厚、蜂窝状,较少出现胸膜下大的气囊肿(通常位于肺上部,邻近磨玻璃样影区域)。HRCT对识别特定病因chILD的敏感性和特异性较差,但婴儿神经内分泌细胞增生(NEHI)除外,HRCT的特异性为78%,敏感性可达到100%,因为NEHI有典型的HRCT特征,即位于肺中叶和舌部的磨玻璃影。

 

对怀疑有ILD的儿童进行HRCT的合适时机至今仍有争议。辐射风险的担忧限制了HRCT在儿科人群中的使用,但这种风险需要与及时诊断治疗的获益相平衡。此外,年幼的儿童、新生儿和婴儿在做这些检查时不得不使用镇静剂,这可能会损害肺通气,可能会造成对影像学图像的错误解读。

 

在疑似ILD儿童的诊断检查中,除了肺部影像外, 基因检测在识别特定病因ILD方面变得越来越重要。每个疑似ILD的儿童都应该在诊断检查的早期进行基因检测,可能帮助明确诊断并指导治疗方法。

 

当肺部影像和基因检测都不能明确诊断时,需要进行 有创检查,如喉气管支气管镜(LTBS)和/或肺活检。LTBS能够评估气道解剖结构,收集远端气道标本(支气管肺泡灌洗,支气管活检)进行病理和微生物学检查。肺活检是疑似ILD儿童诊断方法的最后一步,有时可能也是明确病因诊断的唯一手段。

随访和预防

必须采用多学科诊疗方法对chILD患儿进行管理,诊断和随访都是如此。目前对于chILD患儿的随访没有统一标准,主要是因为不同患儿的chILD病因、患儿的临床状况、病情恶化次数和严重程度都存在差异。

 

患者预后也存在异质性,NEHI和肺间质糖原累积症可完全康复,而肺泡毛细血管发育不良的死亡率接近100%。Cunningham等在最近的一项前瞻性队列研究中,纳入了127名chILD儿童,发现以下因素与预后不良相关: 肺表面物质功能障碍疾病,入组时的基线年龄小于6个月,基线时血氧饱和度<94%

 

chILD的治疗策略

chILD患者的治疗主要是 支持性治疗,以吸氧或通气、充足的能量摄入和呼吸理疗为基础。吸氧或通气对于新生儿是必不可少的,之后根据病程考虑减少或中断。

 

药物治疗多为经验性治疗,以 糖皮质激素、羟氯喹、阿奇霉素等抗炎和免疫调节药物为基础。肺移植是终末期慢性呼吸衰竭患者可能的治疗选择。迫切需要临床试验来探索药物治疗儿童ILD的有效性和安全性。

 

糖皮质激素对患有炎症性肺损伤的儿童有效,但对无炎症的chILD (如NEHI)疗效有限。通气患者建议甲泼松龙静脉冲击治疗(10mg/kg,有些地方会使用30mg/kg),未通气患者可口服泼尼松龙(2mg/kg)。

 

羟氯喹是一种抑制T细胞功能的免疫抑制剂,在一些SFTPC和ABCA3突变的病例报告中,显示羟氯喹有很好的疗效。Griese等研究者最近提出了一项探索性、2a期、随机、双盲、安慰剂对照、多国研究,调查羟氯喹对chILD的疗效,等待结果的发布。阿奇霉素具有抗菌、抗炎和免疫调节作用,但其本身的疗效难以分析,因为在chILD中,阿奇霉素常与糖皮质激素和/或羟氯喹联合使用。

 

总结

ChILD是一组异质性的少见慢性呼吸系统疾病,不仅影响肺间质,也影响肺泡、远端小气道和/或终末细支气管。chILD患儿的临床表现存在高度差异性,从症状轻微到病情严重,导致诊断存在困难,往往也延误了治疗。尽管这些疾病不太常见,儿肺医生也应熟悉这些疾病,以便及时诊断和进行患儿管理。

 

参考文献:
Children (Basel). 2020 Dec; 7(12): 280.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者:卢秀玲,毕业自北京大学公共卫生学院,曾在某知名医学网站担任医学总编辑,负责过肿瘤、心血管、内分泌等多个频道的内容产出。

#肺水肿#急性肺水肿伴心力衰竭#其他肺气肿#间质性肺疾病
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肺弥散功能是指某种肺泡气通过肺泡-毛细血管膜(由肺泡上皮及其基底膜、肺泡毛细血管内皮及其基底膜以及2个基底膜之间的结缔组织所构成)从肺泡向毛细血管扩散到达血液内,并与红细胞中的血红蛋白(Hb)结合的能力。
肺弥散功能  常用于评估肺间质性疾病的严重程度和预后。肺间质性疾病、肺血管病变、肺气肿是造成弥散功能降低的常见原因。
肺弥散功能检查的适应证
1. 辅助诊断、定量评价和随访累及肺间质的疾病,如间质性肺疾病、肺气肿、肺水肿、肺部肿瘤等引起肺泡-毛细血管膜间弥散障碍或通气-血流比率失衡的疾病。
2. 鉴别肺气肿是否合并弥散功能障碍。
3. 呼吸困难或活动后气促查因、不明原因低血氧、怀疑有肺损伤或毁损肺的患者,尤其有肺总量减少,限制性肺通气功能障碍者应进一步了解肺弥散功能。
4. 胸部外科手术或有呼吸系统相关疾病的手术患者术前风险评估及术后变化监测。
5. 评价系统性疾病的肺部受累,如结缔组织病、糖尿病、血液系统疾病等。
6. 评价化疗药物及其它药物对肺的影响,监测药物及其他干预性治疗的反应,评估心肺疾病康复治疗的效果。
7. 运动、高原、航天及潜水等医学研究。
8. 公共卫生流行病学调查。
9. 职业性肺疾病劳动力鉴定。
#其他肺气肿#肺弥漫性间质病变#多囊肺#间质性肺疾病
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间质性肺病在临床上是比较常见的,也可以称为弥漫性实质性肺疾病,主要表现为进行性加重的呼吸困难。发病的机制主要是肺间质和肺泡腔的功能丧失引起的。临床上对于间质性肺病的发病因素主要包括有长期吸烟,接触金属粉尘,遗传因素,自身免疫因素等。

诊断

对于间质性肺病的诊断主要结合患者的临床症状,影像学检查以及病理诊断来确诊。对于疑似间质性肺病的患者积极的询问病史,明确是否有发病的相关不良因素,完善体格检查,特别是听诊有爆裂音或者 Velcro 啰音,再结合患者的 x 线胸片显示有弥漫性浸润性阴影,通过肺功能等检查来进行诊断,必要时可以进行外科肺活检来病理确诊。

治疗

间质性肺病的治疗主要是以药物治疗为主,主要是通过应用吡非尼酮来尽可能的减轻患者肺纤维化的趋势。同时需要告知患者在日常生活中可以进行肺功能的康复锻炼,避免接触粉尘等不良的致病因素。对于合并有肺部感染的患者,要积极的给予抗感染治疗,尽可能的控制患者的感染症状,改善缺氧引起的其他不良反应。对于病情严重的患者可以选择进行肺移植。

总结

总体而言,临床上对于间质性肺病的诊断和治疗都是有一定的诊疗规范的,完善相关的辅助检查,明确诊断之后才能选择合适的治疗方式,尽可能的延缓病情的发展。

#间质性肺疾病#药物性急性间质性肺疾患#药物性慢性间质性肺疾患#间质性肺疾病
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 间质性肺疾病在临床上是比较多见的,且发病率呈持续增高的趋势。主要的临床症状以呼吸困难为主,还有可能伴有咳嗽、咳血、胸痛、喘鸣、发热、皮疹、关节疼痛等。临床上对于间质性肺病的治疗主要是以维持治疗为主,一般常用的有抗纤维化药物、肺移植等,尽可能的应用药物来减轻患者的临床症状,延缓病情的发展。
 
        间质性肺病的发病原因是很多的,目前通过研究明确的发病原因有:①长期吸入粉尘,与一般的过敏性肺炎、硅沉积病、尘埃沉积症等有很大的关系。②某些药物导致的间质性肺病也是比较常见的,临床上主要有甲氨蝶呤、胺碘酮、博来霉素,同时局部的放射性治疗导致的放射性肺炎也属于间质性肺疾病。③自身免疫疾病,比如干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发肌炎、皮肌炎等都与间质性肺病的发病有关。④对于先天性疾病,比如慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症等还属于比较罕见的间质性肺病。
 
        总体而言,对于临床上考虑间质性肺病的患者要积极地通过相关的辅助检查来明确患者的发病原因,比如进行外科肺活检等一般可以明确患者的病因。然后积极地给予对症治疗,尽可能的控制患者的临床症状。但也有相当一部分将质性肺病的患者不能明确发病的原因,也需要给予抗纤维化以及对症治疗来减轻患者的临床症状。同时需要做好定期的检查,评估患者病情变化情况,及时更改治疗方案,尽可能的延长患者的生存期。

以前写过吉非替尼导致间质性肺炎的文章,今天门诊遇到一位男性病人,口服奥西替尼两个月,最近反复咳嗽并出现呼吸不畅,通过对前后CT片对比,病人肺部病灶有一定程度缩小,但肺部出现了磨玻璃样间质性改变,而他的咳嗽和呼吸不畅症状与此有关。从用药情况来看,大概率是靶向药所致,所以不得不建议病人暂停服用奥西替尼。

靶向治疗确实为不少病人带来生存的获益,相比较传统的放化疗,靶向治疗低毒、高效,服用方便,但靶向药有些不良反应却可能给病人带来极大的伤害。在所有不良反应中,有一种不良反应危害较大,那就是药物相关的间质性肺病(ILD)。

在某项奥西替尼的临床研究中,1221名患者中,有2.9%的患者出现了间质性肺病或ILD样的不良反应(如非感染性肺炎)。在另外两项II期研究中,411名患者中有11名(2.7%)报告了间质性肺病或ILD样不良反应,其中3或4级不良事件占0.7%,有1%的患者死亡。亚裔患者和非亚裔患者的发生率分别为1.2%和2.4%。日本的一项真实世界研究纳入3578例接受二线或后线奥希替尼治疗患者,有245例为主治医生报告发生ILD(6.8%),接受首剂奥希替尼至出现ILD的中位时间为63天。

靶向药为何会出现间质性肺病?

关于靶向药引起间质性肺病的具体机制,目前还不是很明确。目前大多数观点认为,表皮生长因子(EGF)在维持气道上皮更新和修复中起重要作用,能抑制肺泡巨噬细胞的趋化性,从而调控炎性反应和免疫反应。无论是吉非替尼还是奥西替尼都是EGFR酪氨酸激酶抑制剂,靶向药在抑制肿瘤组织EGFR活性的同时,也抑制气管上皮细胞的生长。

肺癌病人由于肺部病灶存在,可能会同时有肺部感染的情况。当出现呼吸困难、咳嗽、发热等急性发作和/或不明原因加重的患者,要及时做肺部CT,排除间质性肺病可能。在查找原因期间,应暂停奥西替尼。临床上,医生倾向于在出现肺磨玻璃阴影(GGO)的时候就停止奥西替尼,否则如果出现严重间质性肺炎或纤维化,会使肺功能严重受损,而且不可逆转。如果确诊为间质性肺病,则应永久停用奥西替尼,并采取必要的治疗措施,比如吸氧、高剂量糖皮质类固醇激素、抗炎及平喘。绝大多数病人及时停服奥西替尼后,咳嗽、呼吸困难等症状会改善或缓解。

靶向治疗病人发生间质性肺病的高风险因素包括:既往长期吸烟病人;较差的体力状态(PS≥2)的病人;在CT扫描上正常肺组织覆盖范围≤50%;原有间质性肺炎;年龄≥55岁且伴有心脏疾病患者。

随着肺癌免疫治疗在临床的广泛应用,发现免疫治疗和靶向治疗部分毒性会叠加。日本真实世界研究发现,先前接受过纳武利尤单抗(O药)治疗的患者间质性肺病的风险明显升高,尤其O药停药后一个月内接受奥希替尼治疗的患者ILD发生率高达27.8%。而如果间隔半年后使用,间质性肺病的发生率与未接受免疫治疗差不多,所以,这也是临床医生需要关注的问题。

作者:丁荣晶  来源:北医人民心脏康复  


 尽管存在许多共同的危险因素和病理生理学通路,但对于间质性肺病(ILD)患者缺血性心脏病(IHD)和心肌梗塞(MI)的风险仍然是知之甚少。缺乏这方面的数据可能会阻碍可能从筛查这些心血管疾病中受益的患者接受治疗。

     近日,心脏病领域权威杂志Heart上发表了一篇研究文章,这项基于人群的队列研究使用了来自临床实践研究数据链的电子患者病例,并链接了医院病情统计数据库,以确定68572例患者(11688例ILD患者,平均随访3.8年)、56884名未暴露的对照者(平均随访4.0年),共进行了349067人次每年的随访。

      研究人员对ILD暴露的患者(肺结节病(PS)或特发性肺纤维化(PF))进行了匹配(按年龄、性别)没有ILD或IHD/MI的患者,并估计了MI和IHD的发生率。研究人员调整了潜在混杂因素后进行多变量Cox比例风险回归分析,对HR进行建模。

      ILD与IHD(HR为1.85,95%CI为1.56至2.18)和MI(HR为1.74,95%CI为1.44至2.11)独立相关。在所有疾病类别中,IHD和MI的风险均在60至69岁之间达到峰值。PF男性患IHD的风险最高,而PF女性患MI的风险最高。

      由此可见,调整已知的心血管危险因素后,ILD(尤其是PF)与MI和IHD独立相关。该研究的结果表明,临床医生应优先针对ILD患者(尤其是60-69岁的患者)进行心血管风险评估。需要进一步研究以了解这种方法对风险管理的影响。


原始出处:

Elise Clarson.et al.Interstitial lung disease is a risk factor for ischaemic heart disease and myocardial infarction.heart.2020.http://dx.doi.org/10.1136/heartjnl-2019-315511




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