泪腺肿大是什么病？应该如何治疗呢？

泪腺炎性病变和肿瘤都会造成泪腺增大，并且炎性病变所占比例更多。它们共同特点是泪腺增大，继而造成眼球突出移位，在CT和磁共振上也都表现为泪腺区的占位。至于具体是哪种疾病，还需要结合病史、检查等综合分析，治疗和预后也不尽相同。以下是这些疾病的具体表现：
一、泪腺炎性疾病
1. 特发性泪腺炎
是特发性眼眶炎症最常见的类型，50岁左右人群高发，大约有20%的患者双眼发病。由于泪腺腺泡和导管被破坏，50%的患者有干眼。另外20%的患者有颞上方巩膜炎。
大剂量激素治疗有效，但减量或停药后约50%会复发。手术切除泪腺肿块对于80%的特发性泪腺炎患者有效，治愈率74%，复发率8%。
2. IgG4相关性泪腺炎
IgG4是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是最常见的临床表现。IgG4相关性泪腺炎表现为无痛性泪腺肿大，50-93%双侧发病，但仅8%伴干眼。IgG4相关性眼病存在患淋巴瘤的风险。
口服激素反应良好，但半数患者在减量或停药过程中复发。复发或严重患者可联合甲氨蝶呤、利妥昔单抗和放疗。
3. 干燥综合征
为自身免疫病，累及泪腺和唾液腺，腺泡萎缩和纤维化。干燥性角结膜炎是最重要的诊断依据。57%的患者表现为双侧慢性、无痛性泪腺肿大，伴眼睑红肿。64%患者具有干眼症。自身抗体抗SSA和抗SSB为其血清学特点。
首选皮质类固醇激素治疗，效果不佳者建议放疗。
4. 结节病
是全身疾病，以非干酪样肉芽肿为主要特征。好发于30~50岁人群，女性多见。36%的患者表现为双侧无痛性泪腺肿大，19%患者具有干眼。此外，55%的泪腺结节病患者具有肺门淋巴结病变，眼部病变还包括葡萄膜样。81%的泪腺结节病患者血管紧张素转换酶（ACE）阳性。
对口服皮质类固醇激素高度敏感。甲氨蝶呤可用于慢性和顽固性病例。
5. 肉芽肿性多血管炎
又叫做韦格纳肉芽肿，是一种坏死性肉芽肿性炎。泪腺肿块常为双侧，对应眼睑皮肤呈黄色瘤样病变，称为“黄色眼睑征”。眼眶肉芽肿性多血管炎会严重破坏眼眶软组织和骨质，导致眼球内陷、运动障碍和疼痛、视力下降甚至失明，危及生命。
治疗可使用皮质类固醇激素、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。
6. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎
又称作Churg-Strauss综合征。特点是病变的泪腺本身以及血嗜酸性粒细胞增多。除泪腺增大外，其他症状包括哮喘、鼻窦异常、肺部浸润、神经病变等。可分为过敏期、嗜酸性粒细胞期和血管炎期。
一线治疗为皮质类固醇激素。二线方案为环磷酰胺和硫唑嘌呤。利妥昔单抗对顽固性病例有效。
二、泪腺肿瘤
（一）泪腺上皮性肿瘤
1. 良性：最多见的多形性腺瘤，又叫良性混合瘤。8~80岁均可发病，平均发病年龄40岁。良性混合瘤存在恶变可能。
2. 恶性：最常见的是腺样囊性癌，40多岁和青少年都是发病高峰。其他还有：恶性混合瘤（癌在多形性腺瘤中）、黏液表皮样癌、腺癌、透明细胞癌等。
无论良、恶性上皮性肿瘤均以手术完整切除为主，其中恶性以及破碎的良性肿瘤，术后行辅助放疗以减少复发。
（二）泪腺非上皮性肿瘤
1. 良性：淋巴上皮增生性疾病。
2. 恶性：淋巴瘤，最常见的是MALT淋巴瘤，其次是滤泡性淋巴瘤，其他如套细胞淋巴瘤、浆细胞性淋巴瘤少见。10~15%的原发性眼眶淋巴瘤是双眼受累。
怀疑非上皮性肿瘤时应进行开放性活检，确诊后进行系统性检查，明确全身病灶情况，根据分期分级选择放化疗。