干燥综合征：病因与发病机制

导语：干燥综合征（SS）是一种以主要累及外分泌腺体，高度淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺功能受损而出现口眼干燥外，尚有其他外分泌腺及腺体外器官的受累。血中有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS，后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等的SS。本章主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3％～0.7％，在老年人群中患病率为3％～4％。本病女性多见，男女比为1：（9～20）。发病年龄多在40～50岁，也见于儿童。

病因与发病机制

（一）病因

1、本病病因不清，一般认为是感染因素，遗传背景，内分泌因素等多种因素相互作用的结果。

2、某些病毒如EB病毒，反转录病毒，柯萨奇病毒，丙型肝炎病毒和HIV等可能与本病的发生和延续有关。

3、感染过程中病毒通过分子交叉模拟，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应。

4、流行病学调查显示本病具有明显的家族聚集倾向，但在基因检测调查中尚未发現公认的HLA易感基因。

（二）发病机制

1、还不十分清楚。免疫功能紊乱可能为其发病及病变延续的主要基础。

2、唾液腺组织的导管上皮细胞作为抗原提呈细胞，通过细胞因子促使T，B淋巴细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体，同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。