血友病:你身边有这样的“玻璃人”吗?
数百年前,维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国,但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国,导致了大量的皇室成员夭折,令整个欧洲都陷入动荡不安之中。
而这幕后真凶,就是我们今天所要介绍的主角——血友病。
什么是血友病?
血友病,是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。
相关研究表明,我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势,2014年,我国血友病患者人数为13.7万,2018年中国血友病患病人数达14万人,预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。
由于基因缺陷,该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。
根据所缺乏的凝血因子不同,我们通常将血友病分为3种类型,分别是:
● 血友病甲,即因子VIII缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病,是目前最常见的血友病,占总发病例的85%左右;
● 血友病乙,即因子Ⅸ缺乏症,由凝血因子Ⅸ基因突变所致,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,也是一种性联隐性遗传疾病,占总发病例的15%左右;
● 血友病丙,即因子XI缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种极为罕见的血友病。
为什么被称作“玻璃人”?
对于正常人而言,当血管出现损伤时,血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。
● 首先,伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩,使该处血流速度减慢;
● 同时,血管内皮下胶原暴露,引起血小板发生粘附、聚集,形成血小板血栓;
● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质,激活体内的凝血机制;
三管齐下,加快血液凝固,从而达到止血的目的。
但是对于血友病患者来说,由于缺乏关键的凝血因子,一旦血管出现损伤,其正常凝血机制无法被正常激活,就很容易出现出血不止的情况。
因此,他们无法像正常人一样生活,哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞,对于他们而言都可能是一场致命的打击,就像是一面薄薄的玻璃,一旦出现磕碰,就会碎掉。
另外,如果出血发生在关节或肌肉处,短期内患者会出现关节肌肉血肿,长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形,虽然此时没有性命之忧,但会极大地影响患者的生活质量。
而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向,症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下,也可发生“自发性”出血,所以,血友病患者又有“玻璃人”之称。
不过,随着医疗技术的发展,血友病的神秘面纱已经被医学界揭开,曾经患有“不治之症”的患者,现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。
虽然目前血友病仍然无法完全治愈,但它的治疗方式并不复杂。
上面我们已经了解到血友病的发病机制,因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血;并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率,使得患者可以像正常人一样生活和工作。
但比较遗憾的是,由于血友病属于基因病,所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”,因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。
世界血友病日
2022年4月17日是第34个“世界血友病日”,值此之际,希望大家能够响应“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”的活动主题,关爱身边的“玻璃人”,让他们不再脆弱;也希望相关部门能够营造群策群力、共建共享的社会氛围,通过政策普惠、服务优化,提升血友病的防治照护水平。
最后,祝福各位血友病患者都能走出阴霾,拥抱新生。
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