原发性免疫性血小板减少症是什么？

原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombo⁃cytopenia，ITP）是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病，以短暂或持续存在的血小板减少为主要特点，出血风险随血小板数量减少程度而加剧。多项研究表明，儿童与成人ITP 在临床表现和实验室检查上均有明显差异。大多患儿呈急性起病且具有自限性，预后良好，出血症状多较轻微或不明显，约半数患儿血小板数量会在诊断后两个月内达正常，近2/3患者3个月内恢复。国际工作组将ITP 疗效归纳为：（1）完全反应（com⁃plete response，CR）：治疗后血小板计数≥100 × 109/L且没有出血表现；（2）有效（response，R）：治疗后血小板计数＞30 × 109/L，并且至少比基础血小板数增加2倍，且没有出血表现；（3）激素依赖（corticosteroid-dependence）：需持续使用糖皮质激素，方可使血小板计数＞30 × 109/L或避免出血；（4）无效（no response，NR）：治疗后血小板计数＜30 ×109/L或血小板数增加不到基础值的2倍或有出血表现。在ITP的疗效判断时，应至少检测2次血小板计数，2次检测间隔7 d以上。儿童急性IT大多预后良好，75%～82%急性ITP 6个月内可获得缓解，持续6个月以上的ITP中超过1/4在接下来的6个月中血小板恢复正常，很多最终都能实现痊愈。尽管是良性疾病，ITP的发生对正常儿童的生活质量仍有深远影响并可能扰乱其童年生活