【颅内未明病变】女 39 脑内弥漫性病变，脱髓鞘？梗塞？肿瘤？脑炎？

全网发布：2011-06-23 20:43 发表者：闵宝权 (访问人次：2559)

某某，“急性脱髓鞘脑病电话咨询”，最后一次咨询20100429

患者：2010-03-31 14:45 某某申请预约闵宝权大夫15分钟电话咨询 女性患者，39岁，今年春节前后症状初表现为左眼跳、嘴歪、言语逻辑不清，2月27日经西京医院诊断为急性脱髓鞘脑病治疗至今。先后采取大剂量激素注射、丙球蛋白注射和高压氧舱辅助治疗，经三个疗程但收效甚微，现病情持续发展，表现为不能言语、行走不便、吞咽困难、双目失神、记忆下降、小便失禁，核磁共振成像显示为以椎体束为中心，上至半卵圆中心，下至延髓的高信号，想咨询闵主任看宣武医院有没有更好的治疗办法，能达到什么效果，费用如何？北京宣武医院神经内科闵宝权

北京宣武医院神经内科闵宝权：2010-04-01 11:03 和患者hdf17cb44完成电话咨询

北京宣武医院神经内科闵宝权： 

今下午同主管医生通了话。

我个人大致看法和建议：

中年女性，急性起病，渐进发展。病前有小感冒。排除CO、重金属中毒史。没有发热。腰穿3次，有1次压力为240mmH2O,余2次正常。常规生化均无异常。多种免疫指标无异常。曾予激素（地塞米松20mg）冲击5天,稍有效。但随即病情持续进展。目前提示大脑皮质和白质均广泛受累及，同时脑干也受累及。

头核磁共振成像（MRI）显示为以椎体束为中心，上至半卵圆中心，下至延髓的T2高信号。考虑存在椎体束Wallerian变性。脑梗死/出血、血管炎、脱髓鞘、肿瘤、某些代谢性疾病、自身免疫性疾病脑组织病变和脑外伤等均可能导致椎体束Wallerian变性。

总体上我也将脱髓鞘病的诊断放在首位来考虑。只是要排除其它可能性，比如颅内原发淋巴瘤病（lymphomatosis）、球蛋白血症（gama-globulinemia ）等。左顶叶有较明显的水肿，这也许提示存在脱髓鞘病之外某种可能性。

建议：增强头核磁，全身必要的检查（围绕肿瘤），包括必要时抽骨髓。可复查腰穿（同时查找瘤细胞和病毒学相关检查）、脑电图（EEG）。

若确实能除外肿瘤的可能性后，仍考虑为脱髓鞘病，不妨可再次给予脊髓冲击治疗，原则是“足量足疗程”（具体电话中已讲明，包括家属应签知情同意书）。其它可选：强免疫抑制剂、血浆置换等。

还需除外病毒性感染、血管炎等可能性。病毒性脑炎可以非常不典型，比如无发热，无脑膜同时受累的表现。我从医20余年，医治过不少病毒性脑炎病例，多数好转（有些遗留智能障碍、行走不稳、言语含糊等后遗症），个别明显致残或死亡。有典型的也有不典型的临床表现。可从来无1例通过生化化验能发现病毒的直接证据，比如发现病毒颗粒、相关抗体短期内明显上升，至于电镜检测或PCR检测好像也没实质性帮助（可能缘于技术局限吧）。但病毒性脑炎如何诊断呢？根据病史、脑脊液常规和生化、排除其它感染可能后才能大致推测可能是病毒性脑炎，最后是试验性治疗。曾有1例65岁左右的男性，有高血压，抽烟，脑干和小脑病变（偏弥散性），ＭＲＩ高T2信号，亚急性起病，无发热，自然先按脑梗塞数天治疗，无效加重；再按脱髓鞘治疗，稳定但无效，最后经会诊，试着抗病毒吧，明显见效。我说这些，仅供当地医生参考，大体上还是应遵从他们思路的。

电话中反复同家属讲，不管是哪种疾病，该病人的预后恐怕不理想。

剩下我能做的，为她祝愿吧！希望能有奇迹出现啊！

 

 

患者：谢谢闵主任的精辟分析，我们家属将积极配合医院做进一步检查和治疗，有问题时再打扰您，再次感谢！

患者：听取了您的建议后，医院又做了加强核磁共振，结果是：双侧半卵圆区，脑室旁，尾状核头，丘脑，桥脑，大脑脚片状异常信号，中线结构向右偏移，增强后未见强化，考虑变性改变；双侧中耳乳突实变。4月3日上午九时许病人呕吐，先后两次打止吐针，并补充液体，分别打甘露醇、甘油果糖、维生素、钾等，一直到4日凌晨四点半，共呕吐12次，随后转入重症监护室进行抢救。病人一直昏迷不醒，5日上午咨询护士，病人眼睛睁开，但仍无意识。我们家属都很着急，您对病情看法如何？下一步应该怎么办，求您给出建议?

北京宣武医院神经内科闵宝权： 

加强核磁共振未见强化，应该讲淋巴瘤可以排除的。肿瘤方面还应排除胶质瘤病的可能（只是该病人的发病太快了些，不太符合）。其它呢，要除外髓鞘溶解（myelinolysis），这与各种原因导致的大量失血、酗酒（或突然戒断）、严重呕吐等有关。临床上要注意监测电解质和渗透压等方面的情况。

不管怎样，我把就目前所知的前后各种情况又反复考虑了一遍，又查了一些中外文献，没有更多新解了，包括诊断此和治疗。

若要是肿瘤的话，肯定无救了。若仍考虑为脱髓鞘病脑病为最大可能的话，在电解质正常的情况下，实在没别的法子了，（X马当X马医），可再次使用大剂量激素冲击治疗，同时予抗病毒治疗(从经验出发目前尚无法完全排除病毒性脑炎的可能，故用激素时，抗病毒治疗自然担当了保驾护航的角色)。反过来讲，临床上若明显考虑病毒性脑炎需抗病毒治疗时，我们同时也会用中等剂量的地塞米松（10mg）以减轻水肿、各种炎性反应和细胞损害等。

当然要争得家属和主管医生双方的共同理解、同意后才能进行如此试验性治疗的。即便病人在我们这边，也是非常棘手啊！在很多情况下，若病体自身无明显打赢病魔的基础或潜力（也因敌人太强大了），外界的援助（药物）可能最终鞭长莫及。

希望该病人能最终度过此劫难！

 

患者：感谢闵主任，我们把您的意见及时向院方做了反馈。近日病人状况仍是昏迷不醒，医院也在尝试不同方案。4月8日做了血清生化检验，昨日出了结果，我们看不懂，现将数据发过去，您帮忙给分析一下。1 Albumin 41.9; 2 Alpha1 3.7; 3Alpha2 10.5; 4 Beta1 6.9; 5 Beta2 4.0; 6 Gamma 33.0.我们看报告单2、3、4、5项均在正常值内，第一项略低，第六项过高，您看是什么问题？盼回复！

北京宣武医院神经内科闵宝权： 

“6 Gamma 33.0.我们看报告单2、3、4、5项均在正常值内，第一项略低，第六项过高。”要考虑我先前提及的“球蛋白血症（gama-globulinemia）”的可能性，不妨请血液科会诊，必要时做骨穿检查和其它相关检查。有一项叫γ-骨扫描也应做，只是病人昏迷没办法做了。球蛋白血症有的能可导致多脏器包括周围神经、皮肤的损害(具体视个体的临床表现，有个体差异的)。球蛋白血症常见原因是多发性骨髓瘤，有一部分找不到明确病因的。即使该病人有高球蛋白血症，与颅内病变是否有关，目前恐怕还难以确认。

至于治疗，我暂没有更多的建议了。

患者：感谢闵主任的准确判断，患者在昏迷18天后于4月21日做了脑组织活检，昨日出了结果，初步排除脱髓鞘脑病和脑瘤，考虑为病毒性脑炎，具体病毒还有待于进一步化验。患者近期状况略显平稳，处于浅昏迷状态，仍在重症监护室治疗。活检前后一直采用试验性治疗，病检结果出来后，从今天开始，医院调整了治疗方案，注射进口干扰素、更昔洛韦、利巴韦林。请教闵主任看治疗方案是否可行，还有没有更好的治疗方案？您怀疑是那一种病毒性脑炎？盼回复！

北京宣武医院神经内科闵宝权：20100429 

也多亏那边医生们的不懈努力啊！目前治疗方案是可行的。至于是哪一种病毒性脑炎已并不重要了，因为用的抗病毒药都差不多。不妨可同时用静滴地塞米松 10-15mg/日，以减轻水肿和神经损害。其它神经营养药可适当加用。多征求主管医生的意见吧。

一直没上传脑电图的结果啊？应该做了吧？4月2日后又复查腰穿没有？CSF压力？其它CSF的检查结果？

外周血液又有什么有意义的检查结果吗？Gamma球蛋白又复查过没有？先前此项结果高，医生他们是如何解释的？愿病人能早日好转啊！