银屑病关节炎PsA诊疗指导
【概述】
1、是一种伴有银屑病的血清阴性炎性关节炎。
2、发病高峰年龄为 30-50 岁。
3、起病隐匿,约 1/3 的患者呈急性发作。
4、约有 75%患者皮疹出现在关节炎之前,15%患者可先有关节炎,15%左右两者同时发病。
5、PsA 的关节受累通常不对称,关节症状和银屑病皮损的活动性常一致。
6、指(趾)甲、远端指间关节受累,可有骶髂关节炎和或脊柱炎。
7、病程迁延,易复发,晚期导致关节强直、畸形。
【临床表现】
1、关节表现 受累关节可出现肿胀、疼痛、晨僵,晚期出现关节损伤毁畸形。根据受累关节分布分为以下几种类型。
(1)非对称性少关节炎型:
a:多见,通常累及 5 个以下大小关节,以手和足的远端或近端指(趾)间关节及跖趾关节多见。
b:膝、髋、踝和腕关节亦可受累。
c:由于伴发腱鞘炎症,受累的指或趾可呈典型的腊肠指(趾)。
d:常伴指(趾)甲病变。
e:约 1/3-1/2 此型患者可演变为多关节炎型。
(2)对称性多关节炎型:
a:最多见,病变以近端指(趾)间关节为主,对称性受累,近端指间关节梭形肿胀。
b:晚期向尺侧偏斜。
c:受侵犯的关节数目不及 RA 广泛,畸形程度亦比 RA 轻。
(3)远端指(趾)关节炎型:
a:远端指(趾)间关节红肿,畸形,但无尺侧偏斜,此型为典型的银屑病关节炎。
b:通常与银屑病关节炎的最严重型,仅占 5-10%。
(4)残毁性关节炎型:
a:此型是银屑病关节炎的最严重型,占 5%。
b:受累跖、掌、指骨可有骨溶解。
c:指节常有"套叠"现象及严重的示指短缩畸形,病变关节可发生强直。
d:发病年龄多在 20-30 岁,常伴有发热、体重下降、骶髂关节炎,皮肤银屑病常广泛而严重,为脓疱型或红皮病型。
(5)脊柱炎型:
a:本型累及脊柱及骶髂关节为主。
b:但常伴有周围关节炎,尤其 HLA-B27 阳性者。
c:以韧带骨赘为表现的脊柱炎见于高达 40%的 PsA,通常不发生在边缘而是在椎体的前面和侧面。
2、皮肤表现:
a:皮肤银屑病变好发于头发及四肢伸侧,散在或泛发,尤其肘、膝部位皮损多见。
b:皮疹为丘疹和斑块,圆形或不规则,表面覆以大量银白色鳞屑,鳞屑去除后显露发亮的薄膜,去除薄膜可见点状出血?(Auspitz )。
c:皮肤病变与关节炎症程度无直接关系,仅 35%两者相关。
3、指甲表现:
a:指甲异常是 PsA 的特征。
b:见于 80%的患者,而无关节炎的银行屑病患者指甲病变为 20%。
c:最常见的指甲病变是顶针样凹陷甲板增厚,浑浊,色泽发乌或者有白甲,表面高低不平,有横沟及纵嵴,常有甲下角质增生,重甲剥离。
d:有时形成匙形甲。远端关节和邻近的指甲多同时受累。
4、关节外表现:
a:少数有发热、体重减轻、贫血等。
b:系统性损害如结膜炎见于 20%患者,虹膜炎占 7%。可见巩膜炎,虹膜睫状体炎及角膜炎。
c:其他少见的表现炎性肠病,主 A 瓣关闭不全、上肺纤维化和淀粉样变性。
d:附着点炎见于跟腱和跖腱膜附着部分。
【辅助检查】
1、血清学
A:缺乏特异性检查。RF 阳性率 2-10%
B:病情活动时 ESR 增快,血清 lgG、lgA 升高,循环免疫复合物(ClC)升高,慢性病贫血、血尿酸升高常与皮损严重程度相关。
C: ANA 及其他自身抗体阴性,少数患者 ANA 阳性。
D: 8-16%抗 CCP 抗体阳性,见于骨质破坏和多关节型患者。
E:约半数患者 HLA-B27 阳性,与骶髂关节和脊柱受累显著相关。
2、影像学
X 线变化包括:
A:手和骨的小关节的骨性强直,指间关节破坏伴关节间隙增宽。末节指骨基底的骨性增生及末节指骨吸收。
B:近端指骨变尖和远端指骨骨性增生两者兼有的变化。造成"铅笔帽"样畸形,或"望远镜"样畸形。
C:长骨骨干“绒毛状”骨膜炎。
D:不对称性骶髂关节炎。
E:不对称性韧带骨赘形成、椎旁骨化。
F: MRl 可显示早期病变关节面下骨髓腔内和关节周围肌腱附着点炎。
【诊断依据】
1、有银屑病或银屑病指甲病变及血清阴性外周关节炎,关节受累以远端指间关节为主,伴或不伴脊柱受累可确立 PsA 诊断。
2、对有关节炎而缺乏皮疹或指甲病变者诊断比较困难。需仔细排除其他疾病并定期随诊。
【鉴别诊断】
1、RA
1)RA 女性好发,为对称性掌指关节及近端指间关节、腕关节受累为常见。
2)RF 阳性,可伴有类风湿结节。
2、AS
1)AS 男性多见,发病年龄轻,无皮肤,指甲病变,早期有腰痛、腰骶部不适感及两侧臀部痛,晚期脊椎和下肢呈弓形。
2)X 线表现相邻椎体间的韧带骨化形成竹节状改变、骺髂关节病变呈对称性。
3)而侵犯脊柱的 PsA ,脊柱和骶髂关节病变不对称,可为跳跃性。
3、赖特综合征(RS)反应性关节炎:
1)表现为关节炎、尿道炎和结膜炎。
2)可有银屑病样皮损。
3)溢脓性皮肤角化病为一特征性表现。
4、痛风
1)常急性发病,常累及跖趾关节,根据高尿酸血症、滑液检出尿酸盐结晶,秋水仙碱,别嘌呤醇治疗有效。
5、骨性关节炎(OA)
1)两者均侵蚀远端指间关节,但 OA 多见于老年人,X 线改变为骨质增生,无银屑病皮损和指甲病变,可有赫伯登结节,布夏尔结节。
【治疗】
1)PsA 一般病程良性。20%的患者将引起严重的功能障碍甚至残毁。
2)主张积极早期疾病。
3)其对于存在不良预后因素者,
a:如受累关节数目>5 个。
b:关节炎程度重。
c:已存在关节破坏。
e:糖皮质激素治疗后。
f: HLA-B27 阳性,抗 CCP 抗体阳性。
1、基本治疗
(1)休息、关节锻练、理疗和对患者进行教育。
(2)治疗皮肤病变有助于控制关节炎。
(3)局部可应用长效激素、维生素素 D3、紫外线照射。
(4)病情严重者可应用 MTX 或维 A 酸衍生物、环孢素等。
(5)生物制剂包括 TNF-@制剂、抗 CD2 和 CDll@单抗证实有效。
2、非甾类抗炎药物是控制 PsA 炎症表现首选药物。
3、对 NSAIDs 效果不佳,存在预后不良因素的患者,应考虑慢作用药物(DMARDs )治疗。
(1)MTX:对皮损和关节病变有效,7.5-10mg/W,可逐渐增加剂量至 20-25mg/W,待病情好转后缓慢减量至 5-10mg/W 维持。
不良反应:肝毒性,WBC 减少和粘膜损伤。应定期检查 WBC 及肝功。
(2)SSZ(SPSA):对外周关节炎、皮肤病变有效,治疗量大于 RA,逐渐加量,最大可达 3~4g/d。
不良反应:有消化道副作用、肝功能异常、男性生殖系统影响等。磺胺过敏禁用。
(3)LEF、雷公藤多苷、环孢素、硫唑嘌呤等对 PsA 的治疗作用均有报道。
(4)GCs:不主张使用。
*对病情活动,一般治疗不能控制者可以短期应用,减量应缓慢,减药过程中病情可反复,诱发严重的银屑病类型。
*单关节炎或腱鞘炎可行局部注射长效激素。
(5)抗 TNF-@制剂:
*包括依那西普、英利夫昔单抗和阿达木单抗。
*可用于对 DMARDs 反应差或病情中重度的 PsA,对中轴关节炎、指/趾炎和附着点炎疗效明确。
*与 MTX 联合使用有效率高,用药前需除外活动性感染如结核、肝炎等。
4、已出现关节畸形和功能障碍的患者可采用关节成形术。
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