脊髓空洞症有什么临床表现?

    该病发病年龄多在20~30岁,男女之比约为3:1,隐匿起病,进展缓慢,病程数月至40年不等 ,因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ,临床表现各异。

1.感觉障碍: 节段性分离性感觉障碍,典型呈短上衣样分布;受损区域痛温觉丧失,而触觉及深感觉相对正常。

2.运动障碍:前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失 

3. 神经营养性障碍及其他症状 : 

皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化,皮肤及手指苍白,受伤后难以愈合,Morvan征;
晚期可有神经源性膀胱小便失禁
关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加,运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感,称为夏科关节(Charcot joint),是本病特征之一 

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发生在脊髓的慢性进行性病变临床表现为痛温觉障碍,肌肉萎缩、营养神经等轻症可需治疗,重症需药物及手术治疗简介脊髓空洞症是一种进行缓慢的脊髓内空洞形成的病理生理过程,最常发生在颈髓,其次是胸髓,很少累及腰髓。其病因复杂,至今尚明确,目前认为主要原因有先天性异常、脊髓血液循环异常、机械因素等。由于空洞影响的脊髓部位及范围同,临床表现差异较大,主要表现为感觉障碍、运动障碍和自主神经受损等症状。对于空洞较小、症状较轻的患者可暂进行特殊处理,定期随访即可。而对于症状较重或者病情呈进行性发展的患者,如明确病因后,手术治疗是主要的治疗方法。早期手术治疗可以显著减少功能缺失,达到很好的治疗效果,但患者的神经功能通常能完全恢复正常,术后可能出现复发[1]。症状表现:由于空洞影响的脊髓部位及范围同,临床表现差异较大,多表现为早期节段性分离性感觉障碍(是一种感觉障碍,常见为痛温觉和触觉的分离)、下运动神经元性瘫痪及神经营养障碍,到后期随脊髓空洞扩大,可出现受损节段以下传导束型感觉障碍(表现为病灶1~2个节段以下区域感觉障碍)及锥体束受损(上运动神经元损害)症状。诊断依据:医生会根据患者的病史及症状表现(节段性分离性感觉障碍、下运动神经元性瘫痪及神经营养障碍),并结合相关影像学检查(核磁共振检查等)做出诊断。疾病类型根据脊髓空洞症的发病原因,可分为:原发性脊髓空洞症继发性脊髓空洞症是否具有传染性?否是否常见?本病常见,多于20~30岁起病,男:女约为3:1。最常发生在颈髓[1]。是否可以治愈?目前法完全治愈。当患者确诊脊髓空洞症时,部分神经功能已经受到了损伤,即使通过手术治疗让患者的病情得到一定程度地改善,但受损的神经功能通常能恢复正常。是否遗传?否是否医保范围?是
许多·主治医师姚玉强副主任医师北京积水潭医院
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