脊髓空洞症有什么临床表现?
该病发病年龄多在20~30岁,男女之比约为3:1,隐匿起病,进展缓慢,病程数月至40年不等 ,因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ,临床表现各异。
1.感觉障碍: 节段性分离性感觉障碍,典型呈短上衣样分布;受损区域痛温觉丧失,而触觉及深感觉相对正常。
2.运动障碍:前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失
3. 神经营养性障碍及其他症状 :
皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化,皮肤及手指苍白,受伤后难以愈合,Morvan征;
晚期可有神经源性膀胱和小便失禁;
关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加,运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感,称为夏科关节(Charcot joint),是本病特征之一
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