脐膨出
脐膨出是由于脐环缺损造成腹腔内脏器突出腹腔,犹如袋子结扎口没扎牢,袋子里的东西漏出来。和腹裂区别在于,脐膨出是袋子是完整的,口没扎紧,腹裂是袋子结扎口没问题,但是袋子破了。该病发生率约为 1-2.5 个/5000 活产婴。
脐膨出合并其他畸形率高达 74%
- 20%合并畸形为心脏畸形
- 其次为血染色体异常
产前检查除了行常规超声检查了解有无其他结构异常外,还必须包括胎儿心动超声检查和羊水穿刺或绒毛活检,进行胎儿染色体核型检查。小型脐膨出,可以经阴道自然分娩。巨型脐膨出(缺损大于 5cm 或肝脏外露),为避免自然分娩可能造成的外露肝脏损伤的风险,建议选择剖宫产。
临床表现:
患儿出生后即发现腹部中央有一肿物,肿物表面有一层半透明袋子(囊膜)包裹,可以透过囊膜见到里面的肠管、肝脏、脾、胃等。有时出生时囊膜已破裂,但仍可在肠管表面见到残留的痕迹。脐带位于囊膜的顶端。
治疗
一经确诊,应尽早手术。手术目的是使腹壁完全闭合,将外露的肠管还纳回腹腔里,袋子的口重新扎好。缝补方法可以采用直接将缺损边缘缝合在一起(直接用线将缺口边缘缝合在一起),为较理想方法。但如果缺损口太大,腹腔容积太小(袋子里空间太小,无法将外露的肠管装回去),可以将肚皮和特殊袋子缝合在一起,通过提吊肚皮的方法使腹腔内容积增大后再将外露肠管还纳回去,亦可通过特殊补片将缺损的洞口缝补好。
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