偏身舞蹈症

范先生患有糖尿病 20 多年。近两月来,口干多饮加重,还伴有体重下降,一周来逐渐出现左上肢不自主舞动,开始幅度小,逐渐加剧,无法控制,睡眠后动作消失,清醒后则出现,左上肢动作不重复,无规律。严重影响日常生活,今日来脑内科唐主任门诊,查体发现,生命体征平稳,血压 150/70 毫米汞柱,神清,肌力五级,感觉正常,左上肢无规律动作,无法控制,强行控制则几分钟后加剧,未引出病理反射,心肺腹无异常,查随机血糖 20mmol/L,余生化检查则正常,尿常规阴性,头颅核磁:右侧基底节区异常信号儿,唐主任看完患者后建议住院治疗,予以强化降糖后不自主动作逐渐控制,唐主任查房后告知家属,此次患者诊断为偏身舞蹈症,和血糖控制不佳有关。

舞蹈症是一组因基底核(尤其是纹状体)受损而引起的对侧肢体运动障碍,表现为单侧肢体持续、不自主、无规律运动。非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因,通常见于患有 2 型糖尿病的老年人,尤其是亚洲患者。偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症,也可以作为糖尿病的首发表现。非酮症性高血糖所致的偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关,其诊断依赖于典型的单侧舞蹈样运动(伴明显高血糖且不伴酮症酸中毒)以及影像学表现(T1 加权 MRI 特征性表现为对侧核壳高信号)。临床症状消失后影像学异常可恢复。非酮症性高血糖所致偏侧舞蹈症治疗的重中之重是强化血糖控,对高血糖的及时发现和治疗可迅速缓解偏侧舞蹈症的症状和体征。

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